Caso inusual de síndrome de cushing

Objetivo: discutir las dificultades en el diagnóstico y manejo terapéutico de un caso poco frecuente de Síndrome de Cushing (SC). Caso Clínico: se reporta el caso de un paciente femenino, de 24 años, con hipercortisolismo y patrón bioquímico sugestivo de SC dependiente de corticotropina (ACTH). Estudios imagenológicos mostraron agrandamiento de la glándula hipófisis, extensión supraselar y una lesión lateral izquierda, sugestiva de microadenoma. Sometida a cirugía transesfenoidal en dos oportunidades, sin obtenerse la remisión del cuadro. Tomografía computarizada (TC) de tórax demostró la presencia de nódulo pulmonar único izquierdo, hipercaptante en el gammagrama con octreotido. Fue removido quirúrgicamente en forma satisfactoria produciéndose un abrupto descenso en los niveles de ACTH y cortisol pero nuevamente se incrementaron 24 horas después, permaneciendo elevados desde entonces. La inmunohistoquímica fue positiva para ACTH y cromogranina; el estudio anatomapatológico reportó tumor carcinoide típico sin invasión a ganglios linfáticos; sin embargo, la evolución clínica sugirió enfermedad residual. Se inició tratamiento con análogos de somatostatina (octreotido), el cual se ha mantenido por once meses, obteniéndose mejoría significativa del cuadro clínico y control parcial del hipercortisolismo. TC de tórax y gammagrama con octreotido recientemente practicados, revelaron pequeño foco, el cual correspondió a adenopatía mediastinal derecha. Se plantea la hipótesis de que el tumor producía simultáneamente ACTH y hormona liberadora de corticotropina (CRH, por sus siglas en inglés), explicándose de esta manera la hiperplasia hipofisaria. Conclusión: En pacientes con SC dependiente de ACTH hay que tener presente la existencia de incidentalomas que pueden confundir el diagnóstico. Considerar que la hiperplasia hipofisaria puede ser secundaria a una fuente ectópica productora de CRH y aunque en este caso no pudo realizarse inmunohistoquímica para CRH en las células tumorales, es posible suponer que dichas células secretaban conjuntamente CRH y ACTH lo cual explica la hiperplasia hipofisaria.

Objective: to discuss the diagnostic and therapeutic difficulties of a rare case of Cushing´s syndrome. Case Report: we describe a case of a 24-year-old female patient who developed symptoms compatible with hypercortisolism; the biochemical pattern was suggestive of ACTH dependent Cushin´s Syndrome. Imaging studies showed pituitary enlargement with suprasellar extension and a lesion suggestive microadenoma on the left side. Transsphenoidal surgery was performed in two occasions without remission. Subsequent explorations showed the presence of a single left lung nodule, positive to octreoscan. It was successfully operated and, a sharp decline on ACTH and cortisol levels was seen immediately after operation, increasing again 24 hours later and, remained elevated since then. Inmunohistochemestry studies were positive for ACTH and chromogranin and although the pathology was compatible with typical carcinoid, and no lymph node invasion was seen, the clinical evolution suggested the presence of residual disease. Treatment with somatostatin analogues (Octreotide) was started and has being maintained for eleven months, up to the present. A significant improvement of the clinical picture and partial control of the hypercortisolism has being obtained. Chest CT and octreoscan recently performed, revealed small focus, which corresponded to a right mediastinal adenopathy. We hypothesize that the tumor was simulta-neously producing ACTH and CRH, explaining in this way the pituitary hyperplasia. Conclusion: In patients with ACTH dependent Cushing the existence of incidentalomas could confuse the diagnosis and should be ruled out. Pituitary hyperplasia might be secondary to an ectopic CRH source. Although in our case immunohistochemostry for CRH was not performed, we assume that tumor cells secreted both, CRH and ACTH, explaining the pituitary hyperplasia.

Carcinoma de tiroides en la consulta de endocrinología del Hospital Militar "Dr. Carlos Arvelo" / Thyroid carcinoma in the consultation of endocrinology

El carcinoma de tiroide es poco común, los tumores diferenciados papilar y folicular pueden ser curables, afecta, más a la mujer que al hombre. Ver evolución y conducta tomada en el Departamento de Endocrinología, en pacientes con carcinoma de tiroides. Se realizó un estudio retrospectivo, entre 1981-2003; evaluándose: edad, sexo, punción con aguja fina, cirugía, histología, dosis de yodo 131, seguimiento con troglobulina, metástasis y complicaciones. El 70 por ciento eran femeninas, se realizó punción con aguja fina al 73,5 por ciento (61) el 28,1 por ciento (18) dio material suficiente, 32,8 por ciento (21) atipias celulares, 3,1 por ciento (2) cáncer papilar, 7,8 por ciento (5) cáncer folicular. 28,1 por ciento (18) celuridad normal. En el 100 por ciento el tratamiento fue tiroidectomía total; histología reportó 63.2 por ciento papilar 21 por ciento anaplásico; 100 por ciento de los pacientes recibieron dosis ablativa de yodo 131, 60 por ciento tenía determinaciones de Tg. 40 por ciento (16) presentó ascenso de Tg 22,9 por ciento (20) presentó metástasis, 65 por ciento (13) ganglionares. El tiempo de aparición de las metástasis para papilar fue de 5 años, folicular 1,3 medular 2 y anaplásico 1 año. 90.1 por ciento de los casos no hubo complicaciones. La determinación de tiroglobulina sérica es la regla de oro para el seguimiento post-quirúrgico de pacientes con carcinoma de tiroides. El lodo 131 como dosis ablativa, después de la cirugía, asegura la eliminación del tejido remanente y menor porcentaje de recidivas

Fibrinogeno factor predictivo de riesgo cardiovascular en diabéticos tipo 2 y el dislipidémicos / Fibrinogen a cardiovascular predictive risk factor in type 2 diabetes and dyslipidemic subjets

El fibrinógeno juega un papel importante en la formación de la placa ateromatosa y su determinación a nivel sérico debería considerarse como un factor predictivo de riesgo para la enfermedad cardiovascular, sin embargo la diversidad de métodos empleados y la amplitud del rango como normal, limita su utilidad práctica. El presente trabajo fue conducido con la finalidad de establecer el valor fibrinógeno en una población normal (n=60) pacientes con diabetes tipo 2 (n=2) y dislipidemia (n=2) correlacionándolo con otros parámetros de riesgo cardiovascular ya conocidos (Triglicéridos, Colesterol, HDL-C, LDL, Glicemia, activador del plasminógeno o Tpa inhibidor del activador del plasminógeno o PAI-I). El fibrinógeno se deterninó por Nefelomatria. Los resultados del fibrinógeno en la población normal ascilaron de 200-300mg/dL, en los diabéticos de 360-550mg/dL y en los dislipidémicos de 477-516 mg/dL. El fibrógeno estuvo significativamente elevado en pacientes dislipidémicos y con diabetes y se obtuvo una correlación positiva entre los altos valores de fibrógeno y los triglicéridos, a la vez que se observó una disminución en el nivel de las HDL. Los niveles de fibrógeno sérico se correlacionaron positivamente con Diabetes tipo 2 e hiperlipidemia

Secreción de hormona de crecimiento en pacientes con retardo constitucional del crecimiento / Secretion of growth hormone in patients with constitutional growth retardation

Niveles de Hormona de crecimiento fueron medidos de cada 30 minutos durante el sueño de 9 horas en 20 pacientes prepuberales con RCC y en 10 controles sanos. Todos habían tenido respuestas de H. de crecimiento normales a una dosis oral de clonidina. No se encontró diferencia significativa en la concentración de H. de crecimiento, durante la noche, de ambos grupos (4,5+- 1,8 ng/ml) en el grupo con RCC y 4,4+_2,8ng/ml) en el grupo control. La secreción basal total de H. de crecimiento (258+-99 vs 222 +- 135 U), el número total de pulsos nocturnos de las misma (3,6+-0,8vs3,3,b 1,3), el pico máximo de respuesta de dicha hormona durante las muestras nocturnas (13=_1,2vs13,2+-1,3 ng/ml) y las concentraciones basales de Somatomedina C no fueron diferentes. Se concluye que en los pacientes con RCC, la H. de crecimiento se secreta normalmente y no existe ninguna anormalidad en la regulación de la misma