RESUMO
Relata-se o caso clínico de paciente feminino, de 80 anos de idade, com o diagnóstico inicial de pênfigo vulgar. Após um ano de evolução, identificou-se linfoma de células do manto. Trata-se de linfoma não Hodgkin agressivo com resposta quimioterápica limitada e prognóstico ruim. A obtenção do diagnóstico exigiu extensa propedêutica inicial (biópsias de lesão de pele de medula óssea e de linfonodo inguinal e ultrassonografia abdominal), que não estabeleceu diagnóstica. Evoluiu com linfocitose, tendo sido submetida à imunofenotipagem, que permitiu o diagnóstico. A quimioterapia inicial consistiu de fludarabina, entretanto, em decorrência de efeito adverso (pancitopenia), necessitou de hemotransfusão e fator estimulador de colônia de granulócitos (G-CSF).
An eighty-year-old woman initially presented with skin lesions suggestive of Pemphigus vulgaris, one year later diagnosed as mantle cell lymphoma. Even after extensive investigation (skin lesion biopsy, abdominal ultra-sound, myelogram, bone marrow biopsy and inguinal lymph node biopsy) no diagnosis could still be firmed. At that time, however, the patient presented lymphocytosis, which leads to immunophenotyping, eventually defining the above-mentioned diagnosis. Fludarabine was selected for initial therapy, but the patient didn?t tolerate it well (pancytopenia) and needed to receive blood transfusion and granulocyte colony-stimulating factor (G-CSF). It is a non-Hodgkinïs agressive lymphoma with bad response to chemotherapy and poor prognoses.