RESUMO
La anomalía de Ebstein, descrita por primera vez en 1866, es una malformación congénita poco frecuente. Se caracteriza morfológicamente por la implantación baja de la válvula tricúspide, principalmente de la valva posterior, con adosamiento de las tres a la pared del ventrículo derecho, que se encuentra reducido y con su porción superior auriculizada. Es una cardiopatía que puede ser tolerable, aun sin tratamiento, dependiendo de la gravedad de la malformación, de la capacidad funcional de las valvas, y de la presencia de anomalías concomitantes. Se asocia frecuentemente a foramen oval amplio, conducto arterioso permeable, y estenosis o atresia pulmonar. Se han descrito casos asociados a síndrome de Down, Marfán y Noonan, entre otros. En nuestra serie de 4,320 autopsias (1970-1986), hubo 654 cardiopatías congénitas, de las cuales seis fueron diagnosticadas como Ebstein (0.9%), aproximándose de esta forma a las estadísticas informadas por numerosos autores. Las edades variaron entre 7 y 120 días; no hubo diferencias por sexo. En todos los casos, esta anomalía se asoció a foramen oval amplio y conducto arterioso permeable; en dos casos a estenosis valvular e hipoplasia de la pulmonar y en dos con atresia valvular pulmonar. En dos pacientes se identificaron anomalías extracardiacas. Tres casos fueron diagnosticados en vida con estudios especiales de cateterismo y estudio fonomecanocardiográfico