RESUMO
A síndrome do QT longo é caracterizada por prolongaçao intermitente ou permanente do intervalo QT, taquicardias paroxísticas ventriculares (TVR) e morte súbita. Existem três casos publicados na literatura tratados cirurgicamente com a técnica do autotransplante cardíaco, com l paciente sobrevivente. Nos 3 casos foi necessária, após a operaçao, a utilizaçao de marcapasso átrio-atrial ou atrioventricular. No InCór, entre outubro de 1993 e maio de 1994, 3 pacientes portadores desta síndrome, l do sexo feminino e 2 do masculino, com idades, respectivamente, de lO, ll e 13 anos, foram submetidos a desnervaçao por autotransplante. No pré-operatório, apesar de dose máxima de beta-bloqueadores, os freqüentes episódios de taquicardia ventricular nao foram evitados. Com carga mínima o teste ergométrico provocava TVR. A retirada do órgao foi feita seccionando-se as veias cavas, aorta, tronco pulmonar e as veias pulmonares, com remanescente de átrio esquerdo. Assim, o sistema de conduçao permaneceu íntegro e o ritmo, sinusal. No pós-operatório os testes ergométricos realizados mostraram ausência de taquicardia ventricular. Considerando os resultados imediatos, julgamos que a técnica relatada de autotransplante cardíaco como método de completa desnervaçao pode ser empregada em pacientes portadores da síndrome do QT longo, com baixo risco cirúrgico e preservaçao do sistema de conduçao.