Hernia diafragmática congenita: diagnóstico y manejo prenatal / Congenital diaphragmatic hernia: prenatal diagnosis and treatment

La hernia diafragmática congénita, es una entidad poco común que ocurre en uno de 2.200 a 5.000 partos. Los amplios rangos aparecidos en la literatura revelan la falta de registro y el subdiagnóstico de esta patología. A nivel nacional no existe experiencia publicada de la incidencia de hernia diafragmática congénita. A pesar del desarrollo de la medicina y las mejores técnicas de cuidado intensivo perinatal, la mortalidad de este cuadro continúa siendo alta, en rangos que fluctúan entre 50-80 por ciento. Esta elevada mortalidad es consecuencia de alteraciones estructurales en el feto, debido a la presencia de una víscera herniada en la cavidad torácica que hace un efecto de masa, compitiendo con un adecuado desarrollo del pulmón, lo que provoca en el recién nacido una severa insuficiencia respiratoria e hipertensión pulmonar, asociado a anormalidades en la vasculatura puhnonar, vía aérea y alveolos. La reparación quirúrgica en el postparto inmediato, devolviendo a su lugar de origen la víscera herniada, permite la sobrevida de estos pacientes. Un campo terapéutico nuevo, como es la reciente introducción de la cirugía fetal en hernia diafragmática congénita, abriga esperanzas en disminuir la mortalidad de este cuadro y obliga a perfeccionar el diagnóstico ecográfico prenatal y su orientación respecto al pronóstico postparto

Linfohemangioma: diagnóstico ultrasonográfico antenatal: alternativas de manejo postnatal / Lymphangioma: prenatal ultrasonographic diagnosis: postnatal care alternatives

Los linfohemangiomas son tumores benignos del sistema linfático, caracterizados por vasos linfáticos anastomóticos y espacios quísticos de tamaño variado pero generalmente menores de 0,5 cm de diámetro. Característicamente son infiltrativos por extensión local. Su tamaño está relacionado con el grado de destrucción linfática. Estos tumores muestran predilección por la lengua, cuello, tórax, extremidades y peritoneo. Aparecen precozmente en la vida, algunos de ellos se diagnostican mediante la ultrasonografía prenatal. Este examen en manos de profesionales experimentados puede definir un diagnóstico temprano mediante la ultrasonografía transvaginal. Los diagnósticos ultrasonográficos de malformaciones linfáticas pueden hacerse tan precoces como a las 12 a 15 semanas, especialmente en lo que concierne al higroma quístico. El origen embriológico de estas lesiones es dudoso y no se sabe si son malformaciones, neoplasias benignas o hemartomas. Pueden aparecer como masas uniloculadas o quísticas de pared delgada y a menudo transparentes. Son más firmes que los higromas y están formadas por estroma conectivo denso, más tejido linfático. La regresión es rara y la infección es muy seria, pudiendo conducir a una sepsis. La clasificación tradicional divide los linfangiomas en cuatro grupos: 1) linfangioma capilar, 2) linfangioma cavernoso, 3) linfangioma quístico, 4) linfohemangioma. Si se asocian cambios venosos y dilatación capilar y ocasionalmente se interpone tejido linfático que se vasculariza extensivamente, se habla de linfohemangioma. Este tipo es extremadamente raro y se observa casi exclusivamente en el paciente adulto

Síndrome de Dandy-Walker / Dandy-Walker's syndrome

El síndrome de Dandy-Walker es una malformación cerebral congénita que compromete el cerebelo y el IV ventrículo. Su incidencia estimada es de 1 en 25 mil a 35 mil embarazos con una prevalencia en mujeres de 3:1. Constituye una de las principales causas de hidrocefalia congénita. Se estima que aproximadamente un 5 a 10 por ciento de hidrocefalias corresponden a esta patología. El síndrome puede ser diagnosticado in utero mediante ultrasonografía. Su etiología es multifactorial, infecciosa, cromosómica y ambiental. Su diagnóstico de certeza está dado por la separación de los hemisferios cerebelosos por un IV ventriculo agrandado. En los pacientes portadores del síndrome se observa un severo retraso mental y una parálisis cerebral espástica; además puede asociarse a otras malformaciones de diferentes sistemas