Immunoglobulin G4-Related Disease, A Diagnosis to Take into Account: About a Case

Immunoglobulin G4-related disease (IgG4-RD) is an immune-mediated and multisystemic condition associated with developing fibroinflammatory lesions in any organ. The diagnosis is made based on the sum of clinical, serological, radiological, and histopathological criteria; however, this is often difficult due to its similarity to neoplasms, infections, or other immune-mediated diseases. Treatment is based on corticosteroids, in a possible combination with immunomodulators. The present case concerns a 59-year-old man with a history of jaundice syndrome and weight loss, admitted for suspected malignant neoplasia of the bile duct. Imaging revealed stricture with dilation of the intrahepatic bile ducts, prominent pancreas, pancreatic duct stricture, and nodular renal lesions. Due to the history of left submandibulectomy two years before the current disease and histology compatible with Küttner's tumor, plus the high IgG4 serum values, the diagnosis of IgG4-RD was established. He started treatment with corticosteroids and was asymptomatic during follow-up.

La enfermedad relacionada con inmunoglobulina G4 (ER-IgG4) es una condición inmunomediada y multisistémica asociada al desarrollo de lesiones fibroinflamatorias en cualquier órgano. El diagnóstico se realiza bajo la suma de criterios clínicos, serológicos, radiológicos e histopatológicos; sin embargo, este suele ser difícil debido a su similitud con neoplasias, infecciones u otras enfermedades inmunomediadas. El tratamiento se basa en corticosteroides, en una posible combinación con inmunomoduladores. El presente caso trata de un varón de 59 años con historia de síndrome ictérico y baja de peso, admitido por sospecha de neoplasia maligna de la vía biliar. Las imágenes revelaron estenosis con dilatación de las vías biliares intrahepáticas, páncreas prominente, estenosis del conducto pancreático y lesiones nodulares renales. Debido al antecedente de submandibulectomía izquierda 2 años antes de la enfermedad actual e histología compatible con tumor de Küttner, más los valores elevados de IgG4 sérico, se estableció el diagnóstico de ER-IgG4. Inició tratamiento con corticosteroides y cursó asintomático durante el seguimiento.

Hemorragia digestiva como forma de presentación poco usual de amiloidosis intestinal primaria: reporte de caso

La amiloidosis intestinal es una enfermedad sistémica rara y subdiagnosticada, la cual se caracteriza por el depósito extracelular de proteínas que se agrupan en fibras amiloides. Esta entidad es infrecuente y suele ser una forma de presentación en el contexto de una amiloidosis sistémica, cuyo diagnóstico se basa en la presencia a amiloide en la histología. La clínica suele ser inespecífica; diarrea crónica, pérdida de peso, dolor y distensión abdominal; siendo la hemorragia digestiva una manifestación muy poco frecuente. Se presenta el caso de una mujer de 61 años con clínica de baja de peso, distención abdominal, náuseas, vómitos y melena. En la tomografía se evidenció un engrosamiento mural de asas yeyunales con captación de contraste, hallazgo que se corroboró con enteroscopia anterógrada a doble balón en el cual se evidenciaron múltiples úlceras en yeyuno, signos de atrofia, friabilidad y dilatación de luz yeyunal. En la anatomía patológica se aprecia arquitectura vellositaria distorsionada y ulcerada con histoquímica positiva a Rojo Congo e inmunohistoquímica lambda (+++). Además, se realizó aspirado de médula ósea y biopsia de hueso compatible con infiltración de mieloma múltiple monoclonal a cadena Lambda. Durante la estancia hospitalaria la paciente cursó con complicaciones como la desnutrición crónica, infección recurrente y varios episodios de suboclusión intestinal; caracterizada por neumatosis intestinal; debido a múltiples episodios de estas complicaciones la paciente fallece. Dentro de la práctica clínica en gastroenterología la amiloidosis intestinal como parte del diagnóstico diferencial de la hemorragia digestiva alta es infrecuente, por lo que los antecedentes de diagnóstico de mieloma múltiple u otras gammapatías monoclonales asociadas a cadenas ligeras es crucial para un diagnóstico precoz y tratamiento adecuado.

Intestinal amyloidosis is a rare and underdiagnosed systemic disease, which is characterized by the extracellular deposition of proteins that are grouped into amyloid fibers. This entity is rare and is usually a form of presentation in the context of systemic amyloidosis, the diagnosis of which is based on the presence of amyloid in histology. The clinic is usually non-specific; chronic diarrhea, weight loss, abdominal pain and bloating; Gastrointestinal bleeding is a very rare manifestation. The case of a 61-year-old woman with symptoms of weight loss, abdominal distension, nausea, vomiting and long hair is presented. Tomographically, a wall thickening of jejunal loops with contrast uptake was evidenced, a finding that was corroborated by a double-balloon anterograde stereoscopy in which multiple were evidenced. The pathology shows distorted and ulcerated villous architecture with positive histochemistry for Congo Red and LAMBDA (+++) immunohistochemistry. In addition, bone marrow aspirate and bone biopsy compatible with infiltration of Lambda chain monoclonal multiple myeloma were performed. During the hospital stay, the patient developed complications such as chronic malnutrition, recurrent infection and several episodes of intestinal subocclusion; characterized by intestinal pneumatosis; due to multiple episodes of these complications, the patient died. Within clinical practice in gastroenterology, intestinal amyloidosis as part of the differential diagnosis of upper gastrointestinal bleeding is infrequent, so a history of diagnosis of multiple myeloma or other monoclonal gammopathy associated with light chains is crucial for early diagnosis and adequate treatment.

Análisis sobre ensayos de farmacología clínica en pediatría, en comparación con ensayos de farmacología clínica en adultos, en Argentina / Analysis of clinical drug trials in children compared to clinical drug trials in adults, in Argentina

Introducción. Se plantea la necesidad de conocer cuánto y qué se investiga en farmacología pediátrica en Argentina y determinar las diferencias con la población adulta. Objetivos. Comparar ensayos clínico-farmacológicos pediátricos y de adultos en relación con número, fases, diseños (utilización de placebo como comparador, proporción de ensayos ciegos/abiertos), enfermedades investigadas. En pediatría: determinar si las patologías investigadas coinciden con las principales causas de mortalidad infantil en Argentina. Métodos. Estudio analítico, observacional, transversal, realizado en la Administración Nacional de Medicamentos, Alimentos y Tecnología Médica (ANMAT), que incluyó ensayos autorizados entre 2011 y 2014. Resultados. Sobre 614 estudios, 552 (90 %) fueron de adultos y 62 (10 %), pediátricos. La fase III fue la más frecuente en adultos (77 %) y pediatría (69 %). En relación con los diseños: se usó más placebo en adultos (49 %) que en pediatría (31 %) y hubo mayor cegamiento en adultos (74 %) que en pediatría (58 %). Patologías más investigadas: en adultos, fueron tumorales; en pediatría, respiratorias y enfermedades del sistema osteomuscular y tejido conjuntivo. En pediatría, no hubo correlación entre las patologías y las causas de mortalidad infantil. Conclusiones. 1) Hubo más estudios en adultos que en niños; 2) La fase más frecuente fue la III; 3) Hubo diferencias en el diseño de los estudios entre ambas poblaciones; 4) Las patologías investigadas fueron diferentes en cada población; 5) En pediatría, no hubo correlación entre las enfermedades y las principales causas de mortalidad infantil en Argentina.

Introduction. It is necessary to know the extent and subject matter of pediatric clinical drug research in Argentina and establish the differences with the adult population. Objectives. To compare adult and pediatric clinical drug trials in terms of number, phase, design (placebo as control, proportion of blind/open-label trials), studied diseases. Specifically in pediatrics, to determine if studied diseases are consistent with the leading causes of infant and child mortality in Argentina. Methods. Analytical, observational, crosssectional study conducted at the National Drug, Food and Technology Administration of Argentina (Administración Nacional de Medicamentos, Alimentos y Tecnología Médica, ANMAT) in trials approved between 2011 and 2014. Results. Out of 614 trials, 552 (90 %) were done in adults and 62 (10 %), in children. Phase III studies predominated in both adults (77 %) and children (69 %). In relation to study design, placebo control (49 %) and blinding (74 %) were more common in adults compared to children (31 % and 58 %, respectively). The most frequently studied diseases were tumors in adults and respiratory, musculoskeletal and connective tissue diseases in children. No correlation was observed between studied diseases and infant and child mortality. Conclusions. 1) More studies were done in adults than in children; 2) most studies corresponded to phase III; 3) differences in study design were observed between children and adults; 4) studied diseases were different in each population; 5) in pediatrics, no correlation was observed between the studied diseases and the leading causes of infant and child mortality in Argentina.

Diabetes e hiperactividad plaquetaria / Diabetes and platelet hyperactivity

Describe como los desórdenes metabólicos y hormonales en los pacientes diabéticos, contribuyen al desarrollo prematuro de aterosclerosis coronaria y periférica (macro y microangiopatía), siendo estas las mayores causas de morbimortalidad en este grupo de paciente. Desarrolla la fisiología de la activación plaquetaria y su alteración y clasifica según su mecanismo de acción los fármacos antiagregantes plaquetarios

Fiebre tifoidea durante la gestación: curso clínico, tratamiento y repercusión perinatal / Typhoid fever guring gestion: clinical sourse, treatment an perinatal repercussion

La prevalencia de fiebre tifoidea (FT) en nuestro país es alta, afectando principalmente a niños y adultos jóvenes. El número de informes en la literatura acerca de la asociación de FT y embarazo son escasos, no obstante, la mayoría de autores coinciden que la gestación no modifica la presentación clínica ni las alteraciones de laboratorio de las pacientes con FT. Por otra parte, se ha demostrado que la FT influye desfavorablemente en el curso del embarazo, asociándose a abortos y a partos pretémino. En el presente artículo se informa cinco casos de pacientes embarazadas complicadas con FT; una de ellas abortó, una presentó un parto pretérmino con la muerte neonatal de su producto y las tres restantes tuvieron un curso normal del embarazo, sin anormalidades en sus recién nacidos. La morbi-mortalidad tanto martena como fetal se encuentra en estrecha relación al tratamiento adecuado de esta infección. Durante la gestación está contraindicado el uso de cloranfenicol, pero tanto la ampicilina como ceftriaxona son opciones terapéuticas adecuadas para el tratamiento de la FT en esta etapa

Almitrina, un nuevo fármaco corrector de la ventilación/perfusión / Almitrine, a new corrector drug of ventilation/perfusion

El Bismesilato de Almitrina, derivado triazínico, constituye el primer agente farmacológico quimico-agonista con acción alvéolo-capilar que se caracteriza por mejorar el intercambio gaseoso y la perfusión alvéolo-capilar en el curso de la bronquitis crónica. Juega por lo tanto un papel decisivo en la génesis de la hipoxemia y sus complicaciones. El efecto sobre los gases de la sangre, la acción clínica demostrada y la excelente tolerancia, abren nuevas perspectivas a los enfermos portadores de insuficiencia respiratoria crónica secundaria a la bronquitis crónica obstructiva, como no se había observado hasta el momento. El empleo diario de Almitrina ha permitido disminuir los episodios de descompensación respiratoria aguda, la poliglobulia secundaria, las reinfecciones, el tiempo de hospitalización y la disminución del empleo del oxígeno. Además, con el tiempo el enfermo comienza a disminuir la ingesta de teofilina o de los agonistas beta adrenpergicos o de los corticoides, mejorando sus condiciones de vida. La prescripción precoz de este nuevo investigadores que llevan largo tiempo con el empleo de almitrina, modifica la historia natural de la enfermedad obstructiva crónica hacia la insuficiencia respiratoria con el consiguiente beneficio para el enfermo y la comunidad que lo rodea. Además los trabajos presentados dan cuenta de la excelente tolerancia local y general de Almitrina y por lo tanto la ecuación beneficio-riesgo es ampliamente positiva. El empleo en fase IV de la farmacología clínica, dará cuenta de la importancia de este nuevo fármaco que se agrega al tratamiento de las enfermedades broncopulmonares. Los ensayos controlados que se están realizando con esta droga señalarán si las bondades terapéuticas y la seguridad de su empleo, apoyadas por numerosos trabajos de investigación preclínica y clínica, confirman lo expresado