Hiperqueratosis nevoide bilateral de areola y pezón. presentación de un caso / Hyperkeratosis of the nipple and areola

La hiperqueratosis nevoide de areola y pezón es una entidad patológica de la dermatología escasamente presentada en la literatura. Descrita por primera vez en 1938 por Levy – Frankel,2 quien además establece una clasificación etiológica de la misma. En este trabajo se presenta un caso de hiperqueratosis nevoide bilateral de areola y pezón, y su tratamiento con galvanocauterio que da muy buenos resultados no solo estéticos sino primordialmente por la nula recidiva.

Hyperkeratosis of the nipple and the areola is a pathological entity of dermatology sparsely reported, first described in 1938 by Levy - Frankel, who established an etiological classification of that entity. In this paper a case of bilateral hyperkeratosis of the nipple and the areola and its successful treatment with galvanocautery surgery with no long-term recurrence is reported.

Liquen escleroso genitaly extragenital: a propósito de 4 casos / Genital and extragenital lichen sclerosus: report of 4 cases

El liquen escleroso (LE) es una enfermedad mucocutánea inflamatoria crónica de etiología desconocida. Se lo ha vinculado con diversos factores inmunológicos, genéticos, hormonales, infecciosos y traumáticos. Se presenta generalmente en mujeres entre la cuarta y quinta década de la vida y su localización habitual es la genital. Las formas extragenitales son poco frecuentes y asientan en tronco, cuello y extremidades. Debido a que los síntomas que provoca en el área genital, como el prurito, dispareunia, dolor y disuria alteran la calidad de vida del paciente, es fundamental realizar un diagnóstico en forma temprana y el tratamiento adecuado. Presentamos cuatro casos de LE genital y extragenital.

Lichen sclerosus is a chronic inflammatory mucocutaneous disease of unknown aetiology. It has been linked to various immunological, genetic, hormonal, infectious and traumatic factors. It usually appears in women between fourth and fifth decade of life and usual location is genital area. Extragenital forms are rare and located on trunk, neck and extremities. Because the symptoms affecting genital area, such as itch, dyspareunia, pain and dysuria, may cause a high impact on the quality of life of patients, early diagnosis and appropiate treatment are essential. Four cases of genital and extragenital lichen sclerosus are reported.

Mixolipoma: caso clínico y extirpación por doble abordaje / Clinical case: myxolipoma double surgical approach

Se presenta la extirpación de una lesión tumoral lipomatosa, a la que por su localización se realizó un doble abordaje, a través de dos incisiones, lo que permitió una buena visibilidad del campo operatorio. Se logró así un doble propósito: no lesionar estructuras anatómicas importantes y lograr la extirpación completa del tumor. Este resultó ser un mixolipoma, que no es una lesión frecuente en la consulta dermatológica.

Metástasis cutáneas múltiples de leiomiosarcoma / Multiple cutaneous metastases from leiomyosarcoma

Las metástasis cutáneas de leiomiosarcoma son infrecuentes. Presentamos el caso de una paciente de sexo femenino, de 73 años de edad, diagnosticada como portadora de un tumor primitivo de estómago y mesenterio que desarrolló múltiples metástasis cutáneas.

Melanoma maligno primario oral: presentación de un caso y revisión de la literatura / Primitive malignant oral melanoma: report of a case and review of the literature

Se presenta un caso de melanoma maligno primitivo bucal (MMPO)en una paciente de sexo femenino. La lesión era pigmentada con meses de evolución. Se destacan el aspecto diagnóstico, clínico, histológico y genético. Se discute la posibilidad del diangóstico precoz de las lesiones piegmentadas como los nevos de unión. Finalmente se considera la conducta terapéutica

Nevo sudoríparo ecrino metamérico / Metameric eccrine nevus

El nevo sudoríparo ecrino de la piel consiste en una hiperplasia localizada de glandulas sudoríparas ecrinas maduras, de aparición infrecuente. Presentamos el caso de un joven de 27 años de edad con una macula hiperpigmentada de color parduzco en el hemitórax derecho, asintomatica, ante estímulos como el calor, el ejercicio o el estrés se cubre de gotas de sudor. La lesión sigue una distribución metamérica que abarca de T9 a T12 y tiene un tamaño inusualmente grande para este tipo de nevos. Se realizó tratamiento con inyecciones intradérmicas de toxina botulínica, terapéutica eficaz para la hiperhidrosis localizada, con resultados parciales

Leucoplasia hoy: una revisión / Leukoplakia today: a review

La leucoplasia bucal es una afección de la mucosa que se presenta como una manchya o placa blanquecina que no se desprende con el raspado; el término no tiene connotación histológica. Por su aspecto clínico se las considera homogéneas y no homogéneas, siendo las últimas de peor pronóstico. Se la considera una lesión precancerosa, dada su mayor probabilidad de desarrollar un carcinoma espinocelular o sus variedades a partir de lamisma. Debe realizarse el diagnóstico diferencial con otras lesiones blancas que afectan la boca, en especial el liquen plano y la candidosis. Se aconseja la biopsia y el estudio histopatológico de rutina para realizar el diagnóstico definitivo de la lesión, establecer su pronóstico y desarrollar el tratamiento adecuado

Nevo blanco esponja: revisión de la literatura y presentación de tres casos / White sponge nevus: review of the literature and report of three cases

El nevo blanco esponja (NBE) es una rara afección benigna, de naturaleza hereditaria autosómica dominante, que involucra la mucosa bucal y menos frecuentemente la nasal, esofágica, genital y rectal. Es un defecto de la queratina ocasionado por una mutación del gen codificante, que afecta el epitelio pavimentoso estratificado no queratinizado que reviste la mucosa bucal. Si bien su fisiopatología no está totalmente aclarada, la distribución y naturaleza de las lesiones en las mucosas sugieren que la mutación de la queratina 4 (K4) y/o queratina 13 (K13) serían las responsables de esta entidad. Se presentan tres nuevos casos, describiendo las alteraciones clínicas observadas en la mucosa bucal, sus aspectos histopatológicos y diferentes terapéuticas

Telangiectasia macularis eruptiva perstans: una forma clínica de mastocitosis / Telangiectasia macularis eruptiva perstans: a clinical form of mastocytosis

Comunicamos 6 casos de telangiectasia macularis eruptiva perstans, forma de mastocitosis cutánea de rara observación en la casuística nacional e internacional. Exponemos el hallazgo inusual de compromiso facial, con la presencia de lesiones maculosas y telangiectásicas en dos de los pacientes, así como la ausencia de dermografismo y signo de Darier en todos los casos, hechos que motivaron la presentación de este trabajo. Se efectúa una revisión de las características de la mastocitosis y de distintas clasificaciones de la misma. Se destaca el valor relativo del aumento del número de mastocitos en el estudio histológico de esta entidad

Metástasis cutánea de adenocarcinoma de próstata / Cutaneous metastases of prostate adenocarcinoma

El adenocarcinoma de próstata es el tumor más frecuente en el hombre. Las metástasis cutáneas de origen prostático son infrecuentes, menos del 1 por ciento del total. Son lesiones sólidas eritematovioláceas, únicas o múltiples, localizadas en la región baja del abdomen y genitales, aunque se han encontrado en cuero cabelludo y cara. Indican un estado avanzado de la enfermedad y son signos de mal pronóstico. Presentamos un paciente con adenocarcinoma de próstata y compromiso cutáneo simultáneo a la aparición de metástasis óseas

Acropigmentación reticulada de Kitamura / Kitamura's reticulated acropigmentation

Se presentan tres casos de acropigmentación reticulada de Kitamura y se especifican sus caracteres clínicos e histopatológicos, marcando similitudes y diferencias con comunicaciones anteriores de otros autores. Se incluye el diagnóstico diferencial con otras afecciones hiperpigmentadas, de patrón reticulada acral y general

Xantogranuloma juvenil diseminado / Disseminated juvenile xanthogranuloma

Presenta un paciente de 18 meses de edad, sexo masculino, portador de una forma diseminada de xantogranuloma juvenil, poco frecuente. Comentarios sobre diagnóstico diferencial con patologías que pueden inducir a errores y las posibilidades de confundirla con otra entidad nosológica

Mordedura de rata e hipersensibilidad a la saliva / Hypersensitivity to saliva following mouse bit

Se presenta el caso de un varón de 40 años, que fuera mordido por una rata albina (Rattus norvegicus) en su medio laboral. Se señala la evolución clínica del cuadro y su histopatología y se revisa la literatura existente

Trago accesorio: estudio clínico-patológico de 16 casos / Accesory tragus: clinical-pathology study of 16 cases

Se presentan 16 casos de trago accesorio unilateral y solitario, con predominio en el sexo femenino y edad variable de aparición. Esta entidad poco sospechosa puede con su localización preauricular plantear numerosos diagnmósticos diferenciales. Se describen sus características histopatológicas y tratamiento

Carcinoma anaplásico de la glándula tiroides: nuestra experiencia / Anaplastic carcinoma of the thyroid : our experience

Entre 1962 y 1995 en el Departamento de Cirugía del Hospital General Parmenio Piñeiro se trataron 13 casos de carcinoma anaplásico de tiroides. Esta neoplasia se considera de las más letales del ser humano. La relación mujer/hombre fue de 3,3/1, el promedio de edad de 69 años. Su manifestación fue una masa dura e invasión del tejido cervical : 69,2 por ciento compromiso linfático en todos los casos. Parálisis de una cuerda vocal en el 92,3 por ciento. Se agruparon todos los pacientes en estadios, el 92,3 por ciento eran EIII o EIV. Recomendamos la biopsia por punción con aguja fina porque da la posibilidad de realizar estudios de inmunohistoquímica. En CEA fue negativo en todos los casos. La citoqueratina fue positiva en 9 casos. La vimentina fue positiva en el 100 por ciento de los casos. El oncogen p53 mutó en todos los casos. Creemos que la investigación de la tiroglobulina como marcador es de escaso valor. La asociación de cirugía, quimioterapia y radioterapia es el tratamiento que puede ofrecerle más posibilidades al paciente. La mortalidad fue del 84,6 por ciento en los primeros seis meses y el resto falleció antes de veinticuatro meses

Melanoacantona atípico: una 5ta variedad clínico-patológica del melanoma maligno / Atypical melanoacanthoma: a fifth clinical-pathological variety of malignant melanoma

Se presenta una casuística de 37 melanoacantomas atípicos (MAA), que representan una 5ta. variedad clínico-patológica, de melanoma maligno primitivo cutáneo, diferente del lentigio maligno-melanoma (LMM), melanoma extensivo superficial (MES), melanoma nodular (MN) y melanoma lentiginoso acral (MLA). Esta variedad de melanoma maligno ha sido poco reconocida en la literatura y es referida como una "forma no clasica" de melanoma maligno, que debiera merecer mejores estudios. La primera publicación realizada en 1967 por dos de nosotros (J.A.y D.G.) con el nombre de melanoacantoma atípico, por sus semejanzas con el melanoacantoma típico (Mishima Pinkus), tuvo escasa repercusión internacional. Posteriormente es referido como Melanoma maligno verrugoso "in sensu stricto" vinculando su origen con queratosis seborreicas o nevos melanocíticos verrugosos. El melanoacantoma atípico se expresa en la clínica predominante como una lesión verrugosa circunscripta que puede ser confundida con queratosis seborreicas o Nevos melanocíticos verrugosos grisaceos o negruzcos, o puede adoptar caracteres nodulares-eritematosos de un Nevo de Spitz, o semejarse a lesiones nodulares-escamosas de un queratoacantoma o carcinoma epidermoide acantolítico y menos frecuentemente con lesiones nodulares a veces pedunculadas, pardo-negruzcas con poros foliculares dilatados. La histopatología es característica. Demuestra: a) una hipertrofia acantomatosa de los infundíbulos pilo-sebáceos, (excepcionalmente con componente sudoríparo) que forma un retículo de queratinocitos a nivel de la dermis papilar hipertrofiada, asociada a b) una proliferación de melanocitos atípicos (epitelioides o fusocelulares), que invade y tiende a reemplazar el armazón queratinocítico, del que persisten tabiques o islotes, con aspecto seudoepiteliomatoso. La hiperplasia melanocítica es primero intraepitelial, con caracteres de un melanoma "in situ" para luego invadir los planos dérmicos subyacentes, realizando secundariamente un crecimiento vertical infiltrativo. Se caracteriza por mostrar una ligera mayor frecuencia en el sexo femenino (1,4:1,0).Aparecen en cualquier edad de la vida luego de la 3ra década y persistiendo hasta más de los 80 años. Se localiza predominantemente en miembros inferiores, en especial piernas. Le siguen el dorso, cara y miembros superiores. El tamaño oscila entre los 4 y 30 mm. Predominaron los niveles 1 y 2 de Clark (44,8 por ciento) y los espesores de Breslow fueron mayores de 1,50mm en el 6

Sistema monocítico-macrofágico y mycobacterium leprae: su importancia en la interpretación patogénica de las distintas formas clínico-patológicas de la Lepra y de las reacciones leprosas / Monocytic-macrophagic system and mycobacterium leprae

Se realiza una revisión de la patogenia de la Lepra (Hanseniasis), en sus vinculaciones con el "sistema monocítico-macrofágico y se efectúa el estudio histopatológico, histoquimico (lipídico) y con microscopía electrónica de cuatro enfermos de Lepra, dos lepromatosos ( sin y con eritema nudoso) y otros dos dimorfos ("Borderline"). Se concluye que: 1) La Lepra presenta sus manifestaciones clínico-patológicas más ostensibles, en vinculación con lesiones del "sistema monocítico-macrofágico". 2)Existen distintos comportamientos de los macrófagos frente al mycobacterium leprae" a)en personas Mitsuda positivos se puede demostrar el predominio de "macrófagos lisadores del M.leprae" con muerte y desaparición de los bacilos; b)en individuos Mitsuda-negativos predominan los "magrófagos no lisadores del M.leprae",que también producen la muerte de los bacilos, pero con persistencia de la "envoltura lipídica bacilar", que se deposita en las vacuolas de los virchowcitos; y c)en enfermos Mitsuda-negativos, luego de formado el "Granuloma virchowiano", se desarrollan los "macrófagos lisadores de las células de Virchow" que permitirían el recambio celular de los virchowitos. 3)Los "macrófagos lisadores del M.leprae" obtienen información antigénica del "bacilo aislado" que pueden transmitir al sistema de inmunidad celular, cuyos linfocitos T activados generan los "granulomas epitelioides con células de Langhans" (granulomas tuberculoides), de la Lepra tuberculoide. 4) Los "macrófagos no lisadores del M.leprae" no obtendrían información antigénica adecuada y no tendrían capacidad para estimular ningún sistema inmunológico (celular, o humoral), originando los "granulomas virchowianos" de la Lepra lepromatosa 5)Luego del envejecimiento y muerte de los vinchowcitos, los "macrófagos lisadores de las celulas de Virchow" obtendrían información antigénica de los "bacilos degenerados asociados a lípidos y glucoproteinas citoplasmáticas", con capacidad de estimulación del sistema inmunológico humoral cuyos linfocitos B activados generarían anticuerpos complejos: a)contra bacilos ubicados en los virchowcitos en la Reacción leprosa tipo 2 (eritema nudoso leprótico); b) contra la pared de vasos en la reacción leprosa tipo 3(fenómeno de Lucio); y c)contra tejidos del huésped (enfermedad autoagresiva hanseniana-Azulay). 6)En la lepra no existiría "polaridad inmunológica" en los períodos iniciales de la instalación de la enfermedad, pero parecería secundariamente a la formación del "granulo

Sistema monocitico-macrofagico y Mycobacterium leprae: su importancia en la interpretacion patogenica de las distintas formas clinico-patologicas de la lepra y de las reacciones leprosas / Monocyte-macrophage system and Mycobacterium leprae: its importance in the patogen interpretation of the different clinic-patology forms of the leprosy and the leprous reactions

Se realiza una revision de la patogenia de la lepra (Hanseniasis), en sus vinculaciones con el "sistema monotitico-macrofagico" y se efectua el estudio histopatologico, histoquimico (lipidico) y con microscopia electronica de cuatro enfermos de lepra, dos lepromatosos (sin y con eritema nudoso) y otros dos dimorfos ("Borderline"). Se concluye que: 1) La lepra presenta sus manifestaciones clinico-patologicas mas ostensibles, en vinculacion con lesiones del "sistema manocitico-macrofagico". 2) Existem distintos comportamientos de los macrofagos frente al Mycobacterium leprae: a) en personas Mitsuda-positivos de puede demostrar el predominio de "macrofagos lisadores del M. leprae" con muerte y desaparicion de los bacilos; b)en individuos Mitsuda-negativos predominan los "macrofagos no-lisadores del M. leprae", que tambiem producen al muerte de los bacilos, pero con persistencia de la "envoltura lipidica bacilar", que se deposita en las vacuolas de los virchowianos: y c) en enfermos Mitsuda-negativos, luego de fromado el "granuloma virchowiano", se desarrollan los "macrofagos lisadores de las celulas de Virchow" que permitiram el recambio celular de los virchowianos. 3) los "macrofagos lisadores del M. leprae" obtienen informacion antigenica del "bacilo aislado" que puedem transmitir al sistema de inmunidad celular, cuyos linfocitos T activados generan los "granulomas epitelioides con celulas de Langhans" (granulomas tuberculoides), de la Lepra tuberculoide. 4) Los "macrofagos no-lisadores del M. leprae" no obtendrian infromacion antigenica adecuada y no tendrian capacidad para estimular ningun sistema inmunologico (celular, o humoral), originando los "granulomas virchowianos" de la lepra lepromatosa. 5) Luego del envejecimiento y muerte de los virchowianos, los "macrofagos lisadores de las celulas de Virchow" obtendrian informacion antigenica de los "bacilos degenerados asociados a lipidos y glucoproteinas citoplasmaticas", con capacidad de estimulacion del sistema inmunologico humoral cuyos linfocitos B activados generarian anticuerpos complejos: a) contra bacilos ubicados en los virchowianos en la reaccion leprosa tipo 2 (eritema nudoso leprotico); b) contra la pared de vasos en la reaccion leprosa tipo 3 (fenomeno de Lucio); y c) contra tejidos del huesped (enfermedad autoagresiva hanseniana-Azulay)

Granuloma piogénico, nevo flámeo y embarazo / Pyogenic granuloma, nevus flammeus and pregnancy

Se describe el surgimiento de un granuloma piogénico asentado sobre un nevo flámeo en una mujer de 36 años de edad, en el 7* mes de embarazo. Se recogen las teorías patogénicas existentes en la literatura y se consignan otros casos semejantes publicados.