RESUMO
Objetivo. Determinar el flujograma para el diagnóstico oportuno de las inmunodeficiencias congénitas primarias, basado en las manifestaciones otorrinolaringológicas crónicas recurrentes de difícil control, con o sin enfermedades sistémicas asociadas. Material y método. Estudio retrospectivo, descriptivo y observacional que incluyó a pacientes con diagnóstico de inmunodeficiencia primaria conocida. Se revisaron los expedientes clínicos para conocer su evolución y tratamiento médico-quirúrgico. Resultados. Se encontraron 10 pacientes con diagnóstico de algunas inmunodeficiencias primarias; esto se hizo con base en los síntomas infecciosos otorrinolaringológicos crónicos recurrentes de díficil control; fueron seis hombres y cuatro mujeres entre los cuatro y 36 años de edad. Se encontraron las siguientes inmunodeficiencias: una de hiper IgM, tres por IgG, tres comunes variables, un déficit con C3 del complemento, dos de IgA más atopia. Conclusiones. La sinusitis crónica o recurrente y la otitis media crónica o recurrente pueden ser las únicas manifestaciones de un paciente con inmunodeficiencia primaria. La evaluación inmunológica debe incluir, por lo menos: biometría hemática completa con diferencial, niveles séricos de inmunoglobulinas, al igual que subclases de IgG, C4 y C3 del complemento, respuesta a inmunización con proteínas (difteria y tétanos), y antígenos polisacáridos (pneumovax)
Assuntos
Humanos , Masculino , Feminino , Pré-Escolar , Adolescente , Adulto , Infecções Bacterianas/imunologia , Infecções Bacterianas/microbiologia , Imunoglobulinas , Imunoglobulinas/sangue , Laringite/etiologia , Laringite/imunologia , Otite/etiologia , Otite/imunologia , Síndromes de Imunodeficiência/classificação , Síndromes de Imunodeficiência/complicações , Síndromes de Imunodeficiência/imunologia , Sinusite/etiologia , Sinusite/imunologiaRESUMO
La fibromatosis colli es una patología rara caracterizada por fibrosis del músculo esternocleidomastoideo, que se presenta clínicamente como una casa en el cuello. Aparece por lo general en el recién nacido, y debe reconocerse de manera temprana para proporcionar un tratamiento adecuado y oportuno. Se presenta el caso de un niño con fibromatosis colli bilateral, y se discuten aspectos de fisiopatogenia, diagnóstico y tratamiento de esta entidad