Presencia de agentes antígenos extractables del núcleo en niños con hepatitis autoinmune / Presence of extractable antigens of the nucleus in children with autoimmune hepatitis

La hepatitis autoinmune (HAI) es una enfermedad inflamatoria del hígado, con autoanticuerpos tisulares, altos niveles de inmunoglobulina IgG, ausencia de etiología conocida y con respuesta a la terapia inmunosupresora. Los anticuerpos han sido intensamente evaluados y conducen a la clasificación de HAI en tres grupos serológicos. El 20 por ciento de niños con HAI muestran antígenos extractables del núcleo (anti Sm, anti SSA y anti SSB) sin que estos pacientes muestren criterios para otras enfermedades autoinmunes. Se reporta un caso de un adolescente masculino de 12 años de edad quién presentó clínica de esplenomegalia, insuficiencia renal aguda secundaria a nefritis intersticial, elevación transaminasas, hipergammaglobulinemia, hipocomplementemia, ANA y anti DNA positivos, anti Sm y anti SSA positivos, anticardiolipinas IgM e IgG positivas, SMA positivo y biopsia hapática con hallazgos histopatológicos compatibles con hepatitis autoinmune. A pesar de presentar anticuerpos altamente específicos para otras enfermedades autoinmunes (Ejm. LES) el paciente no cumple los criterios mínimos establecidos

Disfunción de la acidificación tubular renal en la consulta de niños sanos / Renal tubular acidification dysfunction in healthy childrens' consultations

El objetivo de este trabajo es investigar entre la disfunción de la acidificación tubular renal (DATR) con trastornos del crecimiento o con alteraciones urinarias tales como cristaluria, pH urinario en ayunas >5, hipercalciuria e infecciones urinarias recurrentes. Se evaluaron 1500 historias de pacientes de la consulta de Niños Sanos del Hospital de Niños JM de los Ríos atendidos entre julio de 1999 y diciembre de 2000. En aquellos pacientes quienes presentaban algunas de las manifestaciones clínicas señaladas, se realizó una evaluación funcional renal. Los 1500 pacientes fueron divididos en tres grupos: Grupo A, 46 pacientes con diagnóstico de DART; Grupo B, 1454 pacientes en quienes no se comprobó el diagnóstico de DART y Grupo C, 30 pacientes tomados al azar del grupo B con peso y talla normales. Las causas que motivaron al despistaje de DART con mayor frecuencia fueron: talla baja, pH urinario en ayunas >5, cristaluria, hipercalciuria y déficit ponderal. Se encontraron diferencias estadísticamente significativas entre los grupos A y B en relación a la edad, la cual fue predominante de pre-escolares en el grupo A (p< 0.0001), y en relación a la talla, siendo mayor la proporción de niños con talla baja en el grupo A (p= 0,048). La DATR se asocia frecuentemente con trastornos del crecimiento, por lo cual debe ser investigada precozmente , a fin de instaurar tempranamente las medidas terapéuticas apropiadas y así prevenir sus consecuencias metabólicas más importantes: retardo del crecimiento y aumento en el riesgo de urolitiasis y desmineralización ósea