Tumor in the plantar region: dermatofibrosarcoma protuberans in an infrequent topography

Abstract Dermatofibrosarcoma protuberans is a rare mesenchymal tumor; it is locally aggressive and presents high rates of local recurrence. It may present as a nodular or plaque vegetating lesion. It mainly affects the trunk and proximal limbs, being rare in the distal extremities. Biopsy and immunohistochemistry help confirm the diagnosis. The authors report a case of dermatofibrosarcoma protuberans with plantar region involvement, a rare presentation. To the best of the authors' knowledge, only 11 cases of involvement of the feet were described in the international literature.

Lentigo maligno palpebral: o manejo com a interface Dermatologia-Oculoplástica: a propósito de um caso / Lentigo maligna of the eyelid: management with Dermatology-Oculoplastic interface: for the purpose of a case

Apresentou-se à consulta um paciente masculino de 74 anos, portador de uma mancha hiperpigmentada junto à borda palpebral inferior esquerda, com cores variadas, entre diferentes matizes de marrom; a biópsia confirmou o diagnóstico de lentigo maligno. A sua localização na borda palpebral é rara. Há alguma divergência na literatura quanto ao melhor método para seu tratamento. Opções terapêuticas não cirúrgicas, como o imiquimode, têm sido apresentadas bem como diferentes variantes no manejo cirúrgico e nas margens requeridas. No caso descrito, optou-se por manejo com margens conservadoras, preservando-se a funcionalidade da área.

74-year-old male patient came to medical consultation presenting a hyperpigmented stain near the lower left eyelid edge, with varying colors, between different shades of brown; the biopsy confirmed the diagnosis of lentigo maligna. Its location on the eyelid edge is rare. There is some divergence in the literature regarding the best method for its treatment. Non-surgical therapeutic options, such as imiquimod, have been suggested, as well as different variants in surgical management and required margins. In the case described, it was chosen to manage with conservative margins, preserving, the functionality of the area.

Density of mast cells and intensity of pruritus in psoriasis vulgaris: a cross sectional study

Abstract: BACKGROUND: Psoriasis is a chronic and prevalent disease, and the associated pruritus is a common, difficult-to-control symptom. The mediators involved in psoriatic pruritus have not been fully established. OBJECTIVE: To evaluate associations between the number of mast cells in psoriatic lesions and the intensity of pruritus. METHODS: 29 patients with plaque psoriasis were recruited. In all participants, Psoriasis Area and Severity Index and Body Surface Area were assessed. A questionnaire was administered to obtain clinical information and the Dermatology Life Quality Index. Pruritus was assessed using a visual analog scale and skin biopsies were performed for staining with Giemsa and Immunohistochemistry with C-Kit. RESULTS: Pruritus was observed in 91.3% of our patients. Median VAS was 6 (p25-75: 2-8). The immunohistochemical method revealed a mean of 11.32 mast cells/field and Giemsa staining revealed a mean of 6.72 mast cells/field. There was no correlation between the intensity of pruritus and mast cell count, neither in Immunohistochemistry (p = 0.15; rho = -0.27) nor in Giemsa (p = 0.16; rho = -0.27). Pruritus did not impact on the Dermatology Life Quality Index (p = 0.51; rho = -0.13). STUDY LIMITATIONS: The small sample size may be considered the main limitation of our study. CONCLUSIONS: Although mast cells are mediators of pruritus in many cutaneous diseases, our findings support that psoriatic pruritus is a complex disorder with multifactorial, complex pathophysiology, involving pruritogenic mediators others than mast cells.

A proteína p16 e o melanoma cutâneo / P16 protein and cutaneous malignant melanoma

Nas últimas décadas, é intensa a procura de uma explicação genética sobre a origem, o crescimento e a progressão do melanoma cutâneo. A tentativa de encontrar uma ligação direta entre as mutações gênicas e a origem da doença tem sido o objetivo dos pesquisadores dedicados ao estudo dessa neoplasia. Diversos métodos são utilizados na busca de uma avaliação prognóstica para a progressão do melanoma, citando-se, entre eles, a pesquisa do linfonodo sentinela, a imuno-histoquímica, as técnicas moleculares e a técnica de microarray. A necessidade de estabelecer um método, com excelente sensibilidade e especificidade, tem levado os pesquisadores a buscarem melhores evidências. É importante para esses estudos a obtenção de dados confiáveis sobre as técnicas, progressão e sobrevida livre de doença. Por meio da imuno-histoquímica, técnica relativamente simples e de baixo custo, a expressão da proteína p16 pode ser analisada e correlacionada com o prognóstico da doença. No melanoma cutâneo, a expressão da proteína diminui, à medida que aumenta sua agressividade, ou seja, é forte nos nevos e melanomas in situ e fraca ou ausente nos melanomas metastáticos. Em alguns estudos, a comparação com outros marcadores é analisada. A finalidade deste estudo é fazer uma revisão da literatura internacional sobre o uso da proteína p16 como fator prognóstico para o melanoma, bem como avaliar a importância das alterações do gene p16INK4a, corresponsáveis pela gênese e evolução do melanoma

In the last decades there has been an intense search for a genetic explanation of the origin, growth and progression of cutaneous melanoma. The attempt to find a direct link between gene mutations and the root of the disorder has been the aim of researchers devoted to the study of this neoplasia. Many are the methods used in the search of a prognostic evaluation for the progression of melanoma, e.g. research on the sentinel lymph node, immunohistochemistry, molecular techniques and the microarray technique. The need for a method with optimal sensitivity and specificity has led researchers to search for better evidence. For these studies it is important to obtain reliable data on the techniques, progression and survival free of disease. By means of immunohistochemistry, which is a relatively simple, low cost technique, the p16 protein expression can be assessed and correlated with disease prognosis. In cutaneous melanoma, p16 expression decreases as its aggressiveness increases, i.e. it is strong in the nevi and melanomas in situ and weak or absent in the metastatic melanomas. Other studies have analyzed how it compares with other markers. The purpose of this study is to make a review of the international literature on the use of p16 protein as a prognostic factor for melanoma, as well as to evaluate the importance of alterations in the p16INK4a gene, co-responsible for the genesis and progress of melanoma

Escalpe lipedematoso com início precoce / Lipedematous scalp with early onset

Escalpe lipedematoso é uma rara doença de origem desconhecida, caracterizada pelo aumento amolecido do couro cabeludo. Apresentamos um caso em paciente feminina de 13 anos de idade, com espessamento amolecido do vértex, prurido e crescimento lento dos fios na região afetada. O anatomopatológico revelou edema, infiltrado mononuclear esparso e perifolicular discretos, vasos linfáticos ectásicos e aumento do tecido subcutâneo, o qual foi ratificado pela ultrassonografia. Este é o segundo relato antes dos 18 anos de idade.

Lipedematous scalp is a rare disease of unknown cause characterized by increased scalp thickness with a soft consistence. We report the case of a 13-year-old female with pruriginous soft thickening of the scalp vertex and slow growth of hair in the affected area. Anatomopathological examination showed edema, sparse mononuclear inflammatory perifollicular infiltrate, and ectatic lymphatic vessels. Ultrasonography confirmed thickening of the subcutaneous tissue. This is the second report of the disorder in a patient younger than 18 years old.

Fatores associados à rosácea em amostras populacionais do Sul do Brasil: análise de estudos casos-controles / Factors associated with rosacea in population samples of Southern Brazil: analysis of case-control studies

FUNDAMENTOS: A rosácea é dermatose que apresenta uma série de variáveis associadas a seu surgimento. A maioria dos estudos é proveniente dos Estados Unidos da América e de países europeus, sendo escasso o conhecimento produzido e publicado acerca da doença no Hemisfério Sul, particularmente no Brasil. OBJETIVOS: Descrever os principais fatores clínicos e histopatológicos associados à rosácea em amostras populacionais do sul do Brasil. MÉTODOS: Dois estudos casos-controles realizados em seqüência, com análise univariada e bivariada, utilizando-se p < 0,05 para significância estatística (teste do qui-quadrado e Mantel-Haenzel, quando realizadas estratificações). RESULTADOS: A rosácea é mais freqüente em mulheres e na faixa de 40-50 anos. Os pacientes com fototipos II e III configuram a quase-totalidade dos casos, as formas inflamatórias da rosácea são mais diagnosticadas do que a vascular, e há associação com a sorologia positiva para Helicobacter pylori e com a presença histopatológica do Demodex folliculorum (p < 0,05). As alterações emocionais e climáticas, a exposição solar e o uso de bebidas alcoólicas foram os principais fatores descritos como provocativos ou agravantes. CONCLUSÕES: Apresenta-se um panorama da rosácea obtido em amostra de população sulista do Brasil, com alguns dados semelhantes aos já descritos internacionalmente e outros particularizados, como a questão econômica e os fatores descritos como provocativos ou agravantes.

BACKGROUND: Rosacea is a dermatosis that has many factors associated with its onset. Most studies on this condition come from the United States and European countries, with little information produced and published about the disease in the Southern hemisphere, particularly in Brazil. OBJECTIVES: To describe the main clinical and histopathological factors associated with rosacea in population samples from southern Brazil. METHODS: Two case-control studies performed sequentially, with univariate and bivariate analysis, using p<0.05 for statistical significance (Chi-square test and Mantel-Haenzel, for stratifications) RESULTS: Rosacea is most frequent among women and in the age range of 40-50 years. Almost all cases have phototypes II and III. The inflammatory forms of rosacea are more often diagnosed than the vascular form and there is an association with serological positivity to Helicobacter pylori and with histopathological presence of Demodex folliculorum (p<0.05). Emotional and climatic changes, exposure to the sun and intake of alcoholic beverages were the main factors described as provoking or worsening the disease. CONCLUSIONS: We have obtained an overview of rosacea in a sample of the southern population of Brazil. While some data are similar to those already described internationally, other aspects, such as economic issues and the factors described as provoking or worsening the disease, are provided in greater detail.

Infecção por Scedosporium apiospermum e tratamento com Voriconazol / Scedosporium apiospermum infection and treatment with Voriconazole

A infecção pelo Scedosporium apiospermum pode tornar-se grave quando afeta pacientes imunodeprimidos, contexto em que diagnóstico e tratamento são geralmente difíceis. Os autores apresentam caso de paciente diabética usuária de ciclosporina, metotrexato e corticoesteróide sistêmico para o tramento de artrite reumatóide e que apresentou úlceras cutâneas pelo S. apiospermum. Após uso de itraconazol, sem sucesso, ocorreu resolução do quadro com o uso de voriconazol, nova alternativa para determinadas infecções fúngicas.

Infection by Scedosporium apiospermum may be severe when it affects immunosuppressed patients, circumstances under which diagnosis and treatment are difficult. The authors present the case of a diabetic patient using cyclosporine, methotrexate and systemic steroids to treat rheumatoid arthritis, who presented ulcers caused by S. apiospermum. After unsuccessful treatment with itraconazole, there was good response to voriconazole therapy. This drug represents a new alternative for the treatment of fungal infections.

Nevo epidérmico manifestando-se como hiperceratose do mamilo e aréola / Verrucous epidermal nevus manifesting as nipple and areola hyperkeratosis

Relata-se caso raro de nevo epidérmico na aréola mamária direita de menina de 13 anos. Segundo a classificação proposta por Levy-Franckel, essa variante é a hiperceratose do mamilo e aréola do tipo I, quando associada a nevo verrucoso. A histologia mostrou papilomatose, acantose e hiperceratose. Foram realizadas duas sessões de crioterapia sem melhora. Foi obtido bom resultado por meio de shaving e eletrocauterização.

A rare case of a 13-year-old female patient with epidermal verrucous nevus on the right areola is reported. According to the Levy-Franckel classification, this variant is a type I nipple and areola hyperkeratosis, when associated to verrucous nevus. Histopathological examination showed papillomatosis, acanthosis and hyperkeratosis. Cryotherapy yielded unsatisfactory results after two sessions. A good result was obtained with shaving and electrocauterization.

Tenon's capsule granuloma at the donor site after conjunctival grafting: short report

PURPOSE: To describe a rare complication at the donor site of conjunctival transplantation. METHODS: The authors report the clinical, surgical, postoperative and histologic aspects of a Tenon's granuloma that followed an uneventful pterygium excision with conjunctival transplantation. RESULTS: Histology identified an hemangiomatous-like structure with some areas of foreign body granuloma overlying necrotic epithelial cels, easily excised surgically. CONCLUSIONS: Pyogenic granuloma is an inadequate term to describe an inflammatory nonsuppurative reaction that may follow uneventful conjunctival surgery in susceptible individuals.

Mastocitose sistêmica na infância: relato de 3 casos / Systemic mastocytosis in childhood: report of 3 cases

Objetivo: mastocitose é o termo usado para um grupo de moléstias caracterizadas pelo acúmulo de mastócitos na pele, com ou sem comprometimento de outros órgäos. Os sintomas podem ser apenas cutâneos, associados aos decorrentes dos órgäos envolvidos ou também sistêmicos, pela liberaçäo de mediadores químicos. Säo descritos três casos de mastocitose sistêmica, cada um com diferentes manifestaçöes próprias da doença.Descriçäo: no primeiro caso é relatado um paciente com urticária pigmentosa que evoluiu com persistência das lesöes até a puberdade, quando iniciaram as manifestaçöes sistêmicas com o comprometimento linforreticular, esplenomegalia e infiltraçäo da medula óssea. No segundo caso, a paciente apresentava mastocitose bolhosa acompanhada de sintomas gastrintestinais, cuja investigaçäo mostrou infiltraçäo de mastócitos na parede intestinal. A terceira paciente ilustra a manifestaçäo cutânea precoce e extensa da mastocitose, com uma evoluçäo dramática para choque e posterior óbito. Comentários: säo discutidos aspectos clínicos, laboratoriais, tratamento e diagnóstico

Doença de Paget extramamária em região períneo-ínguino-escrotal / Extramamary Paget's disease in perineo-inguinoscrotal region

A doença de Paget extramamária constutui-se numa patologia rara. Existe uma estreita correlação com carcinoma anorretal quando a doença é perianal. Também está associada com malignidades internas e mau prognóstico. Os autores relatam um caso de Doença de Paget extramamária em região períneo-ínguino-escrotal, num homem branco de 59 anos, que apresentava uma lesão de aproximadamente 6 cm de diâmetro, hiperpigmentada e pruriginosa, lesão esta que aumentou de tamanho e que vinha apresentando mínimo sangramento. Os exames de estadiamento foram normais, sem evidência de metástases. O exame anátomopatológico da lesão revelou aspecto compatível com Doença de Paget extramamária. A conduta então foi a excisão ampliada da lesão e enxerto de pele fina. São discutidos os aspectos referentes à epidemiologia, patologia, estadiamento, prognóstico e tratamento desta neoplasia.

Câncer cólon-retal no Hospital de Clínicas de Porto Alegre: estudo retrospectivo de 310 casos / Colon and rectum cancer in the Hospital de Clínicas de Porto Alegre: retrospective study of 310 cases

Com o objetivo de estudar a epidemiologia e os resultados iniciais do tratamento, foram revisados 310 casos de tumores malignos primários do cólon, reto e canal anal. O grupo consistia de 186 (60%) mulheres e 124 (40%) homens, sendo que 51,7% dos pacientes encontravam-se entre 50 a 69 anos de idade. Os sintomas mais freqüentemente encontrados foram a alteraçäo de hábito intestinal (69,0%) e o sangramento intestinal (58,4%). Os locais de maior prevalência fora o reto com 126 (49,6%) e o sigmóide com 80 (25,8%) casos. Macroscopicamente, predominaram os tumores vegetantes (69,0%), enquanto, microscopicamente, 283 (91,3%) eram adenocarcinomas. Em termos de tratamento, 268 (86,5%) pacientes foram submetidos a cirugia com intençäo de cura e 42 (13.5%) foram considerados inoperáveis ou submetidos a cirurgia paliativa. Quimioterapia foi empregada em 23 (7,4%) pacientes. Ocorreram 23 óbitos operatórios e 202 pacientes näo foram acompanhados