Recomendaciones de expertos acerca del uso de teduglutide en pacientes pediátricos con sindrome de intestino corto / Expert recommendations on the use of teduglutide in pediatric patients with short bowel syndrome

Resumen El síndrome de intestino corto es una entidad de baja incidencia en los pacientes pediátricos, pero se asocia con elevadas tasas de morbimortalidad. El abordaje de estos pacientes por un equipo interdisciplinario de expertos enfocados en la rehabilitación intestinal mejora los resultados a corto y a largo plazo. Entre los recursos disponibles para el tratamiento se incluye el teduglutide, un análogo del péptido similar al glucagón tipo 2 (GLP-2) elaborado mediante técnicas recombinantes. Por medio de la aplicación del método Delphi, a partir de la evidencia disponible y de la experiencia de los autores, se proponen recomendaciones para el uso de teduglutide, dirigidas a los profesionales de la salud que tratan a los pacientes pediátricos con síndrome de intestino corto, así como a las autoridades sanitarias.

Abstract Short bowel syndrome is a low-incidence disorder among pediatric patients, but it is associated with high morbidity and mortality rates. Management of these patients by an interdisciplinary team of experts focused on intestinal rehabilitation improves short- and long-term outcomes. Available resources for treatment include teduglutide, a glucagon-like peptide type 2 (GLP-2) analog made by recombinant techniques. Considering the available evi dence and the authors' experience, Delphi-based recommendations for the use of teduglutide are suggested for healthcare professionals who treat pediatric patients with short bowel syndrome, as well as for health authorities.

Hematoma duodenal posvideoendoscopia digestiva alta para diagnóstico de enfermedad de injerto contra huésped en pediatría: a propósito de dos casos / Duodenal hematoma after upper gastrointestinal endoscopy in pediatric graft vs host disease: Report of two cases

La enfermedad de injerto contra huésped es una complicación grave que se presenta después del trasplante de médula ósea, con morbilidad y mortalidad elevadas. El patrón de oro para evaluar su compromiso gastrointestinal es la endoscopia digestiva alta y baja con toma de biopsia. El desarrollo de hematoma duodenal intramural es una complicación poco frecuente asociada con este procedimiento .Se presentan dos casos de hematoma duodenal intramural posendoscopia en pacientes con trasplante y sospecha de enfermedad injerto contra huésped que presentaron un cuadro agudo de dolor abdominal y sangrado intestinal. El diagnóstico se realizó por tomografía y recibieron tratamiento conservador, con un resultado favorable. En ambos casos, el diagnóstico de enfermedad injerto contra huésped gastrointestinal se hizo a través de las biopsias colónicas con histología duodenal normal, lo que sugiere evitar la toma de muestras duodenales para prevenir esta grave complicación en pacientes de alto riesgo y, de este modo, disminuir la morbilidad.

Graft versus host disease is a serious complication that occurs following bone marrow transplant with significant morbidity and mortality. The gold standard to diagnose gastrointestinal graft versus host disease is upper and lower gastrointestinal endoscopy with histological validation. The development of intramural duodenal hematoma is a rare complication associated with this procedure. We present two cases of intramural duodenal haematoma after duodenal biopsies in bone marrow transplant patients that presented clinically with severe abdominal pain and intestinal bleeding. In both cases, CT scans confirmed the diagnosis and they were treated conservatively with favorable outcomes.Final diagnosis of gastrointestinal graft versus host disease was based on the colonic samples with normal duodenal histoarchitecture, which could lead to avoiding duodenal samples in future patients in order to prevent this serious complication and thus diminish morbidity.

Guía clínica para el manejo de la falla intestinal secundaria a síndrome de intestino corto en pediatría / Clinical guidelines for the managment of intestinal failure secondary to pediatric short bowel syndrome

La falla intestinal secundaria a síndrome de intestino corto en pediatría es una entidad poco frecuente, de alta morbimortalidad. Requiere de un equipo interdisciplinario para su abordaje, lo cual ha demostrado que disminuye la morbimortalidad y aumenta la posibilidad de que los pacientes logren la autonomía intestinal. Existe una falta de evidencia científica en diferentes abordajes de la patología. Consideramos necesario el desarrollo de esta Guía para el Manejo Clínico construida sobre la base de la metodología Delphi modificada, en la Asociación Argentina de Nutrición Enteral y Parenteral, por 16 expertos que se reunieron para discutir y consensuar los principales aspectos de tratamiento clínico. Se analizaron 4 aspectos: definiciones y epidemiología; nutrición enteral, nutrición parenteral; tratamientos farmacológicos y quirúrgicos,y criterios de derivación a centros de alta complejidad. Sin duda este documento será de utilidad para los pacientes, los profesionales y las instituciones, así como para los diferentes financiadores del sistema de salud.

Intestinal failure secondary to short bowel syndrome in pediatrics, is a rare condition with high morbimortality. A follow up multidisciplinary team is necessary to minimize complications and optimize the intestinal rehabilitation. There are no gold standard guidelines for the management of this group of complex patients. The development of clinical guidelines may contribute for an adequate management of patients with intestinal failure and short bowel syndrome. This Clinical Guideline for the Management was developed by 16 experts based on modified Delphi methodology. The meetings were held at the Argentinian Association of Enteral and Parenteral Nutrition (Asociación Argentina de Nutrición Enteral y Parenteral); the topics analyzed were definitions, epidemiology, enteral and parenteral nutrition, pharmacological and surgical treatments, and criteria for referring patients to intestinal rehabilitation centers. The document is aimed to provide basic scientific knowledge for medical institutions, health providers, healthcare providers, patients and families.

Gastroenteropatía eosinofílica: una seriepediátrica / Eosinophilic gastroenteropathy: a pediatric series

La gastroenteropatía eosinofílica es una entidad inusual caracterizada por infiltración eosinofílica de la mucosa gastrointestinal.Efectuamos un análisis retrospectivo de 10 pacientes diagnosticados como gastroenteropatía eosinofílica entre 2000 y 2010. El diagnóstico histológico se confirmó por infiltración de 20 o máseosinófilos/campo de gran aumento en tracto digestivo superior y/o más de 60 en tracto digestivo inferior. Diez pacientes [edad mediana 10 meses (r 2 meses -10 años)] con predominio masculino (9:1), fueron diagnosticados como gastroenteropatía eosinofílica.La presentación clínica fue: diarrea y deterioro ponderal (4/10); distensión abdominal y deterioro ponderal (2/10) y edema e hipoalbuminemia (4/10). Se administró dieta elemental/hipoalergénicasegún edad de presentación clínica, con remisión sintomática en 4/10. Seis requirieron inducción con corticoides, 5 realizan mantenimiento con budesonide. Dado el incremento de casos de gastroenteropatía eosinofílica en laúltima década, debemos agudizar la sospecha diagnóstica. Un estudio multicéntrico podría colaborar en la definición del mejor enfoque terapéuticoen estos pacientes.

Alergia a la proteína de la leche de vaca: propuesta de Guía para el manejo de los niños con alergia a la proteína de la leche de vaca / Cow’s milk protein allergy: proposed guidelines for the management of children with cow’s milk protein allergy

El diagnóstico y manejo de la alergia a la proteína de leche de vaca es un verdadero desafío en la práctica pediátrica. Como se trata de una patología que pareciera estar aumentando en nuestro medio, de un modo similar a lo comunicado en otras latitudes, hemos considerado conveniente proponer una normalización de la nomenclatura y de la metodología diagnóstica. Un grupo de pediatras especialistas se ha reunido para realizar una Propuesta de Guía para el manejo de los niños con alergia a la proteína de la leche de vaca. El objetivo ha sido difundir el conocimiento actual de la fisiopatología, factores ambientales y sus manifestaciones clínicas, para colaborar con el pediatra mediante algoritmos que faciliten su manejo integral.

Cow’s milk allergy is a growing concern in the practice of pediatrics. The impression of an increasing incidence, similar to what has been reported in other latitudes, has determined the need for guidelines to help in the diagnosis and treatment of this disease. A group of pediatric specialists met to discuss the “state of the art” and propose local guidelines to deal with cow’s milk allergy. The aim has been to contribute in the understanding of the pathophysiology, environmental factors, and clinical expressions of this problem, and help pediatricians in the overall management.