Dor óssea e sua relação na apresentação inicial da leucemia linfóide aguda / Bone pain and its relation to the initial presentation of acute lymphoblastic leukemia

A leucemia linfóide aguda é uma neoplasia maligna do sistema hematopoiético caracterizada pela alteração do crescimento e da proliferação das células linfóides na medula óssea, com conseqüente acúmulo de células jovens indiferenciadas, denominadas blastos. É a neoplasia maligna mais freqüente (70 por cento) entre as crianças menores de 15 anos de idade. As manifestações clínicas mais comuns incluem febre, equimose e palidez, porém a dor óssea pode ser encontrada como sintoma inicial em 25 por cento dos casos. Assim, com o objetivo de determinar a freqüência da dor óssea e sua relação com dados clínico-laboratoriais em crianças portadoras de leucemia linfóide aguda atendidas na unidade de Oncologia Pediátrica do Hospital de Base de São José do Rio Preto-SP, foram avaliadas cinqüenta crianças portadoras de leucemia linfóide aguda com idade até 15 anos, no período de dezembro de 1991 a dezembro de 2001. Entre as crianças estudadas, 18 apresentaram dor óssea como queixa principal e, destas, 14 apresentaram tempo de evolução (período entre primeiro sintoma e o diagnóstico) superior a 15 dias (p=0.018). Além disso, 13 crianças com dor óssea e tempo de evolução superior a 15 dias apresentaram níveis de hemoglobina inferiores a 8g/dl (p=0,008).

Acute lymphoblastic leukemia is a hematopoietic malignancy characterized by alterations in the growth and proliferation of lymphoblastic cells in bone marrow, with consequent accumulation of immature white blood cells called blasts. It is the most common malignant neoplasm seen in under fifteen-year-olds. Acute lymphoblastic leukemia frequently presents with fever, ecchymosis and paleness, however bone pain is the initial symptom found in 25 percent of the cases. The objective of this work is to determine the frequency of bone pain and its relation with clinical and laboratory data in children with acute lymphoblastic leukemia admitted in the Pediatric Oncology Unit of Hospital de Base de São José do Rio Preto, São Paulo, Brazil. Fifty children with acute lympho­blastic leukemia, aged under fifteen years old, in the period from December 1991 to December 2001 were assessed. Among the children studied, 18 presented bone pain as the main complain and of these, 14 presented a time of evolution (period between first symptom and diagnosis) of over 15 days (p=0.01). Moreover, 13 children with bone pain and time of evolution greater than 15 days had hemoglobinometry below 8 g/dL (p=0.008).

Estudo cromossômico no sangue periférico de pacientes com diferentes tipos de leucemia do Hospital de Base, São José do Rio Preto - SP / Chromosomal study of peripheral blood in patients with different types of leukemia from Hospital de Base, São José do Rio Preto - SP

A análise das alterações cromossômicas em leucemias tem uma aplicação direta no diagnóstico, prognóstico e tratamento dos pacientes. Além disso, permite o entendimento dos processos biológicos envolvidos na carcinogênese. Este trabalho apresenta os resultados do estudo cariotípico de 51 casos de diferentes tipos de leucemias. Os cromossomos foram obtidos através de cultura de células de sangue periférico, realizadas por 24 ou 48 horas, sem estimulação mitogênica. Em 74 por cento dos pacientes foram observadas anomalias cromossômicas clonais como translocações, deleções, monossomias e trissomias. Muitas alterações foram compatíveis com outras previamente descritas e outras não, como a translocação envolvendo os cromossomos 9 e 22, que origina o cromossomo Philadelphia e uma translocação complexa envolvendo os cromossomos 4, 7 e 11. Os resultados reforçam a importância da análise cromossômica em leucemia e seus benefícios para o paciente.

The analysis of chromosomal changes inleukemia has had a direct involvement in thediagnosis, prognosis and treatment of patients.Furthermore, it has allowed the understandingof biological processes involved in carcinogenesis.This work presents the results of a kariotypic studyof 51 cases of different types of leukemia. Thechromosomes were obtained through a 24 or 48hour culture of cells of the peripheral blood withno mitogenic stimulation. In 74,5% of patientsclonal chromosomic abnormalities were observedsuch as translocations, deletions, monosomiesand trisomies. Many of the alterations weresimilar to results previously published andothers were not such as the translocationinvolving the chromosomes 9 and 22, whichleads to the Philadelphia chromosome and thecomplex translocation involving thechromosomes 4, 7 and 11. The resultsemphasized the importance of chromosomalanalysis in leukemia, its benefits to the patientand to the knowledge of the biologicalmechanisms involved in this pathology.

Estado nutricional como fator prognóstico em crianças portadoras de Leucemia Linfocítica Aguda / Nutritional status as prognostic factors in children with acute lymphoproliferative syndromes

Com o objetivo de conhecer a freqüência de desnutriçäo proteico-calórica ao diagnóstico e avaliar a sua importância na evoluçäo clínica de crianças portadoras de Leucemia Linfocítica Aguda, com idades inferiores a quinze anos, estudamos trinta e oito crianças com Leucemia Linfocítica Aguda e sem tratamento prévio, atendidas no Hospital de Base de Säo José do Rio Preto-SP, no período de Setembro/89 a Dezembro/97. Entre as crianças, 63,2 por cento, eram do sexo masculino e 36,8 por cento eram do sexo feminino (1,7:1,0), a faixa etária predominante foi de cinco a nove anos (44,8 por cento), seguida daquela entre um e quatro anos (36,8 por cento), 3 10 anos, (10,5 por cento) e menores de um ano (7,9 por cento). Ao diagnóstico, 52,7 por cento eram eutróficos e 47,3 por cento desnutridos (escore Z). Os índices nutricionais avaliados foram peso/estatura, estatura/idade e peso/idade e 21 por cento, 34,2 por cento e 3l,5 por cento deles, respectivamente, estavam abaixo da normalidade. Foi observada uma alta freqüência de desnutriçäo no diagnóstico . Porém, na avaliaçäo do estado nutricional, entre os pacientes vivos e näo-vivos, a presença de desnutriçäo näo foi estatisticamente significativa. Este estudo reforçou a evidência da necessidade de estabelecer uma rotina de avaliaçäo nutricional ao diagnóstico, bem como, a presença de um profissional especializado em nutriçäo, numa unidade de oncologia pediátrica.

Manifestaçäo hemorrágica no recém nascido como sinal precoce da doença de Niemann-Pick / Bleeding in newborn as early signal of Niemann-Pick

A Doença de Niemann-Pick é um distúrbio de armazenamento hereditário cujo problema principal reside na deficiência parcial ou total de esfingomielinase e/ou de suas isoenzimas, levando ao acúmulo de esfingomielina em todos os orgäos, principalmente no fígado, rins e cérebro. As alteraçöes da coagulaçäo na Doença de Niemann-Pick ainda säo pouco descritas, porém podem apresentar-se precose e isoladamente nos neonatos, precedendo os sinais e sintomas mais frequentes. Os autores apresentam neste relato um caso de paciente do sexo feminino, cinco meses de vida, com quadro de hemorragia grave aos 13 dias de vida após realizaçäo do Teste do Pezinho e aumento do volume abdominal progressivo desde o nascimento. O diagnóstico de Doença de Niemann-Pick foi dado após exclusäo das principais patologias com quadro semelhante e pelo achado de células histiocíticas com depósito citoplasmático espumoso no aspirado de medula óssea. Os autores destacam ainda suas características clínico-laboratoriais e diagnósticos diferenciais.