RESUMO
RESUMEN Introducción: Las leucemias de fenotipo ambigüo, se clasifican en leucemias indiferenciadas y de fenotipo mixto, éstas a su vez pueden dividirse en bilineales o bifenotípicas y suelen asociarse a mal pronóstico, sobre todo si se acompañan de translocaciones agresivas como la del cromosoma Filadelfia. Reporte de caso Presentamos el caso de una paciente adulta mayor que presentó una leucemia aguda bilineal con la presencia de una población de precursores de linaje monoblástico y otra linfoide B, evaluados por estudios de citometría de flujo, quien además presentó el transcrito BCR-ABL, detectado por estudios de PCR en tiempo real. La paciente cursó con mala evolución y falleció a los 11 días de su diagnóstico. Conclusión: Las leucemias de fenotipo mixto son de mal pronóstico y requieren un diagnóstico precoz por citometría de flujo y Biología molecular para brindar un tratamiento oportuno.
ABSTRACT Background: Leukemias with an ambiguous phenotype are classified as undifferentiated leukemias and mixed phenotypes, these in turn can be divided into bilinear or biphenotypic and are usually associated with a poor prognosis, especially if they are accompanied by aggressive translocations such as the Philadelphia chromosome. Case report: We present the case of an elderly adult patient who presented acute bilinear leukemia with the presence of a population of monoblastic lineage precursors and another, B lymphoid, evaluated by flow cytometry studies, who also presented the BCR-ABL transcript. , detected by real-time PCR studies. The patient had a poor evolution and died 11 days after her diagnosis. Conclusion: Mixed phenotype leukemias have a poor prognosis and require early diagnosis by flow cytometry and molecular biology to provide timely treatment.
RESUMO
Introducción: Las leucemias agudas de linaje ambiguo representan un grupo heterogéneo de leucemias sin una clara diferenciación del linaje celular. Constituyen alrededor de 2 a 5 por ciento del total de leucemias agudas. Objetivo: Describir un caso de leucemia aguda de fenotipo mixto (LAFM) en un paciente pediátrico de 4 años de Lambayeque, Perú. Presentación del caso: Se evaluó una muestra de sangre periférica de un niño de 4 años de edad, cuyo inmunofenotipo por citometría de flujo evidenció una población, correspondiente al 94 por ciento de la celularidad total, de linajes mieloide compatible con diferenciación a linaje neutrófilo y en menor medida a monocítica/célula dendrítica (CD123 intenso), con expresión de mieloperoxidasa (MPO) y CD33 intensos; CD13, CD64 y CD66c parcial; y expresión de marcadores de linaje linfoide B (CD19 y CD22 intensos). Este fenotipo obliga a descartar la t(8;21), y anomalías del gen MLL. Por los mencionados hallazgos, la presente leucemia fue clasificada como leucemia aguda de fenotipo mixto, B/Mieloide. Conclusiones: Se concluyó como una leucemia aguda de fenotipo mixto B/Mieloide, con la peculiar inclinación del linaje mieloide hacia neutrófilos y en menor medida hacia monocítica/célula dendrítica(AU)
Introduction: Acute leukemias of ambiguous lineage represent a heterogeneous group of leukemias without a clear differentiation of the cell lineage. They constitute about 2 to 5 percent of all acute leukemias. Objective: To describe a case of acute leukemia of mixed phenotype (LAFM) in a 4-year-old pediatric patient from Lambayeque, Peru. Case presentation: A peripheral blood sample from a 4-year-old boy was evaluated, whose immunophenotype by flow cytometry showed a population, corresponding to 94 percent of total cellularity, of myeloid lineages compatible with differentiation to neutrophil lineage and in less to monocytic/dendritic cell (CD123 high), with expression of myeloperoxidase (MPO) and CD33 high; CD13, CD64 and CD66c partial; and expression of B lymphoid lineage markers (CD19 and CD22 high). This phenotype requires ruling out the t (8; 21), and abnormalities of the MLL gene. Due to the aforementioned findings, the present leukemia was classified as acute leukemia of mixed phenotype, B/Myeloid. Conclusions: It was concluded as an acute leukemia of mixed phenotype B/Myeloid, with the peculiar inclination of the myeloid lineage towards neutrophils and to a lesser extent towards monocytic/dendritic cell(AU)