Consenso chileno para la atención integral de niños y adultos con fibrosis quística

Resumen La Fibrosis Quística (FQ) es la enfermedad hereditaria de pronóstico reservado más frecuente en raza blanca. Desde el año 2003, Chile inicia un Programa Nacional de Fibrosis Quística, de carácter integral, dirigido por la Unidad de Salud Respiratoria del Ministerio de Salud. Hasta la fecha, los principales resultados del Programa registran una significativa mayor sobrevida (promedio 27 años) y una significativa reducción en la edad de diagnóstico de los pacientes ingresados desde 2006 en adelante. El acceso a la canasta GES (Garantías Explícitas en Salud), la implementación del tamizaje neonatal en algunas regiones del país, la organización y la constitución de equipos entrenados en FQ de diversas especialidades, ha contribuido a mejorar los resultados. Si bien las principales manifestaciones son del aparato respiratorio y digestivo, el carácter multisistémico de la FQ obliga a conocer los distintos aspectos involucrados en su manejo, a fin de optimizar los resultados del tratamiento y los recursos invertidos, tanto en el sector público como privado. Este documento es una revisión y actualización sobre los principales aspectos del diagnóstico, seguimiento y tratamiento de las manifestaciones respiratorias y no respiratorias de la FQ.

Cystic Fibrosis (CF) is the most frequent hereditary disease in whites, with a reserved prognosis. Since 2003, Chile began a comprehensive National Cystic Fibrosis Program, directed by the Respiratory Health Unit of the Ministry of Health. To date, the main results of the Program record a significantly longer survival (average 27 years) and a significant reduction in the age of diagnosis of patients admitted from 2006 onwards. Access to Chilean Explicit Health Guarantees, the implementation of neonatal screening in some regions of the country, the organization and setting up of CF-trained teams of various specialties, has contributed to improving results. Although the main manifestations are of the respiratory and digestive system, the multisystemic nature of CF makes it necessary to know the different aspects involved in its management, in order to optimize the results of the treatment and the resources invested, both in the public and private sectors. This document is a review and an update on the main aspects of the diagnosis, monitoring and treatment of the respiratory and non-respiratory manifestations of CF.

Consenso chileno para la atención integral de niños y adultos con fibrosis quística / Chilean consensus for the integral care of children and adults with cystic fibrosis

Cystic Fibrosis (CF) is the most frequent hereditary disease in whites, with a reserved prognosis. Since 2003, Chile began a comprehensive National Cystic Fibrosis Program, directed by the Respiratory Health Unit of the Ministry of Health. To date, the main results of the Program record a significantly longer survival (average 27 years) and a significant reduction in the age of diagnosis of patients admitted from 2006 onwards. Access to Chilean Explicit Health Guarantees, the implementation of neonatal screening in some regions of the country, the organization and setting up of CF-trained teams of various specialties, has contributed to improving results. Although the main manifestations are of the respiratory and digestive system, the multisystemic nature of CF makes it necessary to know the different aspects involved in its management, in order to optimize the results of the treatment and the resources invested, both in the public and private sectors. This document is a review and an update on the main aspects of the diagnosis, monitoring and treatment of the respiratory and non-respiratory manifestations of CF.

La Fibrosis Quística (FQ) es la enfermedad hereditaria de pronóstico reservado más frecuente en raza blanca. Desde el año 2003, Chile inicia un Programa Nacional de Fibrosis Quística, de carácter integral, dirigido por la Unidad de Salud Respiratoria del Ministerio de Salud. Hasta la fecha, los principales resultados del Programa registran una significativa mayor sobrevida (promedio 27 años) y una significativa reducción en la edad de diagnóstico de los pacientes ingresados desde 2006 en adelante. El acceso a la canasta GES (Garantías Explícitas en Salud), la implementación del tamizaje neonatal en algunas regiones del país, la organización y la constitución de equipos entrenados en FQ de diversas especialidades, ha contribuido a mejorar los resultados. Si bien las principales manifestaciones son del aparato respiratorio y digestivo, el carácter multisistémico de la FQ obliga a conocer los distintos aspectos involucrados en su manejo, a fin de optimizar los resultados del tratamiento y los recursos invertidos, tanto en el sector público como privado. Este documento es una revisión y actualización sobre los principales aspectos del diagnóstico, seguimiento y tratamiento de las manifestaciones respiratorias y no respiratorias de la FQ.

Experiencia en miringoplastía transcanal con pericondrio tragai inlay / Experience in transcanal myringoplasty with inlay tragal perichondrium

Introducción: La timpanoplastía está orientada a la reconstrucción anatomofuncional del oído medio que realizada en la membrana timpánica se denomina miringoplastía. Objetivo: Evaluar los resultados anatomofuncionales de la miringoplastía transcanal con pericondrio tragal inlay en pacientes intervenidos en el Servicio de Otorrinolaringología del Hospital San Camilo entre 2004 y 2009. Material y método: Estudio retrospectivo descriptivo de fichas de 56 pacientes entre 7 y 77 años. Universo: 60 oídos, muestra: 48 oídos con edad promedio de 34 años. Se evaluaron resultados anatómicos según sexo, edad, ubicación, causa de perforación y mejoría funcional objetivada por audiometría. Resultados: La integridad anatómica posquirúrgica es de 81,3% sin diferencias según género. Según edad existe diferencia significativa de 93,3% para el tramo 7-19 años respecto del total. Las perforaciones centrales tuvieron un éxito de 100%. La causa más frecuente de perforación fue por otitis media crónica simple (75%) con una integridad posquirúrgica del 80,5%. El 97,6% logró mejorar o mantener el nivel de audición, estableciéndose diferencialmente mejoría funcional en 52,4%, y una mantención en 45,2%. Conclusión: Los mejores resultados para esta técnica se obtienen en menores de 20 años con perforaciones centrales, siendo una técnica ideal que conserva la estructura de la membrana timpánica para futuras intervenciones.

Introduction: Tympanoplasty is orientated to the anatomofunctional reconstruction of the middle ear, which is named myringoplasty, when performed in the tympanic membrane. Aim: To evaluate the anatomofunctional results of transcanal myringoplasty with inlay tragal perichondrium in patients controlled in the Otorhinolaryngology Unit of San Camilo Hospital, between 2004 and 2009. Material and method: Retrospective descriptive study on files of 56 patients between 7 and 77 years of age. Universe: 60 ears, sample: 48 ears with average age 34 years. Anatomical results were evaluated according to sex, age, location, cause of perforation and functional improvement measured by audiometry. Results: The overall anatomical postsurgical integrity is 81,3 % without differences between sexes. According to age there is a significant difference for the section between 7-19 years of age respect of the total (93,3 %). Central perforations had a 100% success rate. The most frequent reason of perforation was simple chronic otitis media (75%) with a postsurgical integrity of 80,5 %. 97,6 % managed to improve or maintain hearing level, (52,4 % gained functional improvement, and 45,2 % maintained hearing level). Conclusion: Using this technique, best results are obtained in patients younger than 20 years of age, with central perforations. It is an ideal method that preserves the structure of the tympanic membrane for future interventions.

Sarcoma de Ewing de fosas nasales / Nasal fossa Ewingïs sarcoma

Se presenta un caso de sarcoma de Ewing localizado en fosas nasales, en un paciente de 21 años, cuya manifestación inicial fue epistaxis y obstrucción nasal, haciéndose evidente, posteriormente, una masa a nivel de fosa nasal izquierda. La tomografía computada y la resonancia nuclear magnética mostraron un extenso proceso expansivo de fosa nasal izquierda y techo de fosa nasal derecha, descartando compromiso de tejido encefálico. El diagnóstico de sarcoma de Ewing se hizo basado en los hallazgos histológicos y confirmado por el estudio inmunohistoquímico. El tratamiento consistió en una poliquimioterapia neoadyuvante agresiva asociada a radioterapia. Se realiza una revisión bibliográfica del tema, enfatizando la rara localización de este tumor a nivel de cabeza y cuello. Se analizan los métodos de diagnóstico, resaltando la importancia del estudio inmunohistoquímico. Se destaca que en la actualidad hay consenso en que la mejor terapia es la poliquimioterapia neoadyuvante agresiva seguida de radioterapia y/o cirugía para el control local de la enfermedad

Estenosis laringotraqueal / Laryngotracheal stenosis

Se realiza una evaluación retrospectiva de los pacientes con estenosis laringotraqueal vistos por el autor en el departamento de otorrinolaringología, en los últimos 12 años. La muestra consta de 64 pacientes en los cuales se analiza la distribución por sexo, edad y causas de la estenosis laringotraqueal en la que destaca la intubación endotraqueal prolongada en un 62 por ciento de los casos, seguida por el traumatismo laringotraqueal en un 18 por ciento. Se analizan algunos aspectos del manejo de estos pacientes, agrupados en dos categorías: manejo quirúrgico y observación. Se evalúa el éxito de la terapia en base al porcentaje de pacientes que logran decanularse posterior al tratamiento y al tiempo en que dicha decanulación puede realizarse. Finalmente se realiza una revisión de la literatura acerca del tema, haciendo hincapié en la prevención de la estenosis laringotraqueal, atacando directamente las causas que mayormente inciden en su producción, como es la intubación endotraqueal prolongada