Doença de Nieman-Pick / Nieman-Pickïs disease

O presente artigo apresenta e discute o caso de um paciente masculino, de 2 meses de idade, encaminhado ao HCPA com história de icterícia persistente há 45 dias, apresentando-se em regular estado geral, afebril, com icterícia importante, desproporção peso/altura, abdomen distendido e fígado e baço palpáveis. Ecografia abdominal e cintilografia das vias biliares eram normais...

Disostose Cleido-cranial: relato de um caso e revisäo da literatura / Cleidocranial dysostosis: report of a case and review of the literature

Apresenta-se um caso de Disostose Cleido-cranial em um neonato, enfatizando a importância do diagnóstico precoce e acompanhamento destes pacientes necessários para um manejo ortopédico e odontológico adequados, bem como para um oportuno aconselhamento genético. Foi realizada revisäo da literatura dos anos de 1980 a 1985

Pesquisa de hipoglicemia em grandes para a idade gestacional / Research of hipoglycemia in infants large for gestacional age

Foi analisada, na Seçäo de Neonatologia do Serviço de Pediatria do Hospital Materno-Infantil Presidente Vargas, a incidência de hipoglicemia em recém-nascidos (RN) grandes para idade gestacional (GIG), independente de serem macrossômicos. Um total de 478 crianças foram analisadas no período de junho/agosto de 1983. Cento e oito crianças eram GIG, sendo que 10 dos recém-nascidos apresentaram hipoglicemia. Dos 10 recém-nascidos, 7 (70%) eram macrossômicos e 3 (30%) näo o eram. Foram relacionadas patologias neonatais e maternas. A técnica de avaliaçäo de hipoglicemia estudada foi o Hemoglicoteste, e o nível de hipoglicemia considerado foi abaixo de 40 mg%