Biopsia por aspiración con aguja delgada en pediatría / Fine-needle aspiration biopsy in pediatrics

La biopsia por aspiración con aguja delgada (BAAD) es útil en el diagnóstico oncológico en adultos. La experiencia en niños es menor. Para documentar su utilidad en la población pediátrica, se revisaron 97 BAAD en 91 pacientes comparándolas con biopsia a cielo abierto y en algunos casos clínica y citológicamente benignos, con su evolución y respuesta al tratamiento. La sensibilidad fue de 92.5 por ciento; la especificidad de 100 por ciento. La capacidad para clasificar los tumores malignos de células pequeñas fue baja. Debido a que un buen número de neoplasias malignas de la infancia pertenecen a este grupo y que muchas de éstas se tratan inicialmente con quimioterapia, se sugiere aplicar métodos complementarios para poder hacer diagnóstico definitivo y preciso en la BAAD. El estudio es útil para detección temprana de neoplasias malignas, documentación de recurrencia tumoral, documentación de malignidad en tumores inoperables, obtención de material adicional para estudios especiales

Miofibromatosis infantil generalizada: informe de un caso / Generalized infantile myofibromatosis. report of a case

La Miofibromatosis infantil es una entidad rara de carácter benigno y autolimitada que generalmente se presenta en recién nacidos y pude afectar diferentes estructuras como la piel, hueso, visceras, etc. El objetivo de este artículo es presentar un caso que fué diagnosticado y tratado en el Instituto Nacional de Pediatría y se revisa la litaeratura acerca de esta entidad con el fin de familiarizar al pediatra y otros especialistas (oncólogo, patólogo, cirujano, etc.) con sus manifestaciones clínicas e histológicas, así como los factores que influyen en su tratamiento y pronóstico.

Adrenoleucodistrofia variedad infantil: estudio de cuatro casos y revisión de la literatura / Infantile adrenoleukodystrophy: a clinical and pathological study of 4 cases

La adrenoleucodistrofia es un error congénito del metabolismo intermediario caracterizada por acumulación excesiva de ácidos grasos insaturados de cadena muy larga, secundaria a un defecto enzimático de la beta-oxidación no-carnitino dependiente realizada en los peroxisomas. De las cuatro variedades identificadas, el tipo infantil (que se hereda en forma recesiva ligada al cromosoma X), se caracteriza por desmielinización progresiva del sistema nervioso (central y periférico) y atrofía de los órganos en los que se realiza esteroidogénesis (corteza suprarrenal y testículo). Se presentan cuatro casos que constituyen la experiencia del Instituto Nacional de Pediatría, enfatizándose la importancia de la biopsia corticosuprarrenal para confirmar la sospecha clínica. Aún cuando las medidas terapéuticas utilizadas hasta la fecha no han producido resultados favorables, es importante la identificación de los pacientes afectados y el estudio de los familiares consanguíneos, para proporcionar consejo genético