Armonización de la determinación de ANCA por inmunofluorescencia indirecta: primera reunión argentina / Harmonization of the determination of ANCA by indirect immunofluorescence: first argentine meeting / Harmonização da determinação de ANCA por imunofluorescência indireta: primeira reunião argentina

Resumen La determinación de anticuerpos anti-citoplasma de neutrófilos (ANCA) es utilizada en la clínica diaria como una herramienta diagnóstica en distintas formas de vasculitis de pequeños vasos (vasculitis asociadas a ANCA), incluyendo la granulomatosis con poliangeítis (antes: granulomatosis de Wegener), poliangeítis microscópica y granulomatosis eosinofílica con poliangeítis (antes: síndrome de Churg-Strauss), y como apoyo diagnóstico de colitis ulcerosa, colangitis esclerosante primaria y enfermedad de Crohn. Estos anticuerpos están dirigidos contra distintos epítopos antigénicos de diferentes proteínas presentes en el citoplasma del neutrófilo. La determinación de ANCA, habitualmente realizada por la técnica de inmunofluorescencia indirecta (IFI), presenta cierto grado de complejidad en la definición de las imágenes de los diferentes patrones, variabilidad en la forma de trabajo y expresión de resultados. El 24 de octubre de 2018 en el marco del X Congreso Argentino de la Calidad en el Laboratorio Clínico y VIII Jornadas Latinoamericanas de la Calidad en el Laboratorio Clínico, en la Ciudad de Buenos Aires, se realizó una reunión de Armonización de la Determinación de ANCA por IFI con el objeto de presentar, discutir y consensuar los distintos aspectos que se presentan en esta técnica. Las propuestas iniciales fueron discutidas arribándose a recomendaciones generales para proporcionar estándares de trabajo e interpretación de imágenes con el objeto de disminuir la variabilidad de resultados entre los laboratorios clínico-inmunológicos.

Abstract Anti-neutrophil cytoplasmic antibodies (ANCA) tests are widely used in daily clinical practice as a useful tool for the diagnosis of pathologies such as granulomatosis with polyangiitis, microscopic polyangiitis, pauci-immune necrotizing segmental glomerulonephritis and eosinophilic granulomatosis with polyangiitis, ulcerative colitis, primary sclerosing cholangitis, Crohn's disease, etc. These antibodies are directed against different antigenic epitopes of various proteins which are present in the neutrophil cytoplasm. ANCA testing is usually carried out by using indirect immunofluorescence (IIF) method. The determination of ANCA presents some difficulties in the definition of the images of the different patterns, work protocols and result reports uniformity. The "Harmonization Conference on the Determination of ANCA by IIF" was held within the framework of the X Argentine Congress on Quality in the Clinical Laboratory and VIII Latin American Conference on Quality in the Clinical Laboratory, in Buenos Aires, Argentina, on October 24, 2018, in order to present, discuss and agree on different aspects of this method. Some initial proposals were discussed, arriving at general recommendations to provide standards of work and an image interpretation, with the aim of reducing the variability of results among the clinical-immunological laboratories.

Resumo A determinação de anticorpos anti-citoplasma de neutrófilos (ANCA) é utilizada na prática clínica diária como um suporte diagnóstico para várias patologias, como granulomatose com poliangiite, poliangiite microscópica, glomerulonefrite segmentar necrotizante pauci-imune e granulomatose eosinofílica com poliangiite, poliarterite nodosa, colite ulcerosa, colangite esclerosante primária, doença de Crohn. Esses anticorpos são dirigidos contra diferentes epítopos antigênicos de diferentes proteínas presentes no citoplasma do neutrófilo. A determinação de ANCA, normalmente realizada pela técnica de imunofluorescência indireta IFI, apresenta certo grau de complexidade na definição das imagens dos diferentes padrões, variabilidade na forma de trabalho e expressão de resultados. Em 24 de outubro de 2018, no âmbito do X Congreso Argentino de la Calidad en el Laboratorio Clínico (X Congresso Argentino da Qualidade no Laboratório Clínico) e VIII Jornadas Latinoamericanas de la Calidad en el Laboratorio Clínico (VIII Jornadas Latino-americanas da Qualidade no Laboratório), na cidade de Buenos Aires, foi realizada uma Jornada de Harmonização da Determinação de ANCA pelo IFI a fim de apresentar, discutir e concordar sobre os diferentes aspectos que são apresentados nesta técnica. As propostas iniciais foram discutidas, chegando a recomendações gerais para fornecer padrões de trabalho e interpretação de imagens visando reduzir a variabilidade de resultados entre os laboratórios clínico-imunológicos.

Guías de Vacunación en Huéspedes Especiales / Guidelines for the Vaccination of Special Hosts

Los niños con alteración de su sistema inmunológico son más vulnerables ante las infecciones que el resto de la población. Una de las formas de protegerlos de infecciones graves es a través de la vacunación, deben ser correctamente evaluados al planear los esquemas a fin de establecer los riesgos vs. los beneficios que implican inmunizarlos. El rol del médico pediatra y del médico especialista trabajando en equipo es fundamental, para que puedan beneficiarse con vacunas y esquemas especiales que requieran por su patología de base. Una protección óptima de estos pacientes incluye además la adecuada inmunización de los convivientes y del equipo médico tratante. La inmunización de los huéspedes especiales es una situación clínica compleja que requiere un análisis exhaustivo personalizado en cada caso, debido a las diferentes características de estos pacientes con enfermedades crónicas y/o inmunosuprimidos, los diversos grupos y muchos tipos de terapias inmunosupresoras que se están desarrollando y utilizando en un número cada vez mayor. Es fundamental el trabajo en equipo del médico especialista y el pediatra de cabecera para lograr el mejor control de las enfermedades inmunoprevenibles en estos pacientes de tan alta complejidad

Children with weakened immune systems are more vulnerable to infections than the rest of the population. One of the ways to protect them against serious infections is vaccination; they must be correctly evaluated when planning schedules in order to define the risks versus the benefits involved by their immunization. The role of pediatricians and medical specialists working as a team is fundamental, so that patients can benefit from vaccines and special schedules that they may require due to their underlying pathologies. Optimal protection of these patients also includes the adequate immunization of household members and their treating medical teams. The immunization of special hosts is a complex clinical situation that requires an exhaustive personalized case-by-case analysis, due to the different characteristics of these patients who have chronic diseases and / or are immunosuppressed, the various groups and many types of immunosuppressive therapies that are being developed and increasingly used. The teamwork of specialists and family pediatricians is essential to achieve the best control of immuno-preventable diseases in these highly complex patients

Primer Consenso Argentino para la Estandarización de la Determinación de Anticuerpos Anti-Nucleares por Inmunof uorescencia Indirecta-HEp-2 / First Argentine Consensus for Standardization of Antinuclear Antibodies by Indirect Immunofluorescence-HEp-2 / Primeiro Consenso Argentino para a Padronizagáo da Determinagáo de Anticorpos Antinucleares por Imunofluorescéncia Indireta-HEp-2

La presencia de anticuerpos antinucleares (AAN) es el denominador común de muchas enfermedades autoinmunes sistémicas y su significancia clínica depende de la metodología utilizada en su determinación. En la actualidad, la inmunofluorescencia indirecta (IFI) utilizando células HEp-2 como sustrato es la técnica más usada. Siendo un procedimiento subjetivo se deben optimizar los métodos de estandarización de las distintas variables involucradas, para asegurar la calidad de los resultados obtenidos. El uso de este sustrato permite la descripción no sólo de patrones de fluorescencia nucleares sino también citoplasmáticos y de diferentes organelas. El 29 de agosto de 2008 se llevó a cabo en Buenos Aires el Primer Consenso Argentino para la Estandarización de la Determinación de AAN por IFI-HEp-2, con la participación de 28 expertos. Se discutieron los aspectos metodológicos más importantes y se decidió llamar a la determinación "anticuerpos anti núcleo-citoplasmáticos". Se consensuó la sigla representativa de la determinación, el nombre en español de los diferentes patrones y el uso de controles de calidad internos y externos. La unificación de criterios llevará a la optimización de los resultados y a su correcta interpretación.

Antinuclear antibodies (ANA) are a common feature of many systemic autoimmune diseases. Their clinical significance depends on working conditions. Nowadays, indirect immunofluorescence (IFI), using HEp-2 cells as substrate, is the most used assay. Since IFI is a subjective method, different variables should be strictly standardized to assure the quality of the results. By using HEp-2 cells, not only a nuclear fluorescent pattern will be described but also cytoplasmic and different organelle patterns. In order to standardize the operative procedures, the 1st Argentine Consensus for AAN IFI HEp-2 determination took place in Buenos Aires on August 29, 2008, with 28 experts as participants. The most important methodological aspects were discussed and the assay was decided to be named: anti nuclear- cytoplasmic antibodies. Consesus was also CAICYThed about the acronym for the determination, the Spanish names for the different patterns and the use of internal and external quality controls. Using common criteria will improve the quality of the results and optimize assay interpretation.

A presenga de anticorpos antinucleares (AAN) é o denominador comum de muitas doengas autoimunes sistémicas e sua significancia clínica depende da metodologia utilizada em sua determinagáo. Na atualidade, a imunofluorescéncia indireta (IFI) utilizando células HEp-2 como substrato é a técnica mais utilizada. Sendo um procedimento subjetivo devem ser otimizados os métodos de padronizagáo das diferentes variáveis envolvidas, para garantir a qualidade dos resultados obtidos. O uso deste substrato permite a descrigáo náo apenas de padróes de fluorescéncia nucleares mas também citoplasmáticos e de diferentes organelas. Em 29 de agosto de 2008, foi levado a cabo, em Buenos Aires, o Primeiro Consenso Argentino para a Padronizagáo da Determinagáo de AAN por IFI-HEp-2, com a participagáo de 28 especialistas. Foram discutidos os aspectos metodológicos mais importantes e se decidiu chamar a determinagáo de "anticorpos antinúcleo-citoplasmáticos". Foi estabelecida por consenso a sigla representativa da determinagáo, o nome em espanhol dos diferentes padróes e o uso de controles de qualidade internos e externos. A unificagáo de critérios levará a otimizago dos resultados e a sua correta interpretagáo.

Evaluación clínica e inmunológica de 90 pacientes con deficiencia selectiva de inmunoglobulina A / A clinical and immunological evaluation of 90 patients with selective IgA deficiency

Introducción.La deficiencia selectiva de IgA se comporta como una enfermedad heterogénea, (asintomática o sintomática con infecciones recurrentes respiratorias o gastrointestinales, enfermedades atópicas y autoinmunes), caracterizada por presentar IgA de 7mg/dl o menos en pacientes de 4 años de edad o mas. Entre 1990 y 1999 se registraron en nuestro servicio 176 inmunodeficiencias primarias; la inmunodeficiencia selectiva de IgA representó el 61 por ciento. Objetivo. Describir las distintas formas de presentación clínica de la deficiencia selectiva de IgA y buscar un patrón inmunológico que permita diferenciarlas. Población, material y métodos. Se evaluaron inmunológicamente 90 pacientes con diagnóstico de inmunodeficiencia selectiva de IgA. Se excluyeron 18 pacientes por falta de seguimiento

Enfermedad de Kawasaki. Evaluación inmunológica de 26 casos / Kawasaki disease. Immunological evaluation of 26 cases

La enfermedad de Kawasaki (EK) es una vasculitis aguda febril de la infancia, caracterizada por mútiples signos clínicos y bioquímicos de la inflamación con especial compromiso del corazón. La activación de linfocitos y monocitos/macrófagos y sus produtos solubles secretados, citoquinas , juegan un papel central en la patogénesis de la enfermadad. En este estudio realizamos estudios de laboratorio inmunológico en 26 pacientes con EK. En 22 pacientes en etapa aguda medimos niveles séricos de IgG, IgA, IgM, fracciones del complemento C3 y C4 por Nefelometría, sin encontrar un patrón constante y los anticuerpos FAN y ANCA por imunoflorescencia indirecta fueron negativos. En células mononucleares periféricas de 25 pacientes en etapa aguda encontramos porcentajes variables de CD3, CD4, CD8, CD20, CD56 y DR mediante tinción específica y análisis por cimetría de flujo. El porcentaje de CD25 estuvo elevado en 17/25 casos. Los níveles séricos de TNFalfa medidos poe ELISA en 12 pacientes , fueron bajos. Evaluamos citoquinas intracelulares TNAalfa, IL1beta, IL2, e IFNgamaen células mononucleares periféricas en 15 pacientes en etapas agudas, subagudas y de covalecencia, utilizando tinción específica y análisis por cimetría de flujo, sin encontrar un perfil característico. Dos pacientes mostraron porcentajes elevados de TNFalfa e IL1beta en monocitos durante la etapa de covalecencia, ambos presentaron secuelas coronarias. Es necesario realizar investigación adicioal acerca de este hallazgo. En conclusión, la evaluación inmunulógica mostró un perfil heterógeneo y no se encontró ningún factor de laboratorio en la etapa aguda que sea predictivo de compromiso cardivascular.

El queratinocito: una celula inmunologica / The keratinocyte: an inmunological cell

El queratinocito es una celula inmunologica que participa activamente en la respuesta inflamatoria e inmunologica. Se efectua una revision de los conocimientos sobre las multiples funciones de esta celula epitelial