RESUMO
As craniossinostoses constituem um grupo heterogêneo de síndromes caracterizadas por uma fusão sutural prematura que ocorre isoladamente ou associada a outras anomalias. A retrusão facial é regra nas craniossinostoses faciais, com inversão da oclusão, recuo dos zigomáticos, falta de projeção nasal, desencadeando déficits funcionais como: defeitos na mastigação, má proteção ocular, exotropia e dificuldade respiratória por falta de profundidade da faringe. Postula-se que uma malformação da base do crânio tenha como consequência a fusão prematura das suturas cranianas. O objetivo deste estudo é descrever e analisar através de exames cefalométricos obtidos a partir de tomografias computadorizadas com reconstruções tridimensionais o fenótipo cefalométrico das craniossinostoses sindrômicas e as peculiaridades da caracterização pontos anatômicos referentes a essa patologia. Apresentamos análise cefalométrica de uma série de casos de pacientes com craniossinostose sindrômica caracterizada por S. Crouzon (4 casos), S. Apert (1 caso), e S. Pfeiffer (1 caso). Nossos resultados demostraram que o fenótipo cefalométrico das craniossinostoses sindrômicas apresenta discrepância grave entre os complexos craniomaxilomandibulares associada à restrição do crescimento da base do crânio, exibindo maxila retruída e mandíbula em posição anteriorizada. Quando comparados à norma clínica apresentam retrusão maxilar grave, diminuição da base posterior do crânio, retroposição horizontal da maxila no sentido anteroposterior, retroinclinação do plano palatal e mordida aberta esquelética, e tendência a desenvolver Classe III de Angle. O estudo cefalométrico tridimensional torna-se uma propedêutica recomendada para as craniossinostoses sindrômicas visando intervenções cirúrgicas, terapias ortodônticas e estéticas pois exigem abordagens clínicas precoces que modificam os pontos anatômicos craniofaciais fundamentais para um correto diagnóstico e programa terapêutico..
Craniosynostosis is a heterogeneous group of syndromes characterized by premature suture fusion that occurs alone or associated with other anomalies. Facial retrusion is a rule in facial craniosystosis, with inversion of occlusion, recoil of zygomatics, lack of nasal projection, triggering functional deficits such as: defects in chewing, poor eye protection, exotropia and difficulty breathing due to lack of pharynx depth. It is postulated that a malformation of the base of the skull has as a consequence the premature fusion of cranial sutures. The aim of this study is to describe and analyze through cephalometric examinations obtained from computed tomography scans with three-dimensional reconstructions the cephalometric phenotype of syndromic craniosystosis and the peculiarities of the characterization of anatomical points related to this pathology. We present cephalometric analysis of a series of cases of patients with syndromic craniosynostosis characterized by S. Crouzon (4 cases), S. Apert (1 case), and S. Pfeiffer (1 case). Our results showed that the cephalometric phenotype of the syndromic craniosystosis presents a severe discrepancy between the craniomaxillomandibular complexes associated with the restriction of the growth of the skull base, presenting a retrudible maxilla and a mandible in an anteriorposition. When compared to the clinical norm, they present severe maxillary retrusion, decreased posterior base of the skull, horizontal retroposition of the maxilla in the anteroposterior direction, retroinclination of the palatal plane and skeletal open bite, and tendency to develop Angle Class III. Three-dimensional cephalometric study becomes a recommended propaedeutic for syndromic craniosynostosis aimed at surgical interventions, orthodontic and aesthetic therapies because they require early clinical approaches that modify the anatomical craniofacial points fundamental to a correct diagnosis and therapeutic program..