Aneurisma dissecante de artéria vertebral intracraniana fenestrada submetido ao tratamento endovascular: relato de caso / Dissecting: aneurysm of the intracranial fenestrated vertebral artery submited to endovascular treatment case report

Aneurismas dissecantes da artéria vertebral em seu segmento intracraniano são lesões pouco comuns, principalmente quando associadas a hemorragia subaracnóidea, sendo também raras as fenestrações da artéria vertebral. Apresentam elevada morbidade e mortalidade, com elevado índice de ressangramento e dificuldade de abordagem cirúrgica. Apresentamos o caso de um homem de 19 anos, o qual foi vitima de agressão física em região occipto-cervical, apresentando hemorragia subaracnóidea e aneurisma dissecante na artéria vertebral direita, a qual era fenestrada, sendo submetido ao tratamento endovascular. Realizamos revisão da literatura sobre o assunto, sendo colocado o tratamento endovascular como uma opção terapêutica para estes casos.

Giant intrthoracic meningoceles associated with cutaneous neurofibromatosis type I: case report

BACKGROUND: Intrathoracic meningocele is a rare pathology, almost always associated with neurofibromatosis type I and with a few cases related in the literature. In the majority of cases cysts are small or asymptomatic, and the surgery is indicated when big or symptomatic cysts are present. We report a case of giant intrathoracic cysts surgically extirpated through out thoracotomy. CASE: A 59-year-old male with familiar Von Recklinghausen's disease which developed thoracic radicular pain after a fall. On examination he presented some difficulty in walking fast and dyspneia on small efforts. The chest plain x-ray showed the presence of 3 huge left side intrathoracic cysts (10 to 15cm). The patient was submitted to a surgical treatment and complete extirpation of the cysts was performed through a left side thoracotomy. During the surgery a fourth smaller cyst was detected and also extirpated. Evolution was uneventful and the patient remains well in these last 12 years. This finding of intrathoracic cysts related to neurofibromatosis type I is rare and is probably unique in the literature the presence of 4 huge cysts in one side of the thorax

Cervical epidural haematoma with clivus fracture: case report

Clivus fractures are rare and severe entities, usually associated with vascular or cranial nerve lesions and frequently diagnosed postmortem. Cervical epidural haematomas can be traumatic or spontaneous, manifested in acute or chronic form, and are treated surgically in the majority of cases, although the conservative treatment also can be indicated to patients with incomplete and non-progressive deficits. The authors report the case of a female patient, 8 years old, victim of trampling in public way by a high velocity motorized vehicle, admitted in Glasgow 7, anisocoric pupils (left pupil midriatic), whose radiological investigation showed a transverse fracture of the clivus, cervical epidural haematoma and diffuse axonal injury. The patient was submitted to intracranial pressure monitorization, sedation and conservative treatment with dexamethasone, with good outcome. The authors also present a literature review

Slipped clip. Relato de dois casos / Slipped clip: report of two cases

A incidência de clipagem de aneurismas em que permanecem restos da dilataçäo varia, nas séries estudadas, de 1-10 por cento. Deste percentual, 21,8 por cento é devido à migraçäo do clipe.D Angelo e seus colaboradores (1998), encontraram 1 a 10 por cento de aneurismas residuais. Sugerem que quando o resíduo for menor que 2 mm seja realizado estudo angiográfico entre 3-5 anos após o procedimento cirúrgico; se entre 2 e 4 mm, este estudo deve ser mais precoce, dentro dos primeiros 6 meses e depois anualmente; e, quando maior que 4 mm, a reabordagem. Apresentamos os casos de duas pacientes submetidas a tratamento cirúrgico de aneurismas intracranianos, com intra-operatório sem intercorrências e que, em exames ulteriores, evidenciaram migraçäo do clipe de sua posiçäo original. É apresentada, ainda, revisäo da literatura

Ruptura aneurismática intraoperatória junto ao colo: sugestäo de manuseio cirúrgico / Intraoperative rupture in the aneurysmal neck: suggestion for surgical management

A ruptura aneurismática intraoperatória de um aneurisma intracraniano pode comprometer dramaticamente um procedimento neurocirúrgico delicado, diminuindo as chances de uma evoluçäo favorável do paciente. A ruptura ordinariamente se dá junto ao domus do aneurisma, causando icto.Com menor frequência, a ruptura pode se processar junto ao colo, em um ponto entre o vaso principal e o saco aneurismático. Isso causa um grande problema ao neurocirurgiäo; a colocaçäo de um clipe de aneurisma neste local só irá aumentar a hemorragia. Nossa sugestäo técnica resume-se à clipagem do aneurisma sobre um pequeno fragmento de músculo temporal colocado no local da ruptura. É bastante simples mas bastante útil, devendo ser lembrada no momento da ruptura. Näo encontramos descriçäo semelhante nos principais livros e artigos que se referem à ruptura aneurismática durante a cirurgia

Schwanoma intracerebral talâmico: relato de caso / Thalamic intracerebral schwannoma: case report

Os schwanomas intracranianos compreendem cerca de 8 por cento de todos os tumores cerebrais porém, aqueles classificados como intra-axiais säo mais raros, havendo somente 55 casos relatados na literatura. O diagnóstico é feito pelo tipo e arranjo celular comum aos tumores de bainha nervosa, pela imuno-histoquímica (GFAP, proteína S-100, EMA) e pela microscopia eletrônica. Sua apresentaçäo clínica é variável, dependendo de sua localizaçäo; suas características neurorradiológicas näo se apresentam de maneira típica. O tratamento cirúrgico, com exérese total da lesäo, propicia a cura. Possuem caracteres benignos; um dos casos relatados na literatura, possuía entretanto caracteres de malignidade. Apresentamos um caso de schwanoma cerebral intra-axial supratentorial localizado na regiäo talâmica esquerda, com confirmaçäo diagnóstica anatomopatológica e imuno-histoquímica. Em tal localizaçäo näo fora encontrado nenhum caso na literatura

Cavernoma gigante: relato de dois casos / Giant cavernous angioma: report of two cases

Angiomas cavernosos ou hemangiomas ou ainda cavernomas sãoámalformações do sistema nervoso central, classificadas como lesõesácerebrais vasculares ocultas, frequentemente assintomáticas, sendo relativamente raras. Definidas histologicamente como massas compactas cavernosas ou canais sinusoidais de vários tamanhos, com paredes finas no interior do parênquima cerebral e sem intervenção do tecido glial. Podem ocorrer em qualquer faixa etária inclusive em neonatos. Na maioria das vezes sãoálesõesáde tamanho reduzido, localizadas no interior do parênquima encefálico. Angiograficamente nãoámostram alterações com circulação patológica, podendo mesmo nãoáser diagnosticados pela tomografia, sendo o exame ideal para o seu diagnóstico a ressonância magnética de crânio. Os cavernomas sãoálesõesáhistologicamente benignas mas, dependendo de sua localização, podem trazer grandes transtornos neurológicos e ser irressecáveis. A exérese cirúrgica da lesãoáé o tratamento de escolha se a lesãoáfor única e em localização favorável e estiver desencadeando sintomatologia neurológica prejudicial ao paciente. Apresentamos dois casos de cavernomas gigantes que apresentaram boa evolução após ressecção cirúrgica completa. Descritos como gigantes, foram encontrados apenas trêsácasos individuais na literatura

Complicações precoces da hemorragia subaracnóidea por ruptura de aneurisma. Parte II - Vasoespasmo / Early complications in aneurismal subarachnoid hemorrhage. Part II - Symptomatic vasospasm

O vasoespasmo cerebral permanece uma complicação médica afetando 30 por cento a 70 por cento dos pacientes com hemorragia subaracnóidea aneurismal que sobrevivem, resultando em morte ou incapacidade em 13,5 por cento dos casos. A fisiopatologia para o desenvolvimento do vasoespasmo envolve aspectos multifatoriais, nos quais a oxiemoglobina apresenta papel central, tanto por efeito direto como por efeitos secundários sobre outros mediadores. O vasoespasmo sintomático é confirmado quando, diante de alterações do exame neurológico, exclui-se o ressangramento, a hidrocefalia aguda e os distúrbios metabólicos utilizando-se a tomografia computadorizada e os exames laboratoriais. O diagnóstico precoce do vasoespasmo é fundamental, sendo o risco aumentado na combinação de variáveis como: 1) grande quantidade de sangue na tomografia computadorizada (TC); 2) elevaçãoprecoce da velocidade média de fluxo na artéria cerebral média (>110 cm/seg); 3) escala de coma de Glasgow inferior a 14; 4) ruptura de aneurisma da artéria cerebral anterior ou da artéria carótida interna. O vasoespasmo sintomático deve ser prevenido pela ação de agentes antivasoespásticos como nimodipina, tirilazad, sulfato de magnésio, doadores de óxido nítrico, antagonistas de receptores de endotelina bem como pela hipervolemia moderada, hemodiluição e normotensão. Após a exclusão do aneurisma, o vasoespasmo instalado deve ser tratado pela hipertensão, hipervolemia e hemodiluição, adicionadas da angioplastia percutânea transluminal e agentes vasodilatadores.

Sarcoma de Ewing epidural lombar primário: Relato de caso / Primary lumbar epidural Ewing's sarcoma: case report

Relatamos o caso de uma jovem de 15 anos, com quadro de paraparesia de inicio agudo, secundário a processo expansivo epidural na coluna lombar, cujo diagnóstico histopatológico foi consistente com sarcoma de Ewing, sem envolvimento ósseo. Revisando a literatura encontramos apenas outros 17 casos de sarcoma de Ewing extra-esquelético de localizaçäo primária no espaço epidural raqueano

Um método para medida de movimento em estudos biomecânicos de coluna vertebral / Method to measure movement in biomechanical studies of the spine

É apresentado um método que permite a medida de movimentos rotacionais executados por um segmento de movimento espinal em torno dos três eixos ortogonais durante estudos biomecânicos. A medida é obtida através do registro da posição de um ponteiro acoplado ao segmento de movimento, o qual desliza sobre uma superf¡cie de papel milimetrado. O método é simples e tem baixo custo.

Granuloma de colesterol da ponta do rochedo. Relato de caso / Cholesterol granuloma of the petrous apex. Report of a case

Os autores relatam um caso de granuloma de colesterol da ponta do rochedo, em um paciente do sexo feminino, de 74 anos, que se apresentou clinicamente com alteração de nervos cranianos (V, VI, VIII). O diagnóstico foi feito pela ressonância magnética de encéfalo, que identificou lesão com hipersinal em T1 e em T2, sem realce após administração de contraste paramagnético endovenoso. A via subtemporal extradural permitiu acesso direto à ponta do rochedo, com exerése total da lesão. A paciente evoluiu satisfatoriamente no pós-operatório, com melhora da sintomatologia.

Macroadenomas näo-funcionantes da hipófise: controle endócrino e oftalmológico / Functionless pituitary adenomas: ophtalmological and endocrine outcome

Quarenta e nove pacientes portadores de macroadenomas hipofisários, sem expressäo clínica e laboratorial de hipersecreçäo hormonal, operados pela via transesfenoidal para descompressäo dos nervos ópticos, do quiasma e da glândula pituitária foram estudados. A média de idade dos homens foi de 48 anos e, entre as mulheres, de 47. No pré-operatório, 87,7 por cento dos pacientes tinha sintomas visuais. A avaliaçäo endócrina pré-operatória revelou hipogonadismo em 77,5 por cento, hipotireoidismo em 32,6 por cento, hipocortisolemia em 30,6 por cento e diabetes insipidus em 4 por cento. A prolactina estava ligeiramente aumentada em 38,7 por cento e, em 4 por cento, acima de 100 ng/ml. Um ano após a cirurgia, 83,9 por cento e 62,3 por cento dos pacientes, que respectivamente tinha a acuidade e o campo visual comprometidos, havia recuperado a visäo normal. As funçöes gonadal, tireotrófica e adrenal permaneciam diminu­das em 75,5 por cento, 46,7 por cento e 34,6 por cento dos pacientes respectivamente. Os n­veis de prolactina ficaram normais em 78,9 por cento. As tomografias computadorizadas seqüenciais demonstraram que, após 12 meses, 27 pacientes estavam sem lesäo tumoral e, em 22, existiam res­duos tumorais, porém sem manifestaçäo clínica. Diabetes insipidus permanete acometeu 10,3 por cento. Näo houve mortalidade operativa. O índice de recorrência após controle com duraçäo média de 5 anos, foi de 6,1 por cento (3 de 49).

Hemangioendotelioma intravascular vegetante de Masson na regiäo lombar: relato de caso / Masson's vegetant intravascular hemangioendotelioma in the lumbar region: case report

Os autores relatam o caso de um paciente do sexo masculino, adulto jovem portador de hemangioendotelioma intravascular vegetante de Masson localizado na regiäo lombar apresentando-se clinicamente através de lombociatalgia esquerda. Patologia rara, sendo encontrado apenas um caso descrito na literatura com localizaçäo semelhante. Ressaltamos a importância do diagnóstico preciso para näo submeter os pacientes a tratamentos desnecessários.

Macroadenomas näo-funcionantes da hipófise: estudo imuno-histoquímico / Functionless pituitary macroadenomas: immunohistochemical study

Cinqüenta e nove adenomas hipofisários, do tipo nao-funcionante, foram analisados pelo método imuno-histoquímico. Os tumores foram estudados através da técnica da peroxidase - avidina - biotina (ABC) e pesquisados os seguintes hormônios, com anticorpos primários específicos: prolactina (PRL), hormônio do crescimento (HS), corticotrofina (ACTH), gonadotrofinas (HCG) e tireotrofina (TSH). Trinta e oito tumores nao reagiram a nenhum anticorpo, 8 tumores apresentaram imunorreaçao positiva à prolactina, 5 tumores eram imunorreativos ao HS, 6 eram imunorreativos ao ACTH, e 10 tumores eram imunorreativos às gonadrotofinas, sendo que 5 ao LH e 5 ao FSH. Dos tumores que apresentaram imunorreatividade ao hormônio do crescimento e à prolactina houve manifestaçao clínica em apenas um, cujo paciente evoluiu com altas taxas de prolactina sangüínea.

Síndrome "one-and-a-half" associado a tumor epidermóide de fossa posterior: relato de caso / One-and-a-half syndrome associated with posterior fossa epidermoid tumor: case report

Os autores relatam o caso de uma paciente com diagnóstico de tumor epidermóide da fossa posterior que se manifestou com distúrbio da motricidade ocular extrínseca, caracterizado por paralisia do olhar conjugado lateral para a esquerda, associada a oftalmoplegia internuclear do lado direito. Estas alteraçoes sao características da síndrome descrita por Fischer, conhecida como síndrome "one-and-a-half". Na maior casuística relatada na literatura, constituída por 20 casos desta síndrome, sao citadas a esclerose múltipla e as lesoes de origem vascular como sendo as causas mais freqüentes. Os tumores sao pouco freqüentes e nao há relato de nenhum caso desta síndrome associado a tumor epidermóide.

Retinoblastoma familial associado a carcinoma primário de plexo coróide. Relato de caso / Familial retinoblastoma associated to primary choroid plexus carcinoma. Report of a case

Retinoblastoma éum tumor originado de células neuropiteliais da retina, que pode ocorrer de forma esporádica ou familial e está relacionado com o gene RB-1, do braço longo do cromossomo 13 (regiäo 13q14). Este gene é um supressor tumoral e quando sofre deleçäo promove crescimento celular. O retinoblastoma relaciona-se com a mutaçäo dos dois alelos RB-1: quando o indivíduo sofre duas mutaçöes durante o desenvolvimento somático da retina, ele tem a forma esporádica ou näo hereditária da doença; quando uma das mutaçöes é herdada de células germinativas, ele tem a familial ou hereditária. Apresentamos um caso de retinoblastoma bilateral, familial, associado com carcinoma primário de plexo coróide. Após revisäo, näo encontramos associaçäo semelhante na literatura.

Melanoma metastático intraventricular: relato de caso e revisäo da literatura / Intraventricular metastatic melanoma: case report and literature review

É descrito o caso de um paciente do sexo masculino, de 42 anos, com quadro de hipertensao intracraniana iniciada 2 anos e 7 meses após a ressecçao de melanoma maligno da regiao dorsal. Durante a investigaçao, foi evidenciado um tumor intraventricular volumoso, na topografia do III ventrículo e ventrículo lateral esquerdo, confirmado como melanoma maligno após cirurgia. Sao discutidos aspectos de neuroimagem, quadro clínico e evoluçao, com breve revisao da literatura.

Ferimentos penetrantes de crânio por agentes mecânicos com exclusäo de projéteis de arma de fogo / Penetrating brain injuries due to mechanical agents except gunshot wounds. Report of six cases

Säo relatados seis casos de ferimentos penetrantes de crânio causados por instrumentos perfurantes ou pérfuro-contundentes com o objetivo de mostrar as condutas médicas assumidas e os resultados obtidos no manuseio das lesöes. Com relaçäo à localizaçäo do ferimento de entrada, estes foram órbito-frontais em três casos, temporal em um, occipital em outro, com a ocorrência de um ferimento trasfixante da regiäo infra-orbitária ao vertex. Observa-se que o tipo de lesäo e as seqüelas foram determinadas pelo local do ferimento, além de sua profundidade, trajeto, velocidade do impacto e tipo de instrumento contundente. A natureza do socorro, debridamento, limpeza cirúrgica adequada, administraçäo de antibióticos e profilaxia antitetânica foram considerados como fundamentais para estabelecer o prognóstico de cada caso.

Leiomiossarcoma cerebral: relato de caso / Cerebral leiomiosarcoma: case report

Metástases cerebrais por sarcomas säo raras. Relatamos um caso de leiomiossarcoma cerebral em um paciente de 69 anos, com comprovaçäo por imunohistoquímica. Säo revisados os casos semelhantes relatados na literatura.

Esclerose tuberosa: aspectos atuais e associaçäo a tumores cerebrais / Tuberous sclerosis: current aspects and association to cerebral tumours

Esclerose Tuberosa é uma doença genética incluída freqüentemente em um grupo heterogêneo de doenças designadas facomatoses. Classicamente, é diagnosticada através de uma tríade sintomática composta por retardo mental, epilepsia e lesöes faciais. Nos últimos anos, muitos conceitos acerca desta doença mudaram dramaticamente. Os autores apresentam uma revisäo sobre o assunto, com especial ênfase aos casos associados a tumores cerebrais.