RESUMO
Se presenta un caso de iniencefalia asociada a la malformación de Arnold-Chiari tipo III y herniación diafragmática de intestinos delgado y grueso hacia la cavidad torácida. El caso fue estudiado en la Unidad de Patología del Hospital General de Acapulco, Guerrero, México. La Iniencefalia es considerada la forma más grave del síndrome de Klippel y Feil como resultado de anomalías congénitas de la columna cervical. El síndrome de Arnold-Chiari tipo III es también una rara malformación que consiste en un meningomielocele occipitocervical con herniación del cerebelo a través de un defecto óseo. Más ejemplos de esta condición fueron descritos por Peach en una serie de artículos (1965a). Estas dos malformaciones son una rareza. Pensamos que la ausencia de publicaciones se debe principalmente al desinterés por la teratología. Comentamos aspectos clínicos, radiológicos y revisamos la literatura actual