Papel de la ecocardiografía speckle-tracking (rastreo de marcas) y la resonancia magnética cardíaca-feature tracking en la circulación de Fontan. Diferencias entre los ventrículos derecho e izquierdo / Speckle-tracking echocardiography and MCR-feature tracking in Fontan circulation. Differences between right and left ventricles

Resumen Introducción: En los pacientes con DCPT, la disfunción ventricular es inevitable, y más temprana en VU derechos. La deformación miocárdica por STE y RMC-FT parece promisoria. Objetivo: Analizar la función ventricular mediante STE y RMC-FT en pacientes con DCPT, en comparación con RMC convencional según la morfología del VU y la posible implicación en su diagnóstico temprano. Método: Se recogieron medidas del strain longitudinal y circunferencial por STE y RMC-FT, volúmenes ventriculares y FE por RMC en 64 pacientes con DCPT. Resultados: La morfología ventricular no se relacionó con disfunción por RMC. Los VU derechos tuvieron valores por STE y RMC-FT disminuidos respecto de los VU izquierdos, con FE similares. Existe correlación entre STE y RMC-FT, no equivalentes, con buena factibilidad y reproducibilidad. Conclusiones: La RMC-FT y el STE son técnicas útiles en el diagnóstico temprano y la vigilancia de la función ventricular en VU derechos con FE preservada.

Abstract Introduction: In patients with TCPC, the development of ventricular dysfunction is inevitable and is more precocious in SRVs. Myocardial deformation by STE and CMR-FT is promising. Objective: To analize ventricular function in patients with TCPC using STE and CMR-FT compared with conventional cMRI, depending on SV morphology, to determine their role in early diagnosis of ventricular dysfunction. Method: Sixty-four patients with TCPC were included. Longitudinal and circumferential strain by STE and CMR-FT and ventricular volume and EF were obtained. Results: Dysfunction analyzed by cMRI showed no association with ventricular morphology. SRVs had lower values in STE and CMR-FT compared with SLVs, with similar EF. While not equivalent, correlation was observed between the STE and the CMR-FT values, demonstrating good feasibility and reproducibility. Conclusion: The strain data in CMR-FT and STE could be useful for diagnosis and monitoring of ventricular function and as markers of early SRV dysfunction with preserved EF.

Unusual distal right pulmonary artery origin from right ductus arteriosus with uncommon left-sided aortic arch / Inusual origen de la parte distal de la arteria pulmonar derecha en un ductus arterioso derecho en arco aórtico izquierdo no común

Abstract A bilateral persistent ductus arteriosus with right proximal pulmonary artery agenesis is a very unusual anatomic variant. These malformations are assumed to occur during the transformation of the sixth aortic arch with the pulmonary trunk in the development of the aorta and its branches. A 2-months preterm baby was referred by severe bronchopulmonary dysplasia. Transthoracic echocardiography showed a large pulmonary trunk and left pulmonary artery. No right proximal pulmonary artery was found. Cardiac computed tomography study showed bilateral ductus arteriosus. The right proximal pulmonary artery was originated from an arterial structure coming off the right subclavian artery, a right ductus arteriosus. The aortic arch was left-sided, with a peculiar variant at the exit of the supraaortic vessels. Right subclavian artery emerged as the first supraaortic vessel, followed by a common trunk, giving rise to both carotids and the left subclavian artery as the last vessel. Right lung was hypoplastic with interstitial disease. The calibre of the right proximal pulmonary artery was inadequate to perform a corrective surgery. LDA closure was performed, keeping a prostaglandin infusion to maintain right ductus arteriosus patency until right proximal pulmonary artery size will be big enough to perform a successful surgical reconstruction. Unfortunately, right ductus arteriosus became narrow at its origin and she developed severe pulmonary hypertension and the patient died.

Resumen El ductus arterioso bilateral con agenesia proximal de la arteria pulmonar derecha es una variante anatómica rara producida por alteraciones de la transformación del sexto arco aórtico en las arterias pulmonares, la aorta y sus vasos, durante el desarrollo embrionario. Se presenta el caso de un bebé prematuro de dos meses, que fue derivado a nuestro hospital por displasia broncopulmonar severa. El ecocardiograma transtorácico no identificó el origen de la arteria pulmonar derecha. El estudio por tomografía computarizada cardiaca mostró ductus arterioso bilateral e identificó el origen distal de la arteria pulmonar derecha en una rama de la arteria subclavia derecha, identificada como ductus arterioso derecho. El pulmón derecho era hipoplástico y presentaba alteraciones intersticiales. A su vez, el patrón de los vasos supraaórticos era anómalo. El primer vaso correspondió a la arteria subclavia derecha, seguido por tronco común de ambas carótidas y por último la arteria subclavia izquierda. El calibre de la arteria pulmonar derecha fue inadecuado para realizar una cirugía correctiva, por lo cual se decidió cerrar el ductus arterioso izquierdo y mantener infusión de prostaglandina hasta que la arteria pulmonar derecha tuviera un calibre adecuado para la cirugía. Infortunadamente, el ductus arterioso derecho se cerró en su origen, desarrollándose hipertensión pulmonar severa y la paciente falleció.

Sudden cardiac arrest as first symptom of a benign cardiac tumor growth / Muerte súbita como primer síntoma de crecimiento de tumor cardíaco benigno

Abstract Primary cardiac tumors are rare, especially in the pediatric age. Most of them are benign in the sense they are not invasive. However, benign tumors maintain the potential for serious illness related to significant hemodynamic compromise or life-threatening dysrhythmias. We present the case of an infant with an initial diagnosis of cardiac rhabdomyoma who suffered ventricular arrhythmia and cardiac arrest. He suffered irreversible severe neurologic sequelae, due to his prolonged cardiopulmonary arrest and was finally diagnosed of cardiac fibroma. Good arrhythmia control was obtained after an extensive partial surgical resection of the tumor. This case highlights the importance of arrhythmia burden in this condition. A correct diagnosis based essentially in different imaging modalities and closer clinical and rhythm follow up could have avoided this ominous event.

Resumen Los tumores cardíacos primarios son raros, especialmente en la edad pediátrica. La mayoría de ellos son benignos, en el sentido de que no son invasivos. Sin embargo, los tumores benignos tienen el potencial para producir enfermedades graves que pueden causar compromiso hemodinámico significativo o arritmias potencialmente letales. Se presenta el caso de un niño con un diagnóstico inicial de rabdomioma cardíaco, quien sufrió una arritmia ventricular y una parada cardíaca. Tuvo secuelas neurológicas severas irreversibles debido al tiempo prolongado en parada cardiorrespiratoria y se le diagnosticó finalmente fibroma cardíaco. Se obtuvo un buen control de las arritmias después de una extensa resección parcial del tumor. Este caso pretende subrayar la importancia del riesgo de aparición de arritmias en esta situación. El diagnóstico correcto basado fundamentalmente en el uso de distintas modalidades de imagen y el seguimiento clínico y arritmológico, podrían haber evitado este desenlace fatal.