Displasia condroectodérmica (Síndrome de Ellis-van Creveld): relato de dois casos / Chondroectodermal dysplasia (Ellis-van Creveld Syndrome): report of two cases

The authors report two patients with chondroectodermal dysplasia, also called Ellis-van Creveld Syndrome. This rare, inherited disease of autossomal-recessive trait was diagnosed in two brothers. Both presented clinically with dwarfism, postaxial hand polydactyly, fingernail dysplasia, shortened limbs, heart and teeth problems, and other associated deformities. One of the children evolved to death from cardiac arrest, and the other is sound at 5 years of age. The main purpose of the orthopedic approach in this syndrome is to improve the function and appearance of affected hands.

Procedimentos cirúrgicos ortopédicos e febre em crianças / Orthopaedic surgery and fever in children

Foram analisados 348 arquivos de pacientes com idade inferior a 14 anos, buscando-se determinar a frequência de febre e identificar fatores de risco após procedimentos cirúrgicos ortopédicos, bem como possíveis complicaçöes. Cento e quarenta e cinco pacientes näo tiveram reduçäo cirúrgica. Dez por cento desses pacientes apresentaram febre no período pós-reduçäo. Em todos, a febre ocorreu nas primeiras 24 horas pós-reduçäo incruenta. Duzentos e três pacientes foram tratados cirurgicamente. Destes, 45 por cento (92 crianças) tiveram temperatura maior do que 38 graus C no pós-operatório. Em 36 por cento delas, a febre surgiu nas primeiras 24 horas e, em 64 por cento, após o segundo dia. Setenta e um pacientes com fraturas dos ossos longos tiveram tratamento cirúrgico. Desses, 73 por cento desenvolveram temperatura maior do que 38 graus C no pós-operatório. Näo foi observada correlaçäo entre o tipo de cirurgia, sexo e idade do paciente no momento da cirurgia com a presença de febre. Entretanto, nos pacientes em que o tempo cirúrgico foi superior a duas horas, foram encontradas as maiores temperaturas no pós-operatório. Näo ocorreram complicaçöes com crianças tratadas cirurgicamente e que apresentaram temperatura inferior a 38 graus C e, tampouco, com aquelas tratadas de forma conservadora. Das crianças tratadas cirurgicamente, 16 por cento tiveram complicaçöes e todas apresentaram febre. A elevaçäo da temperatura acima de 38 graus C no período pós-operatório imediato näo é um indicador definitivo de complicaçöes

Como avaliar o paciente com doença muscular / How to evaluate the patient with neuromuscular diseases

Muitas säo as patologias que podem afetar o músculo esquelético. Entre essas estäo as doenças de causa inflamatória como poliomiosite ou doença do tecido conectivo, doenças endócrinas, patologias genéticas e desordens metabólicas, doenças do sistema nervoso central e periférico. A história do paciente pode ajudar a estabelecer a severidade dos sintomas. O exame físico deve tentar quantificar a força muscular do paciente e avaliar outros aspectos da funçäo muscular para detectar movimentos anormais e alteraçöes de reflexos. Análise bioquímica do músculo através de exames enzimáticos (enzimas e mioglobulinas), eletromiografia e biópsia muscular também podem auxiliar e, muitas vezes, confirmar o diagóstico

Osteotomia valgizante proximal da tíbia no tratamento da osteoartrose / Valgus high tibial osteotomy for osteoarthritis treatment

Os autores apresentam os resultados clínicos e radiográficos de 50 pacientes (52 joelhos) submetidos à osteotomia valgizante proximal da tíbia para correçao de deformidade em varo com osteoartrose do compartimento medial do joelho. O follow-up médio foi de cinco anos e três meses (variaçao de três anos e sete meses a 12 anos). Os resultados clínicos finais foram classificados em excelentes e bons em percentual de 77 por cento, regulares em 15 por cento e pobres em 8 por cento. Os joelhos que tiveram correçao de menos de 5 em valgo no ângulo femorotibial no pós-operatório imediato apresentaram os piores resultados clínicos no período da revisao. Correçoes do ângulo femorotibial maior que 6 em valgo obtiveram os melhores resultados clínicos. Tais resultados foram altamente favoráveis em pacientes na faixa etária dos 45 a 65 anos de idade com grau I ou II de osteoartrose femorotibial no momento da cirurgia. O alinhamento obtido pela osteotomia foi importante fator na progressao da degeneraçao articular, pois a progressao da degeneraçao ocorreu quando o alinhamento pós-operatório nao estava entre os 5 e 14 em valgo. Os resultados clínicos pobres foram notados nos joelhos que apresentavam graus moderados a severos de osteoartrose do compartimento femoropatelar. Concluiu-se que a osteotomia proximal valgizante da tíbia é método seguro e efetivo no tratamento cirúrgico de pacientes com deformidade em varo e osteoartrose do compartimento medial do joelho. Os melhores resultados clínicos podem ser obtidos quando o ângulo femorotibial é corrigido para 6 a 14xem valgo no pós-operatório e em pacientes entre 45 e 65 anos de idade com grau I ou II de osteoartrose femorotibial e mínima evidência de osteoartrose femoropatelar.

Blastomicose óssea / Bone blastomycosis

A Blastomicose sul-americana é uma doença granulomatosa crônica, causada pelo Paracoccidioides brasiliensis, cuja principal manifestaçäo é pulmonar, podendo disseminar-se por vários órgäos. O acometimento ósseo pela Blastomicose é raro, podendo apresentar-se associado à doença sistêmica ou isolado. Os autores descrevem um caso de Blastomicose Össea, fazendo revisäo dos aspectos etiopatogênicos, clínicos, diagnósticos, diagnótico diferencial, tratamento medicamentoso e cirúrgico do envolvimento ósseo pela doença

Dores do crescimento / Growing pains

Dores do cresimento säo algias que aparecem nos membros inferiores de um significativo número de crianças entre 3 e 12 anos de idade e cessam com a maturidade. Essas dores ocorrem no final do dia ou podem despertar a criança do sono. Sua patogênese näo é conhecida. O diagnóstico deve ser somente de exclusäo e o tratamento é clínico

Osteotomia derrotatória varizante do fêmur no tratamento da moléstia de Legg-Calvé-Perthes / Varus derotation osteotomy of the femur in the treatment of Legg-Calvé-Perthes disease

Vinte quadris, em 19 pacientes portadores de moléstia de Legg-Calvé-Perthes, foram tratados cirurgicamente através da osteotomia derratatória varizante do fêmur. Todos os casos pertenciam aos grupos III e IV de Catterall, com mais de 50 por cento de envolvimento da epífise femoral. A indicaçao cirúrgica levou em conta a presença dos sinais de cabeça em risco, sobretudo da subluxaçao da cabeça femoral. Para o presente estudo, os pacientes foram examinados clínica e radiologicamente. Os resultados foram classificados como bons em 12 quadris (60 por cento0, regulars em 6 (30 por cento) e pobres em 2 (10 por cento). A osteotomia femoral como forma de conter a cabeça femoral subluxada durante a fase ativa da moléstia de Legg-Calvé-Perthes temse mostrado método eficiente, contando que as indicaçoes sejam precisas e alguns pré-requisitos fundamentais sejam observados.