RESUMO
La Colangitis Autoinmune es una enfermedad hepática de causa desconocida, con hallazgos clínicos, de laboratorio y cambios histológicos de colestasis. Algunos la consideran sinónimo de cirrosis biliar primaria con anticuerpos Antimitocondriales (AMA) negativos. Aún ni existe concenso en su definición como entidad individual. Sin embargo han sido publicados numerosos estudios con el objetivo de unificar criterios. Las pruebas de inmunohistoquímica, la determinación de la expresión de moléculas de histocompatibilidad y recientemente la identificación de anticuerpos contra la enzima anhidrasa carbónica, han facilitado la caracterización de la Colangitis Autoinmune como una enfermedad hepática autoinmune distinguible de las otras y no simplemente un subtipo de cirrosis biliar primaria con anticuerpos antimitiocondriales negativos. Se presenta la clínica, el diagnóstico, hallazgos colangiográficos e histológico y el manejo terapéutico de una paciente de 33 años con diagnóstico histológico de Colangitis Autoinmune