Aspectos anatomo-clínicos de un caso de neoplasia sólida seudopapilar de páncreas: (tumor de Frantz) / Solid pseudopapillary neoplasm of the pancreas: (Frantz´s tumor) anatomo-clinical aspects / Aspectos anátomo-clínicos de um caso de neoplasia sólida pseudopapilar do pâncreas: (tumor de Frantz)

El tumor pseudopapilar de páncreas, conocido como tumor de Frantz, es excepcional; comprende entre el 0.2 y 2.7 % de los carcinomas de páncreas. Su etiología es desconocida y predomina en mujeres jóvenes. Son tumores de bajo potencial maligno, que cursan asintomáticos y dan síntomas por compresión regional: dolor gravativo y/o masa abdominal palpable. La probabilidad de una forma definidamente maligna es de 15 %. Anatómicamente se localizan con mayor frecuencia en la cola del páncreas, seguido por la cabeza y el cuerpo. El tratamiento es la resección quirúrgica y su pronóstico es excelente, con sobrevida a 5 años de casi 100 %. El diagnóstico es anátomo-patológico, considerando el aspecto microscópico y el perfil inmunohistoquímico. Se presenta un caso de una mujer de 21 años, en la cual se realizó una cirugía de excéresis completa del tumor y que se mantiene a asintomática a 24 meses de operada.

Pseudo papillary tumor of the pancreas, also called Frantz´s tumor, is a very rare disease; between 0.2 and 2.7 % of pancreatic carcinomas. Ethiology is unknown; is observed in young women. It´s a tumors with low malignant potential, usually of asymptomatic evolution by long time and the symptoms are due to regional compression: pain or abdominal mass. The possibility of a malignant form is around 15 %. Anatomically, they are most frequently located in the tail of the pancreas, followed by the head and body. The treatment is the surgical resection; with an excellent prognosis and a 5-year survival almost 100 %. The diagnosis is with pathological study, considering the microscopic appearance and the immunohistochemical profile. Its perform an analysis of the literature and once case of a 21 years old, woman is reported. A complete resection surgery of the tumor was performed and remains asymptomatic at 24 months of follow-up.

O tumor pseudopapilar do pâncreas, conhecido como tumor de Frantz, é excepcional; compreende entre 0,2 e 2,7 % dos carcinomas pancreáticos. Sua etiologia é desconhecida e predomina em mulheres jovens. São tumores de baixo potencial maligno, que são assintomáticos e apresentam sintomas devido à compressão regional: dor intensa e/ou massa abdominal palpável. A probabilidade de uma forma definitivamente maligna é de 15 %. Anatomicamente, eles estão localizados com mais frequência na cauda do pâncreas, seguido pela cabeça e corpo. O tratamento é a ressecção cirúrgica e seu prognóstico é excelente, com sobrevida em 5 anos de quase 100 %. O diagnóstico é anátomo-patológico, considerando o aspecto microscópico e o perfil imuno-histoquímico. Apresenta-se o caso de uma mulher de 21 anos submetida a cirurgia de excisão completa do tumor e que permanece assintomática 24 meses após a cirurgia.

Infrecuente tumor hepatico: Hepatoblastoma. Caso Clínico

Objetivo: Comunicar el primer caso de hepatoblastoma adulto en Uruguay. Actualmente existen 69 casos reportados en la literatura internacional. Materiales y Método: Revisión de historia clínica de paciente de 33 años, sexo femenino. Operada en 2017 con diagnóstico de tumor estromal gástrico. En la exploración se constató tumoración hepática en lóbulo izquierdo que se biopsia. Resultado: neoplasia maligna de estirpe epitelial-carcinoma- diferenciación neuroendócrina. Pobre respuesta a tratamiento neoadyuvante. PET/CT evidenció ausencia de captación con DOTATATE asociado a actividad metabólica con FDG que sugiere TNE poco diferenciado. Se realiza segmentectomía II - III, colecistectomía y esplenectomía por implante en superficie esplénica. Anatomía patológica: hepatoblastoma subtipo epitelial. Bazo sin infiltración. Bordes de resección hepática libres de tumor. Resultados: Buena evolución postoperatoria. Al momento del reporte la paciente tiene una sobrevida de 47 meses bajo quimioterapia. Conclusiones: El hepatoblastoma en el adulto se caracteriza por una evolución agresiva y de mal pronóstico. Su diagnóstico es exclusivamente histológico. La única terapia pretendidamente curativa es la resección completa como lo fue en nuestra paciente. La sobrevida en menores de 45 años con tratamiento quirúrgico es de 12 meses.

Aim: To communicate the first adult hepatoblastoma case in Uruguay. There are only 69 adult cases re- ported in the international literature. Materials and Method: Review of the clinical history of a 33 year old female patient. During surgery of gastric estromal tumor in 2017, exploration on the left hepatic lobe found a tumor which biopsy showed a malignant neoplasy of a epitelial carcinoma with neuroendocrine differenciation. Poor response to neadyuvant treatment. PET/CT negative for DOTATATE, but positive caption with FDG that suggest poor differenciate neuroendocrine tumor. Hepatic surgery was performed with II and III segmentectomy, cholecistectomy and splenectomy because tumor implants on the surface. Results: Pathological anatomy: hepatoblastoma with epithelial differenciation. No infiltration of the spleen. Tumor margins negative. Good postoperative evolution with 47 months of survival under chemotherapy at the time of this report. Conclusions: Adult hepatoblastoma is an agressive tumor with high rates of recurrence and bad prognoses. The only diagnose is by histological findings. The only curative treatment is the surgical resection, as on our case. The survival of patients under 45 years old, with surgical treatment is generally 12 months.