Levels of angiotensin-converting enzyme 1 and 2 in serum and urine of children with Sickle Cell Disease / Níveis de enzima conversora da angiotensina 1 e 2 no soro e na urina de crianças com Doença Falciforme

Abstract Introduction: Sickle cell nephropathy begins in childhood and presents early increases in glomerular filtration, which, over the long term, can lead to chronic renal failure. Several diseases have increased circulating and urinary angiotensin-converting enzyme (ACE) activity, but there is little information about changes in ACEs activity in children with sickle cell disease (SCD). Objective: We examined circulating and urinary ACE 1 activity in children with SCD. Methods: This cross-sectional study compared children who were carriers of SCD with children who comprised a control group (CG). Serum and urinary activities of ACE were evaluated, as were biochemical factors, urinary album/creatinine rates, and estimated glomerular filtration rate. Results: Urinary ACE activity was significantly higher in patients with SCD than in healthy children (median 0.01; range 0.00-0.07 vs median 0.00; range 0.00-0.01 mU/mL·creatinine, p < 0.001. No significant difference in serum ACE activities between the SCD and CG groups was observed (median 32.25; range 16.2-59.3 vs median 40.9; range 18.0-53.4) mU/m`L·creatinine, p < 0.05. Conclusion: Our data revealed a high urinary ACE 1 activity, different than plasmatic level, in SCD patients suggesting a dissociation between the intrarenal and systemic RAAS. The increase of urinary ACE 1 activity in SCD patients suggests higher levels of Ang II with a predominance of classical RAAS axis, that can induce kidney damage.

Resumo Introdução: A nefropatia falciforme começa na infância e apresenta aumentos precoces na filtração glomerular, que, em longo prazo, podem levar à insuficiência renal crônica. Várias doenças têm aumentado a atividade da enzima conversora da angiotensina (ECA) urinária e circulante, mas há pouca informação sobre alterações na atividade das ECAs em crianças com doença falciforme (DF). Objetivo: Examinamos a atividade da ECA-1 circulante e urinária em crianças com DF. Métodos: Este estudo transversal comparou crianças que eram portadoras de DF com crianças que compunham um Grupo Controle (GC). As atividades séricas e urinárias da ECA foram avaliadas, assim como os fatores bioquímicos, a relação albumina/creatinina urinária e a taxa de filtração glomerular estimada. Resultados: A atividade urinária da ECA foi significativamente maior em pacientes com DF do que em crianças saudáveis (mediana 0,01; intervalo 0,00-0,07 vs mediana 0,00; intervalo 0,00-0,01 mU/mL·creatinina, p < 0,001. Não foi observada diferença significativa nas atividades séricas da ECA entre os grupos DF e GC (mediana 32,25; intervalo 16,2-59,3 vs mediana 40,9; intervalo 18,0-53,4) mU/mL·creatinina, p < 0,05. Conclusão: Nossos dados revelaram uma alta atividade urinária da ECA-1, diferente do nível plasmático, em pacientes com DF, sugerindo uma dissociação entre o Sistema Renina Angiotensina Aldosterona (SRAA) intra-renal e sistêmico. O aumento da atividade urinária da ECA-1 em pacientes com DF sugere níveis mais elevados de Ang II com predominância do eixo clássico do SRAA, que pode induzir lesão renal.

Cardiovascular risk in children and adolescents with end stage renal disease

OBJECTIVES: To evaluate cardiovascular involvement in children and adolescents with End Stage Renal Disease (ESRD) and to characterize the main risk factors associated with this outcome. METHODS: Cross-sectional study of 69 children and adolescents at renal transplantation and 33 healthy individuals matched by age and gender. The study outcomes were left ventricular mass z-score (LVMZ) and carotid artery intima-media thickness (CIMT). The potential risk factors considered were age, gender, CKD etiology, use of oral vitamin D and calcium-based phosphate binders, systolic and diastolic blood pressure, body mass index z-score, time since diagnosis, dialysis duration, serum levels of ionic calcium, phosphorus, parathyroid hormone, fibroblast growth factor (FGF 23), uric acid, homocysteine, cholesterol, triglycerides, C-reactive protein (CRP), vitamin D and hemoglobin. RESULTS: In the multivariate analysis, the factors associated with LVMZ were dialysis duration, age, systolic blood pressure, serum hemoglobin and HDL cholesterol levels. Regarding CIMT, in the multivariate analysis, systolic blood pressure was the only factor associated with the outcome. CONCLUSION: Children exhibited important cardiovascular involvement at the time of the renal transplantation. Both of the studied outcomes were independently associated with systolic blood pressure. For this reason, controlling blood pressure seems to be the main therapy to minimize cardiovascular involvement in children with ESRD.

Raquitismo hipofosfatêmico: relato de caso / Hypophosphatemic rickets: case report

RESUMO Objetivo: O raquitismo hipofosfatêmico precisa ser precocemente diagnosticado porque seu tratamento previne sequelas incapacitantes. Este relato alerta para a doença. Relato de caso: Relato de perfil metabólico, depuração de creatinina, estado nutricional e desenvolvimento pôndero-estatural de paciente com características clínico-laboratoriais de raquitismo hipofosfatêmico, atendido em ambulatório de tubulopatias por período de 12 meses. Chegou ao serviço após tempo prolongado acamado, dependente de ventilação mecânica e com perfil metabólico ósseo alterado. Terapêutica consistiu na administração de fósforo (inicial: 65 mg/kg/dia, final: 24,2 mg/kg/dia), cálcio (inicial: 127 mg/kg/dia, final: 48,4 mg/kg/dia) e calcitriol (inicial: 0,06 mcg/kg/dia, final: 0,03 mcg/kg/dia), e a análise constou da descrição das consultas, utilizando-se mediana de exames laboratoriais e dados antropométricos. Observou-se nítida melhora inicial do padrão respiratório do paciente, que evoluiu com ventilação espontânea e deambulação autônoma; com exames laboratoriais: cálcio (mg/dL) inicial 7,1, final 10,1; fósforo (mg/dL) inicial 1,7, final 3,2; magnésio (mg/dL) inicial 1,5, final 2,1; paratormônio (pg/L) inicial 85,8, final 52,7; fosfatase alcalina (UI/L) inicial 12660, final 938; e melhora do desenvolvimento pôndero-estatural (escore Z: E/I inicial: -6,05, final -3,64; P/I: inicial -2,92, final -1,57) com presença de litíase transitória. A depuração de creatinina (mL/min/1,73 m2sc) foi constante durante o seguimento. O tratamento propiciou benefícios clínicos, bioquímicos e nutricionais, mas, apesar da boa resposta inicial, a família abandonou o seguimento por dois anos, apresentando o paciente piora da deambulação e das deformidades esqueléticas. Comentários: Não apenas diagnóstico precoce é necessário, como também a adesão ao tratamento é fundamental para o sucesso na condução dessa patologia.

ABSTRACT Objective: Early diagnosis and immediate treatment of hypophosphatemic rickets is of utmost importance as it may prevent subsequent sequelae. This report aims at warning pediatricians to consider the presence of the disease. Case description: Description of the metabolic profile, creatinine clearance, nutritional status, weight and body structure of a patient who presented the clinical-laboratorial characteristics of hypophosphatemic rickets and was followed in an outpatient clinic for tubulopathies over the period of 12 months. The patient had been bedridden for some time, was dependent on mechanical ventilation and presented an altered metabolic bone condition. Treatment was phosphate (initial: 65 mg/kg/day and final: 24,2 mg/kg/day), calcium (initial: 127 mg/kg/day, final: 48,4 mg/kg/day) and calcitriol (initial: 0.06 mcg/kg/day, final: 0.03 mcg/kg/day). The patient improved, evolving into spontaneous breathing and walking unaided. Laboratory results: calcium (mg/dL) initial 7.1, final 10.1; phosphate (mg/dL) initial 1.7 final 3.2; magnesium (mg/dL) initial 1.5 final 2.1, parathyroid hormone (pg/l) initial 85.8, final 52.7, alkaline phosphatase (UI/l) initial 12660, final 938; there was also improvement in weight/structural development (Z score: H/A initial: -6.05, final -3.64; W/A: initial -2.92, final -1.57) with presence of transitory gallstones. Creatinine clearance (mL/min/1.73m2bsa) was constant. The medication improved his laboratory results and nutritional status, but the patient did not return for two years for follow-up and, during this period, his condition has noticeably deteriorated. Comments: Early diagnosis and follow-up are essential in dealing with this pathology.

Refluxo Vesicoureteral primário na infância: tratamento conservador versus intervenção cirúrgica / Primary vesicoureteral reflux: conservative therapy or surgical intervention

Introdução: A associação entre refluxo vesicoureteral primário e infecções do trato urinário pode acarretar em dano renal permanente. Há, na literatura, a tendência de cura espontânea deste refluxo em crianças e marcante declínio na indicação do tratamento cirúrgico. Objetivo: Estudar a evolução dos refluxos vesicoureterais primários associados a quadros de infecções urinárias de repetição, em pacientes do serviço de Nefrologia Pediátrica da nossa instituição, avaliando os casos nos quais houve cura mediante tratamento conservador apenas, e aqueles nos quais foi necessária a intervenção cirúrgica. Métodos: Analisamos os prontuários dos pacientes com infecções urinárias de repetição associadas ao diagnóstico de refluxo vesicoureteral primário. Os dados coletados diziam respeito aos parâmetros: sexo, idade do diagnóstico da primeira infecção urinária, idade do diagnóstico de RVU, número de infecções urinárias, grau de refluxo, resultado da urocultura, função renal, cicatrizes renais, outras malformações do trato urinário e intervenção cirúrgica ou conservadora. A Análise estatística foi descritiva e realizada com o programa SPSS. Resultados: Dentro do subgrupo de pacientes com graus IV e V, notou-se 63,6% dos casos evoluindo para intervenção cirúrgica e 36,4%, para resolução por intervenção conservadora. Naqueles com graus I, II e III, 38,5% evoluíram para tratamento cirúrgico, contra 61,5%, para resolução por conduta conservadora. Dentre os pacientes com presença de refluxo vesicoureteral bilateralmente,72,7% tiveram evolução cirúrgica. Não se ...

Introduction: The relationship between urinary tract infections and primary vesicoureteral reflux may lead to permanent renal damage. In the literature an increasing number of spontaneous cure of vesicoureteral reflux in children and the significant decrease in surgical therapy has been observed. Objective: To study the evolution of primary vesicoureteral reflux associated with recurring urinary tract infections settings in patients of the Pediatric Nephrology department of our institution, evaluating cases in which cure was achieved through conservative therapy only and those in which surgical intervention was required. Methods: We analyzed records and collected data refers to parameters: sex, age upon the diagnosis of primary urinary infection, age upon diagnosis of vesicoureteral reflux, number of urinary tract infections, vesicoureteral reflux grade; renal function, renal scaring, other malformation of urinary tract, and surgical or conservative intervention. Statistical analysis was descriptive and conducted with the SPSS program. Results: Within the subgroup of patients with grade IV and V, 63.6% of the cases evolved to surgical intervention and 36.4% to conservative intervention. In those with grades I, II, and III, 38.5% evolved to surgical treatment against 61.5% for conservative approach. Among those with bilateral vesicoureteral reflux, 72.7% had to undergo surgical intervention. No relationship was observed between the vesicoureteral reflux grade and the presence of renal scaring. Conclusion: Patients with low grade vesicoureteral reflux and recurring urinary tract infections tend to experience spontaneous reflux resolution with good renal evolution in the long term in a way that surgical intervention becomes limited to high grade reflux or when followed by other clinical issues. .

Avaliação nutricional de crianças e adolescentes com Doença Renal Crônica / Nutritional assessment of children and adolescents with Chronic Kidney Disease

The aim of the study was to evaluate the evolution of anthropometric parameters of children and adolescents with chronic kidney disease (CKD) undergoing dialysis. It is a prospective, observational and descriptive study with inclusion criterion comprising all patients between 2 and 19 years old who began treatment between 2004 and 2008. Patients under 2 years old and/or patients who spent less than 3 months on treatment were excluded from this study. Patients were evaluated by Z score (Z obs) of height for age (H/A), weight for height (W/H) and body mass index (BMI); they were classified as protein-energy malnutrition (any esc Z<?2), nutritional risk (?2<any esc Z<?1), or normal weight (?1<Z all esc <+1). We used Student?s t test and descriptive statistics (mean and standard deviation). We assessed 22 patients (11 males) with follow-up range of 12-41 months, distributed in the following stages of chronic kidney disease: stage 2 (n = 6), stage 3 (n = 7), and stage 4 (n = 9). On admission to treatment, 13 patients (59.1%) presented protein energy malnutrition. We observed changes in the anthropometric indices form the beginning of treatment to the end of the study, especially in the later stages of CKD, such as stage 3. The level of rejection of the null hypothesis was 0.05. This study confirms that the protein-energy malnutrition is a common finding in CKD and concludes that the multidisciplinary specific nutritional guidelines are essential for the maintenance and/or nutritional recovery of the pediatric population, compared to the progressive nature of CKD.

El objetivo de este estudio fue evaluar la evolución de los parámetros antropométricos de los niños y adolescentes con Enfermedad Renal Crónica (ERC) en diálisis. Se trata de un estudio prospectivo, observacional y descriptivo, que incluyó a todos los pacientes de entre 2 y 19 años de edad que comenzaron el tratamiento entre 2004 y 2008. Los pacientes menores de 2 años y/o que permanecieron menos de 3 meses en tratamiento fueron excluidos de este estudio. Los pacientes fueron evaluados por la puntuación Z (pto. Z) de altura para la edad (A/E) y el índice de masa corporal (IMC) y se clasifican como ?en desnutrición proteico-calórica? (cualquier pto. Z<?2), ?en riesgo nutricional? (?2<cualquier pto. Z<?1) o ?peso normal? (?1<Z todos los ptos. <+1). Se utilizó la prueba t de Student y estadística descriptiva (media y desviación estándar). El estudio incluyó 22 pacientes (11 varones), con un rango de seguimiento 12 a 41 meses y distribuidos en las siguientes categorías de la enfermedad renal crónica: etapa 2 (n=6), etapa 3 (n=7) y etapa 4 (etapa n=9). En la admisión al tratamiento, 13 pacientes (59,1%) presentaron desnutrición proteico-calórica. Se observaron cambios en los índices antropométricos desde el comienzo hacia el final del estudio, especialmente en las últimas etapas de la ERC, como la etapa 3. El nivel de rechazo de la hipótesis nula se fijó en 0,05. Este estudio refuerza que la desnutrición proteico-calórica es un hallazgo común en la ERC y llega a la conclusión de que el acompa-ñamiento multiprofesional y las orientaciones nutricionales específicas son esenciales para el mantenimiento y/o la recuperación nutricional de la población pediátrica, dada la naturaleza progresiva de la ERC.

O objetivo deste estudo foi avaliar a evolução dos parâmetros antropométricos de crianças e adolescentes com doença renal crônica (DRC) em tratamento conservador. Trata-se de um estudo prospectivo, observacional e descritivo, que apresentou como critério de inclusão todos os pacientes com idade entre doise 19 anos que iniciaram o tratamento entre 2004 e 2008. Os pacientes menores de doisanos e/ou que permaneceram menos de três meses em tratamento foram excluídos deste estudo. Os pacientes foram avaliados pelos escores Z (esc Z) de estatura por idade (E/I) e índice de massa corporal (IMC), sendo classificados em desnutrição energético-proteica (qualquer esc Z<?2), risco nutricional (?2? qualquer esc Z<?1) ou eutrofia (?1? todos esc Z<+1). Utilizaramse o teste t de Student e a estatística descritiva (média e desvio-padrão). O estudo totalizou 22 pacientes, sendo 11 do gênero masculino, com intervalo de seguimento de 12 a 41 meses, distribuídos nos seguintes estágios da doença renal crônica: estágio 2 (n=6), estágio 3 (n=7) e estágio 4 (n=9). Na admissão ao tratamento, 13 pacientes (59,1%) apresentaram desnutrição energético-proteica. Observaram-se variações dos índices antropométricos do início do tratamento para o final do estudo, principalmente nos estágios mais avançados da DRC, como o estágio 3. O nível de rejeição da hipótese de nulidade foi fixado em 0,05. O presente estudo reforça que a desnutrição energético-proteica é um achado comum na DRC e conclui que o acompanhamento multiprofissional e as orientações nutricionais específicas são essenciais para manutenção e/ou recuperação nutricional da população pediátrica, frente ao caráter progressivo da DRC.

Síndrome de Bartter: avaliação do desenvolvimento estatural e perfil metabólico / Bartter's syndrome: evaluation of statural growth and metabolic profile

OBJETIVO: A síndrome de Bartter é uma doença rara, porém uma das mais frequentes condições congênitas perdedoras de cloro. Este trabalho teve como objetivo relatar a evolução de dez pacientes com a síndrome. MÉTODOS: Estudo observacional, descritivo, realizado pela análise de prontuários médicos relatando o perfil metabólico, a depuração de creatinina, o estado nutricional e pôndero-estatural de dez pacientes atendidos no Serviço de Nefrologia da Universidade Federal de São Paulo com características clínico-laboratoriais da síndrome de Bartter, seguidos por um período médio de 43 meses (3-76 meses). Durante o acompanhamento, o tratamento consistiu na administração de suplemento de potássio (100 por cento), magnésio (60 por cento), anti-inflamatórios não hormonais (90 por cento), inibidores de enzima conversora de angiotensina (40 por cento) e espironolactona (50 por cento). A análise estatística constou da comparação dos dados da primeira e da última consulta, utilizando-se o teste de Wilcoxon. RESULTADOSs: Observou-se melhora dos valores absolutos dos itens avaliados e do desenvolvimento pôndero-estatural com a terapêutica empregada, porém apenas a calemia [mediana inicial 3,05mEqL e final 3,25mEqL (p=0,01)] e o escore Z de peso idade [mediana inicial -2,47 e final -1,35 (p=0,02)] apresentaram melhora significante. Dos dez pacientes estudados, dois apresentavam diminuição da depuração de creatinina com doença renal crônica estágio 2 no final do acompanhamento (ambos tinham iniciado o acompanhamento com depuração renal comprometida). CONCLUSÕES: Há necessidade da instituição terapêutica precoce para melhorar os níveis séricos dos eletrólitos e o estado nutricional dos pacientes acometidos, sem comprometer a depuração de creatinina.

OBJECTIVE: Bartter's syndrome is one of the most important inherited diseases that cause chloride leak. The objective of this study was to report the follow-up of ten patients with the syndrome. METHODS: This observational study was based on the review of medical charts reporting the metabolic features, creatinine clearance, nutritional and anthropometric assessment of ten patients with Bartter's syndrome followed at the Nephrology Service of the Universidade Federal de São Paulo, in their first and last medical appointments, after a mean follow-up period of 43 months (3-76 months). During the follow-up, the management included the administration of potassium (100 percent) and magnesium (60 percent) supplements, non-steroidal anti-inflammatory agents (90 percent), angiotensin-converting enzyme inhibitors (40 percent) and spironolactone (50 percent). Statistical analysis was performed comparing the results of first versus last clinical appointment by non-parametric Wilcoxon test. RESULTS: Improvement of serum electrolytes and statural growth after the treatment was observed but only serum potassium [3.05mEq/L versus 3.25 mEq/L (p=0.01)] and weigh-for-age Z-score [initial median -2.47 versus -1.35 (p=0.02)] improved significantly. Out of the ten patients studied, two presented decrease of creatinine clearance with chronic kidney disease at stage 2 at the end of the follow-up. These patients had already started the follow-up with decreased creatinine clearance. CONCLUSIONS: There is a need of early treatment of patients with Bartter's syndrome in order to improve their electrolytes and nutritional condition without compromising the creatinine clearance.

OBJETIVO: El síndrome de Bartter (SB) es una enfermedad rara, pero una de las más frecuentes condiciones congénitas perdedoras de cloro. Este trabajo tiene por objetivo relatar la evolución de diez pacientes con SB. MÉTODOS: Estudio observacional, descriptivo, obtenido mediante análisis de prontuarios médicos. Relata el perfil metabólico, la depuración de creatinina, el estado nutricio-nal y ponderoestatural de los diez pacientes atendidos en el ambulatorio de Tubulopatías de Universidade Federal de São Paulo con características clínico-laboratoriales de SB, seguidos por un periodo mediano de 43 meses (3-76 meses). Durante el seguimiento se practicó protocolo de tratamiento que consistió en la administración de suplemento de potasio (100 por ciento), magnesio (60 por ciento), anti-inflamatorios no hormonales (90 por ciento), inhibidores de enzima convertidora de angiotensina (40 por ciento) y espironolactona (50 por ciento). Se consideraron criterios de exclusión la presencia de alteraciones séricas y urinarias no compatibles con SB. El análisis estadístico constó de la comparación de datos de la primera y la última consulta, utilizándose la prueba de Wilcoxon. RESULTADOS: Se observó mejora numérica de los valores absolutos de los ítems evaluados y del desarrollo ponderoestatural con la terapéutica utilizada, pero solamente la calemia [mediana inicial 3,05mEq/L y final 3,25mEq/L (p=0,01)] y el escore Z de peso/edad [mediana inicial -2,47 y final 1,35 (p=0,02)] presentaron mejora significante. De los 10 pacien-tes estudiados, dos presentaban reducción de la depuración de creatinina con enfermedad renal crónica etapa 2 y en el final del seguimiento (ambos habían iniciado el seguimiento con depuración renal comprometida). CONCLUSIONES: Los datos enfatizan la necesidad de la ins-titución terapéutica precoz para mejorar los niveles séricos de los electrólitos y el estado nutricional, sin comprometer la depuración de creatinina.

Síndrome de Lowe: relato de cinco casos / Lowe syndrome: report of five cases

INTRODUÇÃO: A síndrome de Lowe, ou distrofia oculocerebrorrenal (OCRL), tem herança recessiva ligada ao cromossomo X. Apresenta-se com catarata, glaucoma, atraso no desenvolvimento neuropsicomotor (DNPM), déficit cognitivo e síndrome de Fanconi. OBJETIVO: Descrever a evolução de cinco pacientes pediátricos atendidos no ambulatório de tubulopatias do Departamento de Nefrologia Pediátrica da Universidade Federal de São Paulo-Escola Paulista de Medicina Unifesp (Unifesp-EPM). MÉTODOS: Estudo retrospectivo de cinco pacientes masculinos atendidos no ambulatório de tubulopatias. RESULTADOS: A média de idade na primeira consulta foi de 76,5 meses; o tempo médio de acompanhamento, de 30,5 meses (mínimo de 8 meses e máximo de 53 meses). Os sintomas e os sinais clínicos incluíram catarata e nistagmo. Atraso no DNPM e déficit de peso e de estatura estiveram presentes em todos os casos, bem como poliúria, polidipsia, constipação, acidose metabólica, fosfatúria, bicarbonatúria, proteinúria, hipercalciúria e hiperuricosúria. Nefrocalcinose foi identificada em um paciente; litíase renal, em três; e redução do tamanho renal, em dois. Fraturas patológicas e raquitismo foram observados em dois pacientes; rarefação óssea e atraso na idade óssea, em todos os pacientes. Um deles apresentou redução no ritmo de filtração glomerular. Terapeuticamente, todos receberam álcalis, fósforo e reposição com vitamina D, além de orientação dietética para suas necessidades. CONCLUSÃO: Este estudo preconiza a necessidade do diagnóstico precoce e do acompanhamento médico e nutricional desses pacientes para evitar complicações relacionadas com distúrbios metabólicos.

INTRODUCTION: Lowe Syndrome, or Oculocerebrorenal Dystrophy (OCRL), has a recessive inheritance linked to X chromosome. It presents cataracts and glaucoma, delay in neuropsychomotor development, cognitive deficits, and renal Fanconi syndrome. OBJECTIVE: Describe five patients with OCRL, attended at Tubulopathy outpatient clinic. METHOD: We performed a retrospective assessment of 5 male patient clinical charts of OCRL patients. RESULTS: Mean age at first consultation was 76.5 and mean follow up interval was 30.5 months (8-53 months). Symptoms and clinical signs included cataracts and nystagmus. Neuropsychomotor development and weight and height deficits were present in whole cases, as well as polyuria, polydipsia, and intestinal constipation, metabolic acidosis, phosphaturia, bicarbonaturia, proteinuria, hypercalciuria, hyperuricosuria. Nephrocalcinosis was identified in one, renal lithiasis in three, and reduced kidney size in two patients. We found pathological fractures and rachitism in two, bone rarefaction and delay of bone age in all of the patients. One patient presented a reduction in the rhythm of glomerular filtration. Therapeutically, all patients received alkali, phosphorus and vitamin D reposition in addition to a dietary orientation adequate to their needs. CONCLUSION: This study emphasizes the importance of early diagnosis and medico-nutritional followup, to avoid complications related to metabolic disturbances.

Avaliação nutricional de crianças com doença renal crônica / Nutritional status of children with chronic renal failure

OBJETIVO:Desnutrição constitui uma frequente complicação em crianças portadoras de doença renal, sendo a baixa estatura o principal sinal clínico. O objetivo deste estudo é analisar o estado nutricional de crianças portadoras de doença renal por meio da antropometria. MÉTODOS:Estudo transversal que avaliou 21 (43 por cento) meninos e 28 (57 por cento) meninas, com idades entre 5,3 e 19,5 anos. As crianças foram divididas em três grupos, de acordo com o clearance (mL/min/1,73m2): Grupo 1, clearance >37 (n=19); Grupo 2, entre 15 e 37 (n=9) e Grupo 3 com clearance <15 (n=21). A partir do peso e da estatura, calcularam-se os seguintes indicadores: Peso/Idade (P/I), Estatura/Idade (E/I) e índice de massa corpórea (IMC) e obtiveram-se os escores Z respectivos. Escores Z menores que -2 foram considerados desnutrição. Os grupos foram comparados por ANOVA. RESULTADOS:Não se evidenciaram diferenças entre os grupos no que diz respeito aos dados antropométricos. 19 pacientes (38,8 por cento) apresentaram baixa estatura e 22 (44,8 por cento), baixo peso. Também não se observaram diferenças entre os grupos quando comparados pelos valores dos indicadores P/I, E/I e IMC. Os valores dos escores Z para os indicadores P/I, E/I e IMC foram: P/I - Grupo 1: -1,9±1,8; Grupo 2: -2,6±3,1; Grupo 3: -2,5±1,4 (p=0,47); E/I - Grupo 1: -1,5±1,2; Grupo 2: -2,3±1,8; Grupo 3: -2,1±1,1 (p=0,18) e IMC - Grupo 1: -1,2±1,4; Grupo 2: -1,7±3,9; Grupo 3: -1,6±1,3 (p=0,82). CONCLUSÕES: A amostra estudada apresentou alta prevalência de desnutrição. Mesmo considerando-se o estágio da doença, não se encontraram diferenças significativas entre os grupos.

OBJECTIVE:Malnutrition is a frequent complication among children with renal diseases. Short stature is the main clinical sign. The aim of this study is to analyze the nutritional status of children with renal disease using anthropometry. METHODS: This cross sectional study enrolled 21 (43 percent) boys and 28 (57 percent) girls with age ranging from 5.3 to 19.5 years. They were divided in three groups based on their creatinine clearance (mL/min/1.73m²): Group 1, >37 (n=19); Group 2, between 15 and 37 (n=9) and Group 3, <15 (n=21). Weight and height were obtained in order to calculate the following indexes: Weight/age (W/A), height/age (H/A) and body mass index (BMI); then, Z scores were obtained. Malnutrition was defined as Z scores below -2. ANOVA test was used to compare groups. RESULTS: There were no differences among the groups for anthropometric data. 19 patients (38.8 percent) presented short-stature and 22 (44.8 percent) low-weight. Z scores were similar among groups relative to W/A, H/A and BMI values. W/A Z score values were: Group 1: -1.9±1.8; Group 2: -2.6±3.1 and Group 3: -2.5±1.4 (p=0.47). H/A Z scores values were: Group 1: -1.5±1.2; Group 2: -2.3±1.8 and Group 3: -2.1±1.1 (p=0.18). The calculated BMI Z scores were: Group 1: -1.2±1.4; Group 2: -1.7±3.9 and Group 3: -1.6±1.3 (p=0.82). 19 children presented short stature and 22 presented low weight. There were no differences between the studied groups. CONCLUSIONS: The sample presented high prevalence of malnutrition. Even considering the disease stage, there were no nutritional differences between the studied groups.

Manifestações renais na síndrome de Joubert / Renal symptoms in the Joubert syndrome

OBJETIVO:Descrever o caso clínico de paciente com Síndrome de Joubert associada a alterações renais. DESCRIÇÃO DO CASO: Paciente de dois meses de idade admitida com quadro hipotonia e hiperpneia. Ao exame físico, observaram-se, além da respiração irregular, movimentos oculares anormais e hipertensão arterial; não se evidenciaram alterações na ausculta cardíaca e pulmonar. Durante investigação clínico-laboratorial inicial, as causas cardíacas e pulmonares foram descartadas. Aventaram-se hipóteses diagnósticas de patologias neurológicas com doença renal. Os exames laboratoriais mostraram presença de alcalose respiratória, acidose metabólica e hipercalemia, com função renal normal. A ressonância magnética evidenciou alterações neurológicas compatíveis com "sinal do dente molar", quadro frequentemente associada à Sindrome de Joubert. Levando-se em consideração a associação dessa síndrome com alterações renais, a investigação nefrológica demonstrou imagens císticas em parênquima renal. COMENTÁRIOS: Patologias cardíacas e pulmonares estão frequentemente associadas a manifestações clínicas como taquipneia e distúrbios metabólicos. Entretanto, pode ser necessária uma investigação neurológica porque diversas doenças que acometem o sistema nervoso central apresentam tais alterações. A associação entre alterações renais e malformações de sistema nervoso central é frequente em diversos processos sindrômicos, justificando-se a sua investigação. A Síndrome de Joubert e as desordens a ela relacionadas caracterizam-se por aplasia do vermix cerebelar, ataxia, movimentos oculares anormais, respiração irregular e retardo do desenvolvimento neuropsicomotor. As alterações renais mais comuns são os cistos renais e a nefronoftise, que pode progredir para doença renal terminal.

OBJECTIVE:To describe the case of a patient with Joubert syndrome associated with renal impairments. CASE DESCRIPTION: A 2 month-old patient was admitted with hypotonia and hyperpneia. At the physical exam, besides irregular breathing pattern, abnormal eye movements and arterial hypertension without abnormalities in cardiac or pulmonary sounds were observed. At the initial clinical and laboratorial investigations, cardiac and pulmonary causes were excluded. The diagnostic hypothesis was: neurological illness associated with renal disease. Laboratorial analysis showed respiratory alkalosis, metabolic acidosis and hyperkalemia, with normal renal function. In the magnetic resonance, images of neurological alterations were compatible with the "molar tooth sign", frequently associated with Joubert syndrome. Renal investigation was performed and cystic images in renal parenchyma were found. COMMENTS: Cardiac and pulmonary illness are frequently associated with clinical manifestations such as tachypnea and metabolic alterations. Nevertheless, neurological investigation may be necessary, since some diseases that affect the central nervous system may manifest these signs and symptoms. Association between renal alterations and central nervous system malformations are frequent in several diseases and should be investigated. Joubert syndrome and its associated disorders are characterized by aplasia of the cerebellar vermis, ataxia, abnormal eye movements and irregular breathing pattern with psychomotor and mental delay. The most frequent renal problems associated with the disease are renal cysts and nephronophtisis that can progress to end-stage renal failure.

Osteodistrofia em crianças com doença renal crônica / Osteodystrophy in children with chronic kidney disease

Objetivo: avaliar a presença de osteodistrofia renal em crianças com doença renal crônica (DRC) e comparar resultados de biópsia óssea com parâmetros bioquímicos e hormonais do metabolismo ósseo, além de avaliar o estado nutricional. Métodos: foram estudados prospectivamente 16 pacientes (nove masculinos) com clearance de creatinina <50mL/min/1,73m2, atendidos na Nefrologia Pediátrica da Universidade Federal de São Paulo. Cionco estavam em hemodiálise, seis em diálise peritonial e cinco em tratamento conservador da DRC. A idade variou de três a 15 anos (média: 8,5 anos). A osteodistrofia renal foi determinada por biópsia óssea. Os resultados dos exames bioquímicos e paratormônio foram comparados com histomorfometria óssea. Medidas de peso e estatura dos pacientes foram comparadas com a curva padrão do NCHS e expressas de acordo com escore Z. Foram aplicados os testes de Mann-Witney e Kruskal-Wallis, comparando-se os parâmetyros histológicos com a s variáveis testadas. Resultados: todas as crianças avaliadas por biósia óssea apresentaram doença óssea, com a seguinte distribuição: 50 porc ento osteíte fibrosa, 25 por cento lesão aplástica, 19 por cento doença mista e 6 çor cento osteomalácia. A avaliação nutricional mostrou que oito pacientes estavam abaixo de -2,0 escore Z para a estatura (média:-2,2). Neste estudo, parâmetros preditivos da doença óssea não puderam ser definiodos a partir da avaliação bioqúímica...

Avaliação dos sintomas de disfunção miscional em crianças e adolescente com paralisia cerebral / Evaluation of voiding dysfunction symptoms in children and adoscents with cerebral palsy

Avaliar as disfunções miccionais em pacientes comparalisia cerebral (PC) e sua relação com variáveis como: diagnóstico neurológico, idade, sexo, realização ou não de pré-natal durante o período gestacional, peso ao nascer, deambulação, fala, cognifivo, constipação intestinal e história de infecção do trato urinário (ITU), além de verificar, entre os casos estudados, a presença de bexiga neurogênica. Métodos: Estudo tranversal que avaliou 100 pacientes com idade entre 2 e 18 anos completos com diagnóstico de PC que compareceram em consulta pediátrica no ambulatório de pediatria da Associação de Assistência à Criança Deficiente, sem deficiência mental (DM) grave através da avaliação psicológica de QI, entrevista pediátrica e estudo urodinâmico. Resultados: após a avaliação de 100 casos de PC entre crianças e edolescentes de 2 a 18 anos, foram verificados 30 casos de pacientes com sintomas urinários, 11 desses com quadros urológicos de bexiga neurogênia. Entre as variáveis analisadas, apenas a média de idade (5,35 anos) apresentou relação estatisticamente significativa com a presença de sintomas urinários. Conclusão: As crianças e adolescentes com PC apresentaram sintomas de disfunção do trato urinário independente das variáveis analisadas, exeto pela idade, o que pode estar relacionado talvez à menor gravidade de seus quadros de DM e deficiência motora...

Cerebral sinovenous thrombosis in a nephrotic child

Nephrotic syndrome in infancy and childhood is known to be associated with a hypercoagulable state and thromboembolic complications, but cerebral sinovenous thrombosis (CST) is a very rare and serious one, with only a few isolated reports in the literature. A case is presented of a 9-year-old boy with nephrotic syndrome that acutely developed signs and symptoms of intracranial hypertension syndrome. CST was diagnosed on cranial CT and MRI and he gradually recovered after treatment with anticoagulants. The diagnosis of CST should be considered in any patient with nephrotic syndrome who develops neurologic symptoms. The discussion of this case, coupled with a review of the literature, emphasizes that early diagnosis is essential for institution of anticoagulation therapy and a successful outcome. This report also illustrates the difficulties that may be encountered in managing such a patient

Hipertensão arterial na infância / Arterial hypertension in childhood

Objetivos: realizar uma revisão crítica da literatura atual, enfocando aspectos práticos e relevantes para o diagnóstico e tratamento ambulatorial da criança com hipertensão arterial. Fonte de dados: artigos clássicos e revisão sistemática da literatura atual através de busca eletrônica nos bancos de dados Medline e Lilacs, nos últimos 10 anos, utilizando-se as palavras-chave hipertensão arterial, recém-nascido, lactente, pré-escolar, criança e adolescente, selecionando-se aqueles que trouxeram informações relevantes. Síntese dos dados: a hipertensão arterial e a obesidade são umproblema de saúde pública em todo o mundo. A hipertensão arterial essencial do adulto inicia-se na infância, e, além disso, pode ser secundária a várias doenças. O pediatra tem por obrigação medir adequadamente a pressão arterial de seus pacientes. Quando descoberta, a hipertensão arterial deve ser investigada para ser adequadamente tratada. A investigação depende da idade e do grau de elevação da pressão arterial, devendo preocupar-se não somente com a causa da hipertensão, mas também com os seus efeitos em órgãos alvo. Conclusões: o reconhecimento precoce da pressão arterial anormal e a intervenção (investigação e tratamento) adequada são necessários para diminuir a morbidade/mortalidade cardiovascular e renal futura

Seleçäo de crianças e adolescentes para tratamento com diálise peritoneal ambulatorial contínua: roteiro de visita domiciliária / Selection of childrens and adolescent for treatment of continuous ambulatory peritoneal dialysis: visitation route

O presente trabalho é um estudo descritivo sobre a construçäo do Roteiro de Visita Domicilária para avaliar as condiçöes de moradia de crianças e adolescentes portadores de insuficiência renal crônica terminal, atendidos no setor de Nefrologia Pediátrica-UNIFESP, com a finalidade de selecioná-los para o Programa de DPAC...

Histochemical study of the skeletal muscle in children with chronic failure in dialysis treatment

Among the modifications occurring in the uremic organism,in addition to the consequences of dialysis, myophathy and peripheral neuropathy are very significant. Children are particularly affected, as their growth and development are jeopardized. Histochemistry of muscular biopsy was used to study eighteen children with end-stage renal failure under dialysis during a ten-month period. According to our results, the skeletal muscular tissue presented the following types of alterations: atrophy, type grouping, lipidosis, glycogen depletion and mitochondrial proliferation.

Estudo comparativo entre glomerulonefrite aguda pós-infecçäo estreptocócica cutânea e de orofaringe / Comparative study between acute glomerulonephritis post-infections streptococcal cutanea and of oropharynx

Existem diferença epidemiológica e bacteriológicas bem documentadas entre glomerulonefrite difusa aguda (GNA) após infecçäo de orofaringe e de pele. O objetivo deste estudo foi comparar estas duas situaçöes quanto às manifestaçöes clínicas e determinaçöes laboratoriais. Foram estudadas 77 crianças, entre 2 e 12 anos de idade, portadoras de GNA sintomática, distribuídas em três grupos; Grupo I- constituído por crianças com infecçäo de orofaringe; Grupo II- constituído por crianças com infecçäo de pele; e Grupo III- constituído por crianças sem evidências de infecçäo estreptocócica. Os grupos foram comparados quanto à idade de aparecimento da doença, sexo, presença de hematúria de 24 horas, determinaçöes séricas de uréia e creatinina, sódio, potássio, complemento, antiestreptolisina O. Näo houve diferenças significantes quando comparados os três grupos. A incidência de complicaçöes foi pequena, sugerindo que GNA na infância é benigna com boa evoluçäo a curto prazo. Metade dos casos apresentou infecçäo cutânea, chamando a atençäo para a necessidade do tratamento precoce de piodermite no nosso meio. Conclui-se que o comportamento clínico e laboratorial de GNA, após infecçäo de pele e orofaringe, é semelhante, näo

Aspectos da funçäo renal em crianças submetidas à cirurgia cardíaca com circulaçäo extracorpórea / Aspects of kidney function in children submitted to heart surgery with extracorporeal circulation

As disfunçöes säo complicaçöes freqüentes dos procedimentos cirúrgicos em geral e das cirurgias cardíacas en particular, trazendo altos índices de morbimortalidade. A incidência é bastante variável nos diferentes estudos da literatura e a origem do dano renal é tipicamente multifatorial, com destaque para os distúrbios hemodinâmicos dos períodos intra e pós-operatorio. Essa característica confere à lesäo hipóxico-isquêmica, papel central na gênese da falência renal após cirurgias cardíacas. Existem diferenças de sensibilidade à lesäo hipóxico-isquêmica entre as várias regiöes do nefro, com maior suscetibilidade para as estruturas localizadas na regiäo medular externa (segmento proximal S3 e alça ascendente de Henle). O presente trabalho foi realizado com o objetivo de estudar aspectos da funçäo renal em crianças submetidas a cirurgias cardíacas e também de contribuir para a compreensäo da lesäo renal produzida por hipóxia e/ou isquemia. Os resultados revelaram elevada incidência de complicaçöes renais na casuística estudada (22,2%), com dois padröes distintos de expressäo clínico-laboratorial: a) insuficiencia renal aguda (14,8%), com evoluçäo lenta, alta motbidade e mortalidade (50%); b) disfunçäo renal moderada (7,4%), com evoluçäo rápida e pronto restabelecimento. Das provas de funçäo renal realizadas, o clearance de água livre, que avalia a capacidade de concentraçäo urinária, mostrou-se um bom indicador para o diagnóstico de todos os indivíduos que apresentaram danos renais, com valores alterados já no período pós-operatório imediato, o que sugere ao teste potencial valor preditivo para as complicaçöes renais