Anillo vascular completo por doble arco aórtico simétrico, una malformación cardiovascular infrecuente / Complete vascular ring by double symmetrical aortic arch, an infrequent cardiovascular malformation

Resumen Introducción: El doble arco aórtico (DAA) es una malformación cardiovascular infrecuente caracterizada por la persistencia de ambos arcos aórticos posterior al nacimiento. Puede presentarse con rama derecha dominante (70-73%), izquierda o simétrica. Su forma anatómica produce compresión de estructuras mediastínicas como la tráquea y esófago. Caso clínico: Lactante menor hombre de 3 meses, con antecedente de estridor desde nacimiento. Ingresó a nuestro centro por neumonía grave con necesidad de ventilación mecánica prolongada. Evaluado por otorrinolaringología, se realizó revisión de vía aérea, observando estenosis en los últimos 5 anillos traqueales con colapso dinámico de la tráquea. La tomografía computada de tórax demostró DAA completo con emergencias de troncos supraaórticos de ambos arcos de forma simétrica. Se decidió tratamiento quirúrgico a la brevedad. Se abordó por toracotomía anterolateral izquierda, se realizó control vascular y sección del arco aórtico izquierdo distal a emergencia de subclavia, con plastía de aorta y arteria subclavia izquierda, liberado el arco aórtico se realizó pexia y disección de tejido fibrótico que rodeaba tráquea y esófago. Paciente evolucionó favorablemente, con resolución de cuadro respiratorio y ausencia estridor. Fibrobroncoscopía posoperatoria no observó compresión traqueal. El alta hospitalaria fue al 14° día posoperatorio. Actualmente, a seis meses de seguimiento, se encuentra asintomático respiratorio y cardiovascular. Discusión: El DAA puede afectar al 0,03% de la población pediátrica. Usualmente es sintomático con manifestaciones obstructivas como estridor o disfagia por compresión de estructuras mediastínicas, por lo que requiere alta sospecha clínica para su confirmación imagenológica y posterior tratamiento quirúrgico.

Introduction: The double aortic arch (DAA) is an uncommon cardiovascular malformation, characterized by the persistence of both aortic arches after birth. It can be presented with right dominant branch (70-73%), left or symmetrical. It's anatomical shape produces compression of mediastinal structures such as the trachea and esophagus. Clinic case: Infant man 3 months old, with a history of stridor since birth. He was admitted to our center due to severe pneumonia with the need for prolonged mechanical ventilation. Evaluated by otorhinolaryngology, who performed airway revision observing stenosis in the last 5 tracheal rings with dynamic trachea collapse. Chest computed tomography showed complete DAA with emergence of supraaortic trunks of both arches symmetrically. Surgical treatment was decided as soon as possible. It was approached by left anterolateral thoracotomy, vascular control and left aortic arch section distal to subclavian emergency was performed, with aortic and left subclavian artery plasty, aortic arch was released to perform pexia and dissection of fibrotic tissue surrounding the trachea and esophagus. Patient evolved favorably, with resolution of respiratory symptoms and absence of stridor. Postoperative fiberoptic bronchoscopy did not observe tracheal compression. He was discharged on the 14th postoperative day. Currently at six months of follow-up, he is asymptomatic respiratory and cardiovascular. Discussion: AAD can affect 0.03% of the pediatric population. It is usually symptomatic with obstructive manifestations such as stridor or dysphagia due to compression of mediastinal structures, which requires high clinical suspicion for its imaging confirmation and subsequent surgical treatment.

Aspergilosis necrotizante crónica: reporte de un caso / Chronic necrotizing aspergillosis: report a case

INTRODUCCIÓN: el Aspergillus fumigatus es un patógeno poco frecuente en la población general, que produce una infección en personas inmunodeprimidas cuando se inhalan sus esporas, las cuales se pueden depositar en senos paranasales, nasofaringe, en los pulmones y posteriormente comprometer incluso tejidos distintos a las de la vía aérea. Uno de los cuadros clínicos pulmonares es la aspergilosis necrotizante crónica (ANC), en donde se produce una invasión local del parénquima pulmonar con destrucción y formación de cavidades, sin invasión de vasos sanguíneos ni a otros órganos. PRESENTACIÓN DEL CASO: Paciente de 57 años, sexo femenino, quien tuvo múltiples consultas en la asistencia pública por síntomas respiratorios en el Hospital Clínico Regional de Concepción, se realizó una biopsia transbronquial del lóbulo superior derecho cuyo informe histopatológico informó la presencia de tejido necrótico, abundantes colonias con hifas y conidias consistentes con Aspergillus, por lo cual se diagnosticó ANC y se decidió tratar con itraconazol de 200 mg cada 12 horas por 26 semanas y prednisona 20 mg vía oral hasta completar tratamiento antifúngico. DISCUSIÓN: Si bien la ANCes una enfermedad que afecta a pacientes inmunodeprimidos también se debe considerar como una posibilidad diagnóstica a pesar de estar frente a un paciente inmunocompetente, ya que es una patología potencialmente fatal y que puede presentar complicaciones como compromiso de la pared torácica, plexo braquial y columna vertebral.

INTRODUCTION: Aspergillus fumigatus is a rare pathogen in the general population that produces an infection in depressed immune persons when inhaled spores, which can be deposited in sinuses, nasopharynx and lungs. One of pulmonar disease, is the Chronic Necrotizing Aspergillosis (CNA), where there is a local invasion on lung parenchyma with destruction and cavitation, without invasion of blood vessels or other organs. CASE REPORT: A 57 year old female who had multiple consultations on public assistance for respiratory symptoms in the Regional Hospital of Concepción, were taken a transbronchial biopsy was performed in the middle lobe, whose pathology report informed presence of necrotic tissue, abundant colonies with hyphae and conydias, that are consistent with Aspergillus and thus was diagnosed CNA and decided to deal with itraconazole 200 mg every 12 hours for 26 weeks and 20mg prednisone oral until complete antifungal treatment. DISCUSSION: Although the CNA is a disease that affects immune depressed patients should also be considered as a diagnostic possibility in spite of being an immune competent patient, since it is a potentially fatal disease that may present complications like chest wall involvement, brachial plexus and spine.

Púrpura Schõnlein Henoch con compromiso renal: reporte de un caso / Henoch Schõnlein purpura with renal involvement: case report

INTRODUCCIÓN: El Púrpura Schõnlein Henoch es una vasculitis sistémica que afecta principalmente a la piel, articulaciones, sistema gastrointestinal y renal. Es una de las vasculitis más comunes en la infancia. El compromiso renal se da en aproximadamente el40 por ciento de los casos, y en la mayoría se presenta con hematuria, sin embargo, también puede manifestarse como proteinuria, síndrome nefrótico y nefrítico. PRESENTACIÓN DEL CASO: Se presenta el caso de una paciente de 6 años que consulta en Servicio de Urgencia por dolor en el tarso del pie izquierdo de 4 días de evolución, sin antecedentes de trauma, acompañándose de dolor en rodilla izquierda con limitación a la movilización, y lesiones purpúricas en extremidades inferiores. Durante la hospitalización, la paciente presentó al inicio presiones arteriales altas y oliguria, manejándose con antihipertensivos, además del inicio del tratamiento con corticoides. Luego de la mejoría del compromiso articular y cutáneo, se evidenció compromiso renal con proteinuria, que al persistir se aumentó las dosis de corticoides, teniendo favorable respuesta al disminuir sus niveles. Al encontrarse en mejores condiciones, se decidió manejo ambulatorio manteniendo tratamiento corticoidal y antihipertensivo, controlándose en Nefrología y Reumatología Infantil. DISCUSIÓN: Se concluye de este trabajo que la corticoterapia y el manejo de la presión arterial fueron pilares fundamentales para el tratamiento en este caso, mejorando su evolución clínica y principalmente la disminución de la proteinuria con el uso de los corticoides, evitando un compromiso mayor a pesar de que no esté comprobado su beneficio en la literatura.

INTRODUCTION: The Henoch Schõnlein Purpura is a systemic vasculitis that mainly affects the skin, joints, gastrointestinal system and renal system. It is one of the most common vasculitis in childhood. Renal involvement occurs in approximately40 percent of cases, and in most cases it occurs with hematuria. However, it may also manifest as proteinuria, nephrotic and nephritic syndrome. CASE REPORT: We report the case of a 6-year old patient who consulting in the emergency service for 4 days with pain in left foot tarsal, without a history of trauma, accompanied by pain in left knee with limited mobilization, and purpuric lesions in lower extremities. During hospitalization, the patient presented at the beginning high blood pressure and oliguria, handling itself with antihypertensive, in addition to the initiation of treatment with corticosteroids. After improvement of cutaneus and articular involvement, renal involvement was evident with proteinuria, at persist was increased doses of corticosteroids, with favorable response to decrease levels. Being in better conditions was decided ambulatory management keeping antihypertensive and corticosteroid treatment, controlling in Nephrology and Child Rheumatology. DISCUSSION: It can be concluded from this study that the steroids and blood pressure management were fundamental pillars for the treatment in this case, improving their clinical course and mainly the proteinuria decreased with the use of corticosteroids, preventing a greater commitment although is not verified in the literature their advantage.