RESUMO
O angioma cavernoso ou cavernoma é malformaçao vascular que acomete O,5 a O,7 por cento da populaçao, perfazendo 8 a 15 por cento de todas as malformaçoes vasculares do neuroeixo, sendo a segunda malformaçao mais frequente do sistema nervoso central. É menos frequente apenas que a malformaçao arteriovenosa clásssica. Pode ocorrer sob duas formas: esporádica e familiar. Esta última é mais frequentemente associada a lesoes múltiplas e com modo de transmissao autossômico dominante com alta penetrância e expressividade variada na proporçao M1:F1. Os cavernomas manifestam-se mais frequentemente por crises convulsivas, cefaléia ou déficit neurológico progressivo. Apresentamos uma família de origem chinesa com diagnóstico de angioma cavernoso familiar ocorrendo em três geraçoes e incidindo apenas no sexo feminino. Sao discutidos aspectos clínicos, de diagnóstico por imagem, patológicos, de evoluçao natural e genéticos da doença.
Assuntos
Humanos , Feminino , Criança , Adulto , Pessoa de Meia-Idade , Neoplasias Encefálicas/genética , Tronco Encefálico , Hemangioma Cavernoso/genética , Malformações Arteriovenosas Intracranianas/genética , Neoplasias Encefálicas/diagnóstico , Tronco Encefálico , Fossa Craniana Posterior , Hemangioma Cavernoso/diagnóstico , Malformações Arteriovenosas Intracranianas/diagnóstico , Imageamento por Ressonância Magnética , Linhagem , Neoplasias da Base do Crânio/diagnóstico , Neoplasias da Base do Crânio/genética , Tomografia Computadorizada por Raios XRESUMO
A criptococose do sistema nervoso central na sua forma granulomatosa ou criptococoma é rara, sendo mais frequente a forma meningítica ou meningoencefalítica. Apresentamos o caso de um paciente de 56 anos, nao portador da síndrome de imunodeficiência adquirida, com manifestaçao clínica inicial da síndrome de hipertensao intracraniana em decorrência de criptococoma occípito-parietal que foi removido cirurgicamente, seguido do tratamento medicamentoso com anfotericina-B e 5-fluorocitosina. A fiosiopatologia, o diagnóstico por imagem e o tratamento sao revistos.