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Rev. bras. cardiol. (Impr.)
; 23(2): 143-145, mar.-abr. 2010. ilus
Artigo
em Português
| LILACS
| ID: lil-564574
RESUMO
Relata-se caso de esclerose tuberosa (ET) diagnosticada a partir de arritmia cardíaca fetal e múltiplos rabdomiomas cardíacos. A ET é doença autossômica dominante, multissistêmica, com incidência de 1:10000 nascimentos, caracterizada por múltiplos hamartomas em órgãos de origem mesodérmica e ectodérmica. O rabdomioma é o tumor primário do coração mais frequênte na infância, associando-se à ET em 50 por cento dos casos. Outras manifestações incluem epilepsia, retardo mental e alterações compressivas nos órgãos acometidos. A ET tem graves manifestações físicas e psicológicas, exigindo acompanhamento multidisciplinar. Objetiva-se propiciar o entendimento e o reconhecimento da doença, integrando os profissionais envolvidos no seu manejo.