Diretrizes brasileiras do angioedema hereditário 2022 ­ Parte 1: definição, classificação e diagnóstico / 2022 Brazilian guidelines for hereditary angioedema ­ Part 1: definition, classification, and diagnosis

O angioedema hereditário é uma doença autossômica dominante caracterizada por crises recorrentes de edema que acometem o tecido subcutâneo e o submucoso, com envolvimento de diversos órgãos. Os principais locais afetados são face, membros superiores e inferiores, as alças intestinais e as vias respiratórias superiores. Em decorrência da falta de conhecimento dessa condição por profissionais de saúde, ocorre atraso importante no seu diagnóstico, comprometendo a qualidade de vida dos indivíduos afetados. Além disso, o retardo no diagnóstico pode resultar em aumento da mortalidade por asfixia devido ao edema de laringe. A natureza errática das crises com variação do quadro clínico e gravidade dos sintomas entre diferentes pacientes, e no mesmo paciente ao longo da vida, se constitui em desafio no cuidado dos doentes que têm angioedema hereditário. O principal tipo de angioedema hereditário é resultante de mais de 700 variantes patogênicas do gene SERPING1 com deficiência funcional ou quantitativa da proteína inibidor de C1, porém nos últimos anos outras mutações foram descritas em seis outros genes. Ocorreram avanços importantes na fisiopatologia da doença e novas drogas para o tratamento do angioedema hereditário foram desenvolvidas. Nesse contexto, o Grupo de Estudos Brasileiro em Angioedema Hereditário (GEBRAEH) em conjunto com a Associação Brasileira de Alergia e Imunologia (ASBAI) atualizou as diretrizes brasileiras do angioedema hereditário. O maior conhecimento dos diversos aspectos resultou na divisão das diretrizes em duas partes, sendo nessa primeira parte abordados a definição, a classificação e o diagnóstico.

Hereditary angioedema is an autosomal dominant disease characterized by recurrent attacks of edema that affect the subcutaneous tissue and the submucosa, involving several organs. The main affected sites are the face, upper and lower limbs, gastrointestinal tract, and upper airways. Because health professionals lack knowledge about this condition, there is a significant delay in diagnosis, compromising the quality of life of affected individuals. Furthermore, delayed diagnosis may result in increased mortality from asphyxia due to laryngeal edema. The erratic nature of the attacks with variations in clinical course and severity of symptoms among different patients and in one patient throughout life constitutes a challenge in the care of patients with hereditary angioedema. The main type of hereditary angioedema results from more than 700 pathogenic variants of the SERPING1 gene with functional or quantitative deficiency of the C1 inhibitor protein, but in recent years other mutations have been described in six other genes. Important advances have been made in the pathophysiology of the disease, and new drugs for the treatment of hereditary angioedema have been developed. In this context, the Brazilian Study Group on Hereditary Angioedema (GEBRAEH) in conjunction with the Brazilian Association of Allergy and Immunology (ASBAI) updated the Brazilian guidelines on hereditary angioedema. Greater knowledge of different aspects resulted in the division of the guidelines into two parts, with definition, classification, and diagnosis being addressed in this first part.

Diretrizes brasileiras de angioedema hereditário 2022 ­ Parte 2: terapêutica / 2022 Brazilian guidelines for hereditary angioedema ­ Part 2: therapy

O tratamento do angioedema hereditário tem início com a educação dos pacientes e familiares sobre a doença, pois é fundamental o conhecimento da imprevisibilidade das crises, assim como os seus fatores desencadeantes. O tratamento medicamentoso se divide em terapia das crises e profilaxia das manifestações clínicas. As crises devem ser tratadas o mais precocemente possível com o uso do antagonista do receptor de bradicinina, o icatibanto ou o concentrado de C1-inibidor. É necessário estabeler um plano de ação em caso de crises para todos os pacientes. A profilaxia de longo prazo dos sintomas deve ser realizada preferencialmente com medicamentos de primeira linha, como concentrado do C1-inibidor ou o anticorpo monoclonal anti-calicreína, lanadelumabe. Como segunda linha de tratamento temos os andrógenos atenuados. Na profilaxia de curto prazo, antes de procedimentos que podem desencadear crises, o uso do concentrado de C1-inibidor é preconizado. Existem algumas restrições para uso desses tratamentos em crianças e gestantes que devem ser consideradas. Novos medicamentos baseados nos avanços do conhecimento da fisiopatologia do angioedema hereditário estão em desenvolvimento, devendo melhorar a qualidade de vida dos pacientes. O uso de ferramentas padronizadas para monitorização da qualidade de vida, do controle e da atividade da doença são fundamentais no acompanhamento destes pacientes. A criação de associações de pacientes e familiares de pacientes com angioedema hereditário tem desempenhado um papel muito importante no cuidado destes pacientes no nosso país.

The treatment of hereditary angioedema begins with the education of patients and their families about the disease, as it is essential to know the unpredictability of attacks as well as their triggering factors. Drug treatment is divided into attack therapy and prophylaxis of clinical manifestations. Attacks should be treated as early as possible with the bradykinin receptor antagonist icatibant or C1-inhibitor concentrate. An action plan needs to be established for all patients with attacks. Long-term prophylaxis of symptoms should preferably be performed with first-line drugs such as C1-inhibitor concentrate or the anti-kallikrein monoclonal antibody lanadelumab. Attenuated androgens are the second line of treatment. In short-term prophylaxis, before procedures that can trigger attacks, the use of C1-inhibitor concentrate is recommended. There are some restrictions for the use of these treatments in children and pregnant women that should be considered. New drugs based on advances in knowledge of the pathophysiology of hereditary angioedema are under development and are expected to improve patient quality of life. The use of standardized tools for monitoring quality of life and controlling disease activity is essential in the follow-up of these patients. The creation of associations of patients and families of patients with hereditary angioedema has played a very important role in the care of these patients in Brazil.

Organização do trabalho e a saúde mental dos trabalhadores que lidam com doação de órgãos e tecidos para transplantes / Work organization and mental health of workers dealing with organ and tissue donation for transplants

Resumo Neste artigo apresentamos os principais resultados de um estudo desenvolvido em um Programa de Pós-Graduação, entre 2016 e 2018, com todos os trabalhadores da Comissão Intra-Hospitalar de Doação de Órgãos e Tecidos para Transplantes, de um Hospital Público Terciário, em que a proposta geral foi analisar a organização e o processo de trabalho desta equipe, procurando investigar se havia desgaste mental nos trabalhadores envolvidos. Trata-se de uma pesquisa exploratória de base qualitativa no campo Saúde do Trabalhador, com foco na Saúde Mental Relacionada ao Trabalho, em que o material selecionado para o estudo, obtido por meio de levantamento bibliográfico, observação-participante, questionário social e entrevista individual semidirigida, foi submetido à análise de conteúdo temática e remetido à categoria teórica de desgaste mental. A análise da organização e do processo de trabalho demonstrou que os trabalhadores estão submetidos a riscos de acidentes, biomecânicos, biológicos e para saúde mental, quadro que caracteriza o processo de desgaste destes trabalhadores, em particular, o desgaste mental, podendo levá-los a perda da saúde. Apesar disso, os trabalhadores estão afetivamente ligados ao trabalho, que pode ser fonte de sublimação, propiciando prazer e satisfação.

Abstract This paper presents the main results of a study developed in a Graduate Program from 2016 to 2018 with all workers from the Intra-Hospital Commission for Donating Organs and Tissues for Transplants of a Public Tertiary Hospital, in which the general proposal was to analyze the organization and the work process of this team, investigating mental strain in the workers involved. This qualitative exploratory research in Occupational Health focused on Work-Related Mental Health. The material selected for the study was retrieved by bibliographic survey, participant observation, social questionnaire, and semi-directed individual interview. It was subjected to thematic content analysis and referred to the theoretical category of mental strain. The organization and work process analysis evidenced that workers are subject to biomechanical, biological, and mental health accident risks. This condition characterizes the wear process of these workers, in particular the mental strain, which can lead to health loss. Nevertheless, workers are emotionally connected to work, which can be a source of sublimation, providing pleasure and satisfaction.

Reproduction and fecundity of invader of internal insemination Trachelyopterus galeatus in a Neotropical floodplain

After the formation of Itaipu Reservoir, the invader Trachelyopterus galeatus colonized the upper Paraná River. Light microscopy was used to describe gametogenesis and the reproductive phases of females and males. The following data were verified: diameter of the oocytes, spawning type, batch fecundity by ovary weight, standard length, and total weight of the fish, along with the regions where this species reproduced in the upper Paraná River floodplain. A total of 470 specimens were collected quarterly in 2016, 2018 and 2019, and bimonthly in 2017. The gonads were fixed in a Karnovsky solution, dehydrated, infiltrated, and embedded in historesin. The histological slides were stained using PAS + iron hematoxylin + metanil yellow, analyzed and photographed under an image-capturing microscope. As regards diameter of the oocytes and fecundity estimates, ovaries whose oocytes were measured under a stereomicroscope were sampled. In the oogenesis, undifferentiated and differentiated oogonia, early primary growth oocytes, secondary growth oocytes, full-grown oocytes and maturing oocytes were recorded. In the spermatogenesis, primary and secondary spermatogonia, primary and secondary spermatocytes, spermatids and spermatozoa were recorded. The reproductive phases found for females and males were: immature, early development, late development, spawning/sperm-releasing capable, regression, and regeneration. Trachelyopterus galeatus prefers to occupy and reproduce in the Ventura, Patos, Guaraná, Fechada, Garças, and Pau Véio lagoons. The diameter of the oocytes varied from 0.4 to 2.9 mm. Females spawn, on average, 113 oocytes per batch. Batch fecundity variation shows that the larger the ovary, standard length, and total weight, the larger the number of oocytes to be spawned. This invader possesses reproductive success in the upper Paraná River floodplain, especially in lagoons.

Gestantes em situação de rua no município de Santos, SP: reflexões e desafios para as políticas públicas / Homeless pregnant women in the city of Santos, São Paulo, Brazil: reflections and challenges to public policies

O estudo teve como objetivo investigar o cotidiano de gestantes em situação de rua e sua relação com as políticas públicas na cidade de Santos, litoral do Estado de São Paulo. A coleta de dados foi feita através do registro e estudo de narrativas de memórias de vida. A análise deu-se pelo agrupamento temático de trechos das narrativas, sendo identificadas quatro principais categorias: vida na rua; cuidado e gestação; projetos futuros; e rede pública de serviços. As narrativas revelam mulheres com capacidade criativa para desejar uma vida melhor a partir da possibilidade de ter um filho. Entretanto, a condição social em que vivem, envolvendo a luta diária pela sobrevivência e, em alguns casos, a dependência química dificultam o planejamento de estratégias que transformem o desejo em um projeto de vida. Dessa forma, na maioria das vezes perdem a guarda de seus filhos. Embora conheçam os serviços públicos, quase sempre os acessam apenas em casos de urgência. Não se identificaram na rede de serviços assistenciais - pública e do terceiro setor - programas focados na questão da gestante em situação de rua, ainda que o Brasil já viva, atualmente, histórias de famílias que têm a situação de rua como experiência intergeracional. Os resultados apontam para a necessidade de constituição de políticas intersetoriais, voltadas para gestantes em situação de rua.

The study aimed to investigate the daily routine of homeless pregnant women and their relation to public policies in the city of Santos, State of São Paulo. Data was collected through the record and study of narratives of life memories. The analysis was conducted through the thematic grouping of excerpts of narratives, and four main categories were identified: life on the street; care and pregnancy; future projects; and public services. The narratives reveal women with creative ability to desire a better life based on the possibility of having a child. However, the social condition in which they live, which involves the daily struggle for survival and, in some cases, drug addiction, hinders the planning of strategies to transform the desire into a life project. Thus, most of them lose custody of their children. Although they know the public services, they go to them only in emergencies, mostly. We have not identified, in the network of care services - public and third sector -, programs focusing on the issue of homeless pregnant women, even though Brazil already witnesses, today, stories of families who have the homeless situation as an intergenerational experience. The results point to the need of making intersectoral policies targeted at homeless pregnant women.

Relação entre taxa de elocução e descontinuidade da fala na taquifemia / Relationship between speech rate and speech disruption in cluttering

OBJETIVO: Correlacionar a taxa de elocução com as rupturas da fluência em pessoas com taquifemia e comparar com pessoas sem taquifemia. MÉTODOS: Participaram dessa investigação 14 indivíduos na faixa etária de 8 a 40 anos e 11 meses de idade, de ambos os gêneros, divididos em dois grupos pareados por idade e gênero. O GI foi composto por sete pessoas com taquifemia e o GII por sete pessoas sem taquifemia. Um protocolo de avaliação da fluência da fala foi utilizado para obter e analisar a amostra de fala, que considera a frequência das disfluências e a taxa de elocução. RESULTADOS: Os dados indicaram que quanto maiores os fluxos de sílabas e de palavras por minuto, maior o número de rupturas na fala, tanto nas pessoas com taquifemia como nas pessoas sem taquifemia. Quanto à comparação entre os grupos, houve correlação tanto para sílabas por minuto como para palavras por minuto apenas no grupo de pessoas sem taquifemia. CONCLUSÃO: O grupo de taquifêmicos apresentou aumento na taxa de elocução e disfluências comuns excessivas. Nos dois grupos analisados ocorreu uma tendência em se obter maiores valores de disfluências comuns à medida que a taxa de elocução aumentava. Porém, na análise comparativa entre o grupo de pessoas com e sem taquifemia, a correlação foi significativa apenas no grupo de pessoas sem taquifemia.

PURPOSE: To correlate speech rate and speech disruptions in individuals who clutter, and to compare with individuals who do not clutter. METHODS: Participants were 14 individuals with ages between 8 and 40 years and 11 months, of both genders, divided into two groups paired by age and gender. GI was composed by seven individuals who clutter, and GII by seven individuals who do not clutter. The Speech Fluency Assessment Protocol was used to gather and analyze the speech samples, considering the frequency of speech disruptions and the speech rate. RESULTS: Data indicated that the greater the rate of syllables and words per minute, the greater the number of speech disruptions, both for individuals who do and do not clutter. In the comparison between groups, there was correlation both for syllables and words per minute only in the group of individuals who not clutter. CONCLUSION: The individuals who clutter in this study presented a higher speech rate and frequency of common disfluencies. In both analyzed groups there was a tendency to greater frequency of common disfluencies as speech rate increased. However, in the comparative analysis between individuals who do and do not clutter, the correlation was significant only in the group of individuals who do not clutter.

Impacto do tratamento do câncer de colo uterino no assoalho pélvico / Impact of treatment of cervical cancer in the pelvic floor

O câncer de colo uterino se apresenta como a segunda neoplasia maligna mais comum entre as mulheres no mundo. Seu tratamento consiste principalmente por histerectomia radical e dissecção dos linfonodos pélvicos, associada à quimioterapia e radioterapia nos estágios mais avançados da doença. Em consequência deste tratamento, podem aparecer as disfunções dos músculos do assoalho pélvico, principalmente por lesão nervosa. Contudo, objetivou-se, nesta revisão, identificar as disfunções do assoalho pélvico após o tratamento do câncer de colo uterino. Realizou-se revisão bibliográfica de estudos publicados de 2000 a 2010 nas bases de dados Medline, PubMed, PEDro, SciELO e Lilacs. Observou-se que sintomas urinários, intestinais e sexuais estão presentes após o tratamento do câncer de colo uterino. Dentre os sintomas urinários, estão presentes a incontinência urinária de esforço, a incontinência urinária mista, sintomas relacionados à hiperatividade da bexiga, ocorrendo a urgeincontinência, o aumento da frequência urinária, a noctúria e a urgência miccional. No que tange aos sintomas sexuais, pode-se observar que dispareunia, vaginismo, diminuição e/ou falta da lubrificação vaginal, excitação e orgasmo também ocorrem após o tratamento do câncer de colo uterino. Como sintomas intestinais, ocorreram a diarreia, a constipação e a incontinência anal. A fisioterapia sabidamente trata essas disfunções, fora do contexto do câncer de colo uterino, com elevadas taxas de sucesso e, por isso, o fisioterapeuta poderia auxiliar na reabilitação após o tratamento do câncer de colo uterino, se fosse inserido na equipe. Assim, torna-se cada vez mais importante a inclusão deste profissional nas equipes multidisciplinares

The cervical cancer appears as the second most common neoplasm malignancy among women worldwide. Its treatment consists mainly on radical hysterectomy and pelvic lymph node dissection, associated with chemotherapy and radiotherapy in advanced stages of the disease. As a result of this treatment, dysfunctions of the pelvic floor muscles, mainly for nerve injury, may appear. However, the purpose was to identify the pelvic floor dysfunctions after treatment of cervical cancer. We conducted a literature review of studies published from 2000 to 2010 in Medline, PubMed, PEDro, SciELO, and Lilacs. It was observed that urinary, bowel, and sexual symptoms are present after treatment of the cervical cancer. Among the urinary symptoms, the following are present: stress urinary incontinence, mixed urinary incontinence, symptoms of overactive bladder, urge-incontinence, increased urinary frequency, nocturia, and urgency. With respect to sexual symptoms, dyspareunia, vaginismus, reduced and/or lack of vaginal lubrication, arousal and orgasm also occur after treatment of cervical cancer. As intestinal symptoms, there were diarrhea, constipation, and anal incontinence. Physical therapy successfully treats these disorders, outside the context of the cervical cancer, with high success rates, and, therefore, the therapist could help in the rehabilitation after treatment of the cervical cancer, if he/she was inserted in the team. Thus, it becomes increasingly important to include this professional in multidisciplinary teams

Perfil da fluência de indivíduos com taquifemia / Speech fluency profile in cluttering individuals

TEMA: fluência na taquifemia. OBJETIVO: caracterizar e comparar a fluência de indivíduos com taquifemia com indivíduos fluentes. MÉTODOS: participaram dessa investigação 14 indivíduos na faixa etária de 8.0 a 40.11 anos de idade, de ambos os gêneros divididos em dois grupos, pareados por idade e gênero. GI foi composto por 7 indivíduos com taquifemia e GII por 7 indivíduos controles. Um protocolo de avaliação da fluência da fala foi utilizado para obter e analisar a amostra de fala, que considera a tipologia, a freqüência das disfluências e a velocidade de fala. RESULTADOS: os dados indicaram que os grupos se diferenciaram em relação às disfluências comuns e gagas, número de sílabas e de palavras por minuto. CONCLUSÃO: o perfil da fluência de indivíduos com taquifemia é muito distinto do perfil de falantes fluentes.

BACKGROUND: speech fluency in cluttering. AIM: to characterize and to compare the speech fluency in cluttering and fluent individuals. METHOD: participants of this investigation were 14 individuals with ages between 8.0 and 40.11 years, of both genders, divided into two groups, paired by age and gender. GI was composed by 7 cluttering individuals and GII by 7 fluent individuals. The Speech Fluency Assessment Protocol was used to gather and to analyze the speech samples, taking into consideration the typology and frequency of speech disruption (SLD and OD) and speech rate, in words and syllables per minute. RESULTS: data showed that the groups differed regarding the occurrence of the stuttering-like disfluencies and other disfluencies, number of words and syllables per minute. CONCLUSION: cluttering individuals present a different fluency profile when compared to their fluent pairs.

Análise de propagandas de alimentos destinados a redução de peso, veiculadas na Internet / Analysis of food advertisements aimed at weight reduction, broadcast on the Internet

Devido ao número crescente de usuários da Internet e á quantidade enorme de propagandas de produtos para perda de peso, o presente trabalho teve como objetivo analisar o cumprimento das normas legais das propagandas de alimentos para controle de peso na Internet. Esta pesquisa utilizou durante a análise de dados as Legislações Vigentes referentes a Alimentos para Controle de Peso, Portaria n. 30, de 13 de janeiro de 1998 e Resolução RDC n.259, de 20 de setembro de 2002, sobre rotulagem de alimentos industrializados. Os resultados revelaram que, dos 14 produtos para perda de peso analisados, dois ou mais apresentaram algum tipo de irregularidade. Quanto à Resolução 259/2002, 28,56 por cento dos produtos não atendiam a legislação em pelo menos um dos itens e 100 por cento em relação à Portaria 30/98. As irregularidades foram: em relação à designação do alimento, informações obrigatórias, uso de ilustrações e expressões proibidas. É necessário que o poder público exerça um melhor controle possível sobre a indústria alimentícia, estabelecendo um código de ética que regulamente todo tipo de propaganda de produtos alimentício nos diversos meios de comunicação, principalmente os de massa.

Epidemiologia da doença meningocócica na cidade do Rio de Janeiro: modificaçöes após vacinaçäo contra os sorogrupos B e C / Epidemiology of meningococcal disease in the city of Rio de janeio: changes after vaccination against B and C serogroups

A doença meningocócica tem sido um sério problema de saúde pública no município do Rio de Janeiro nos últimos 10 anos, com altas taxas de incidência em crianças de baixa idade, elevada letalidade e predomínio do sorogrupo B. Em dezembro de 1994 foi realizada a segunda campanha de vacinaçäo anti-meningocócica contra os sorogrupos B e C, visando à imunizaçäo de crianças de 6 meses a 13 anos de idade. Foram vacinadas com duas doses cerca de 950 mil crianças. A vacina utilizada foi a produzida pelo Instituto Finlay de Cuba. Em 1995 foi observada uma modificaçäo no comportamento da doença, quando passou a predominar o sorogrupo C e aumentou a incidência global da doença, particularmente entre os menores de 1 ano, adolescentes e adultos jovens. Nos grupos etários vacinados, a incidência foi menor que no ano de 1994, em funçäo da diminuiçäo do sorogrupo B. Näo foram observadas modificaçöes importantes no comportamento da letalidade.