Origem anômala de artéria coronária esquerda do tronco pulmonar: síndrome de Bland-white-garland / Abnormal Origin of the Left Coronary Artery From Pulmonary Artery: The Bland-White-Garland Syndrome

A origem anômala da artéria coronária esquerda a partir do tronco pulmonar, conhecida como síndrome de Bland-White-Garland (BWG), é uma doença rara, que, habitualmente, leva à morte antes do primeiro ano de vida. Os autores relatam o caso de uma criança branca, com 2 anos e 6 meses de idade, portadora da síndrome de BWG, e revisam a apresentação clínica, a fisiopatologia, o diagnóstico e o tratamento desses pacientes.

The abnormal origin of the left coronary artery (LCA) from the pulmonary artery, known as Bland-White-Garland Syndrome (BWG), is a rare disease that, usually, results in death within the first year of life. The authors report the case of a 2 ½ year old Caucasian child, with BWG Syndrome. A review of the clinical presentation, physiopathology, diagnostic methods and treatment of such patients is also presented.

Aspectos metodológicos relacionados aos sistemas manométricos utilizados em estudos hemodinâmicos / Methodologics Aspects Related to Manometric System Used in Hemodynamics Studies

Atualmente, diante das técnicas atuais, a manometria tem sido relegada a plano secundário durante a cateterização cardíaca. No entanto, ainda fornece importantes informações para identificação e avaliação das doenças cardiovasculares. Os dados coletados durante os exames possibilitam a obtenção de variáveis quantitativas e qualitativas, as quais podem ser comparadas aos padrões normais. Os sistemas manométricos são compostos por transdutor, amplificador e registrador, que, em conjunto, devem espelhar com fidelidade a morfologia e os valores das variáveis analisadas. Para atingir esse objetivo, é necessário desempenho adequado de todos os componentes. Se uma determinada informação é de extrema relevância, o operador deve gastar tempo suficiente para obtê-la de maneira inequívoca. Assim, o operador deve estar familiarizado com os sistemas manométricos e com as fontes de erro relacionadas com as técnicas de registro, cateteres, conectores e fluidos. Com os fundamentos analisados neste manuscrito, salientamos que deve ser dispensada atenção às ondas de pressão usadas nas interpretações da fisiopatologia das doenças cardiovasculares.

Cardiac catheterization and ancillary procedures provide invaluable information for the detection of heart disease and the assessment of cardiac function. Raw data are collected in the course of the investigation and then processed, yielding hemodynamic and mechanical variables which can be evaluated qualitatively and quantitatively against the known standards. Precise recordings are clearly indispensable for a reliable hemodynamic evaluation: to accomplish this objective, the use of an appropriate instrument system must be made. A modern instrument system for physiologic recording consists of three main components, namely, transducer, amplifier, and indicator. The adequacy of an instrument system depends on the performance of its components: stability, sensitivity, linearity and an adequate frequency response. If the information is considered important enough to perform hemodynamic measurements, the operators should take the time to obtain pressure waveforms that are reliable and unequivocal, separating artifact from pathology. With the fundamentals analyzed in this paper, we would like to point out that, all due attention should be paid to the pressure waves used in the interpretation of the physiopathology of cardiovascular illness.

Papel relativo da remodelação geométrica do ventrículo esquerdo, morfológica e funcional do miocárdio na transição da hipertrofia compensada para a falência cardíaca em ratos com estenose aórtica supravalvar / Relative role of left ventricular geometric remodeling and of morphological and functional myocardial remodeling in the transition from compensated hypertrophy to heart failure in rats with supravalvar aortic stenosis

OBJETIVO: Avaliar a contribuição relativa da remodelação geométrica do ventrículo esquerdo (VE) e das alterações morfológicas e funcionais do miocárdio, em ratos com estenose aórtica supravalvar (EAS), na fase de transição da hipertrofia compensada para a insuficiência cardíaca congestiva (ICC). MÉTODOS: Vinte e uma semanas após a indução da EAS os ratos foram classificados como controles (GC,n=13), não portadores (GE,n=11) ou portadores de insuficiência cardíaca congestiva (GE-IC,n=12).Todos os grupos foram avaliados com estudo ecocardiográfico, hemodinâmico e morfológico do miocárdio. RESULTADOS: Vinte e uma semanas após EAS: índice de massa (GE-IC>GE>GC,p<0.05); pressão sistólica: (GE-IC = GE>GC, p<0,05); pressão diastólica: (GE-IC>GE>GC, p<0,05); estresse meridional sistólico e diastólico: (GE-IC>GE>GC,p<0.05); área de secção dos miócitos: (GE-IC>GE>GC, p<0,05) e conteúdo de hidroxiprolina: (GE-IC>GE>GC, p<0,05) do VE. No grupo GE-IC o remodelamento geométrico do VE foi caracterizado por aumento significante das dimensões e espessura relativa da parede normal (remodelamento excêntrico) enquanto que o grupo GE apresentou remodelamento concêntrico. Os índices de desempenho do VE do grupo GE-IC foram significantemente menores que do grupo GE. CONCLUSÃO: Os grupos GE-IC e GE diferiram primariamente no processo de remodelação geométrica do VE e estrutural do miocárdio que estabeleceu um estado cronicamente compensado no grupo GE e precipitou a ICC no grupo GE-IC na vigência de graus equivalentes de comprometimento da contratilidade. Neste modelo experimental a fase de transição da hipertrofia compensada para a ICC está mais estreitamente relacionada com o remodelamento geométrico adverso do VE e estrutural do miocárdio do que com o grau de comprometimento da contratilidade.

OBJECTIVE: To evaluate the relative contribution of left ventricular (LV) geometric remodeling and of morphological and functional myocardial changes in rats with induced supravalvar aortic stenosis (SAS), in the transition from compensated hypertrophy to congestive heart failure (CHF). METHODS: Twenty one weeks after induction of SAS, the rats were classified as controls (CG, n=13), without congestive heart failure (SG, n=11), or with congestive heart failure (SG-HF, n=12). All groups were evaluated with echocardiographic, hemodynamic and morphological study of the myocardium. RESULTS: Twenty one weeks after SAS: mass index (SG-HF>SG>CG, p<0.05); systolic pressure (SG-HF= SG>CG, p<0.05); diastolic pressure (SG-HF>SG>CG, p<0.05); systolic and diastolic meridional stress (SG-HF>SG>CG, p<0.05); LV myocyte cross-sectional area (SG-HF>SG>CG, p<0.05) and hydroxyproline content (SG-HF>SG>CG, p<0.05). In the SG-HF group, LV geometric remodeling was characterized by a significant increase in dimensions and relative thickness of the normal wall (excentric remodeling), whereas the SG group presented a concentric remodeling. Indexes of LV performance in the SG-HF group were significantly lower than those of the SG group. CONCLUSION: The SG-HF and SG groups differed primarily in the LV geometric remodeling and structural myocardial remodeling process, which established a chronically compensated state in the SG group and triggered CHF in the SG-HF group in the presence of equivalent degrees of impaired contractility.

Efeitos da inibição prolongada da enzima de conversão da angiotensina sobre as características morfológicas e funcionais da hipertrofia ventricular esquerda em ratos com sobrecarga pressórica persistente / Effects of the prolonged inhibition of the angiotensin-converting enzyme on the morphological and functional characteristics of left ventricular hypertrophy in rats with persistent pressure overload

OBJETIVO: Avaliar os efeitos do lisinopril (L) sobre as taxas de mortes (M), insuficiência cardíaca (ICC), características da remodelação miocárdica, geométrica e funcional do ventrículo esquerdo (VE), em ratos com estenose aórtica supravalvar (EAS). MÉTODOS: Ratos foram submetidos a EAS ou cirurgia simulada (GC:n=10). Randomizados após 6 semanas para receber L (GL:n=30) ou nenhum tratamento (GE:n=73) sendo avaliados 6s e 21s por estudos ecocardiográfico, hemodinâmico e morfológico concomitantes. RESULTADOS: As taxas de M (GE: 53,9 por cento vs GL: 16,7 por cento e ICC GE: 44,8 por cento vs GL: 20 por cento p<0,05). No final do experimento, os valores da pressão sistólica do VE dos grupos GE e GL foram equivalentes e significantemente mais elevados do que no grupo GC; (p<0,05) não diferindo dos observados 6 semanas após os procedimentos cirúrgicos. Os valores da pressão diastólica do VE no grupo GE foram maiores do que os do grupo GL (p<0,05) sendo ambos maiores do que os do grupo GC (4 ± 2 mmHg, p<0,05). O mesmo comportamento foi observado com as variáveis: razão E/A; índice de massa, área seccional dos miócitos e conteúdo de hidroxiprolina do VE. A porcentagem de encurtamento do VE foi semelhante nos grupos GC e GL (p>0,05) sendo ambos maiores que os verificados no grupo GE. Comportamento semelhante foram obtidos com os valores da primeira derivada positiva e negativa da pressão do VE. CONCLUSAO: Em ratos com EAS o L reduziu as taxas de M e ICC e exerceu efeitos benéficos sobre a remodelação e a função do VE.