Dermatofitosis por Microsporum gypseum en un niño con inmunodeficiencia primaria / Microsporum gypseum dermatophytosis in a child with primary immunodeficiency

El Microsporum gypseum es un hongo geofílico que puede producir lesiones cutáneas inflamatorias en personas sanas. Se han descripto lesiones más extensas en pacientes inmunocomprometidos. Se presenta el caso de un paciente con dermatofitosis, con exámenes micológicos positivos para Candida sp, Epidermophytom floccosum y Trichophyton tonsurans, al que, ante la mala respuesta al tratamiento con griseofulvina e itraconazol a dosis habituales, se le realizó biopsia cutánea para cultivo que evidenció la presencia de M. gypseum. Debido a la extensión y a la mala respuesta al tratamiento, se realizó evaluación inmunológica y se diagnosticó un defecto en STAT1 con ganancia de función (STAT1-GOF). Los pacientes que tienen esta inmunodeficiencia primaria son susceptibles a las infecciones micóticas, especialmente por Candida, pero también, aunque en menor medida, a virus y bacterias. El paciente aquí presentado recibió tratamiento prolongado con antimicóticos imidazólicos sistémicos, con resolución de las lesiones.

Microsporum gypseum is a geophilic fungus that can cause inflammatory skin lesions in heathy people. More extensive lesions have been described in immunocompromised patients. We present a patient with extensive dermatophytosis, which mycological examination led the identification of Candida sp, Epidermophyton Floccosum and Trichophyton tonsurans and showed poor response to treatment with griseofulvina and itraconazol at usual doses. When skin biopsy was performed, it had positive culture for M. gypseum. Due to the extension and poor response to treatment, immunological assessment was performed and it showed a defect of STAT1 with gain of function (STAT 1-GOF). Patients with primary immunodeficiency are susceptible to fungal infections, especially Candida but also virus and bacteria, although to a lesser extent. The patient received long-term treatment with systemic imidazole antifungal recovering for the lesions.

Linfoma/leucemia t pediátrico con expresión del receptor Tyð / Pediatric t-lymphoma / leukemia with Tyð receptor expression

Los linfomas/leucemias Tyδ son poco frecuentes en la población pediátrica. Reportamos el caso de un niño de 5 años que presentó adenomegalias cervicales, supraclaviculares, axilares e inguinales induradas no dolorosas de 15 días de evolución. Hemograma de ingreso: Hto:44%; Hb:15.4g%; Leucocitos: 5900/mm3; Plaquetas: 262.000/mm3, Eritrosedimentación: 7mm. Serología negativa para Epstein-Barr, HIV, HCV, HBC. Radiografía de Tórax normal. La biopsia por anatomía patológica del ganglio mostró una infiltración por Linfoma Linfoblástico /Leucemia Linfoblástica Aguda T y por citometría de flujo una población de linfocitos TCR ɣδ+, con expresión de CD7++, CD3+, CD5+, CD2+, CD45+, CD4-, CD8-, CD38++, HLA-DR+ heter, CD71+. Además, se evaluaron las regiones variables δ del TCR por CF sugiriendo monoclonalidad para la Vδ3. La médula ósea mostró una infiltración del 30% de blastos con las mismas características inmunofenotípicas. El paciente recibió tratamiento para Leucemia Linfoblástica Aguda protocolo ALLIC BFM 2002. El día 15 del tratamiento presentó 5% de blastos en la médula ósea. Actualmente se encuentra en buen estado general y bajo tratamiento. Se presenta el caso por la baja frecuencia de la patología y el compromiso de médula ósea en un paciente con hemograma normal.

Tyδ lymphomas/leukemias are rare in infant population. Here we report the case of a 5 year old boy who presented cervical, supraclavicular, axillary, and inguinal indurated non-painful adenomegalias with a 15 day evolution. Blood count at admission: HCT: 44%; Hb:15.4g %; White Blood Cells: 5,900/ mm3; Platelets: 262,000/mm3, Eritrosedimentation: 7mm. Negative serology for Epstein-Barr, HIV, HCV, HBC. Normal chest X-ray. Biopsy by pathological anatomy of the node revealed infiltration by Lymphoblastic Lymphoma / Acute Lymphoblas- tic Leukemia T and by flow cyto- metry a population of TCR ɣδ+ lymphocytes, with CD7++, CD3+, CD5+, CD2+, CD45+, CD4-, CD8-, CD38++, HLA-DR+ heter, CD71+ expression. In addition, the variable regions δ of TCR where assessed by flow cytometry suggesting monoclonality for Vδ3. The bone marrow showed a 30% infiltration of blasts with the same immunophenotypical characteristics. The patient underwent treatment for Acute Lymphoblastic Leukemia protocol ALLIC BFM 2002. On the fifteenth day of treatment the patient presented 5% of blasts in his bone marrow. At present, his general condition is good and he is under treatment. This case is presented due to the rare occurrence of the pathology and the bone marrow involvement in a patient with normal blood count.

Primer estudio multicéntrico realizado por el Grupo Rioplatense de Citometría de Flujo: control de calidad en las mediciones de subpoblaciones de linfocitos T / First multicentric study by Grupo Rioplatense de Citometría de Flujo : quality control of lymphocyte subsets

El control de calidad se efectuó sobre los valores obtenidos, relativos y absolutos, de linfocitos T y de sus subpoblaciones CD4+ y CD8+ en muestras de sangre de pacientes infectados con el virus de la inmunodeficiencia humana (HIV). El estudio incluyó dieciocho centros: diez utilizaron citómetros de flujo de Becton Dickinson, tres de Coulter y 5 de Ortho que representan a 17 laboratorios de Argentina y a uno de Uruguay. Los siguientes programas se utilizaron para analizar los datos : SimulSET, Paint a Gate (Becton Dickinson), Profile II, XL System (Coulter), ImmunoCount Trio y Combo Cytoron (Ortho). Se obtuvieron muestras de sangre periférica en horas de la mañana (8 a 10 hs) de 10 voluntarios normales (por serología y hemograma) y de 10 pacientes HIV positivos con valores previos de CD4 que variaron entre 200-350 células por microlito y fueron procesadas dentro de las 12 horas. Cada centro obtuvo los valores relativos con el procedimiento técnico habitual y el de los valores absolutos utilizando el hemograma propio. Además, en un contador hematológico Cell-Dyn 3500 se obtuvo para cada muestra el hemograma correspondiente considerado de referencia. Los valores absolutos medios, obtenidos en cada centro con el hemograma propio, para los linfocitos T y los de sus subpoblaciones fueron significativamente diferentes. No hubo diferencias significativas para los valores porcentuales entre los diferentes centros ni para los valores absolutos obtenidos con el hemograma de referencia. Concluimos que las diferencias en los valores absolutos de los linfocitos T y sus subpoblaciones dependen del recuento hematológico empleado.