Case for diagnosis / Caso para diagnostico

Langerhans cell histiocytosis is a rare, clinically heterogeneous desease. Since there is considerable clinical overlap among the four described variants (Hand-Schüller-Christian, eosinophilic granuloma, Letterer-Siwe and Hashimoto-Pritzker), the concept of spectral disease applies to this entity. The Hashimoto-Pritzker variant was first described in 1973. Characteristically, it is present at birth or during the first days of life, impairment is limited to the skin and prognosis is favorable with spontaneous resolution. We report a newborn male patient with Hashimoto-Pritzker disease presenting as a S100 + and CD1a + single congenital perianal lesion with rapid involution in two months.

A histiocitose de células de Langerhans é doença rara, clinicamente heterogênea. Como há considerável sobreposição clínica entre as quatro variantes descritas (Hand-Schüller-Christian, granuloma eosinofílico, Letterer-Siwe e Hashimoto-Pritzker), o conceito de doença espectral aplica-se a esta entidade. A variante de Hashimoto-Pritzker foi descrita em 1973. Classicamente, está presente ao nascimento ou nos primeiros dias de vida, acomete exclusivamente a pele e o prognóstico é favorável, com regressão espontânea. Relatamos caso de paciente recém-nascido, masculino, com doença de Hashimoto-Pritzker, que se apresenta com positividade para S100 e CD1a, observando-se lesão congênita única perianal com involução rápida em dois meses.

Pyoderma gangrenosum with renal and splenic impairment - case report / Manifestacao esplenica e renal do pioderma gangrenoso - relato de caso

Pyoderma gangrenosum is an uncommon and recurrent neutrophilic dermatosis of unknown cause. The lesions usually start as tender sterile papulopustules or erythematous nodules that undergo necrosis followed by ulceration. The lower limbs are most commonly affected and around half of the cases are associated with systemic disorders. Although rare, cases of pyoderma gangrenosum with extramucocutaneous sterile neutrophilic infiltrate have been reported, with the lungs being the most commonly affected organ. We report a case of pyoderma gangrenosum with splenic and renal impairment. Pyoderma gangrenosum should be considered a multisystemic disease with classic cutaneous manifestations and potential involvement of internal organs.

Pioderma gangrenoso é uma dermatose neutrofílica incomum, recorrente e de etiologia desconhecida. As lesões geralmente se iniciam como papulopústulas estéreis ou nódulos eritematosos que sofrem necrose seguida de ulceração. Os membros inferiores são mais comumente afetados e quase a metade dos casos está associada a doenças sistêmicas. Apesar de raros, casos de pioderma gangrenoso com infiltrado neutrofílico estéril extramucocutâneo foram relatados e os pulmões são os órgãos mais comumente acometidos. Nós relatamos um caso de manifestação esplênica e renal do pioderma gangrenoso. Pioderma gangrenoso deve ser considerado doença multissistêmica com manifestações cutâneas clássicas e potencial envolvimento de órgãos internos.

Clinical and epidemiological study of leprosy cases in the University Hospital of Brasília: 20 years - 1985 to 2005 / Estudo clínico-epidemiológico dos casos de hanseníase do Hospital Universitário de Brasília: 20 anos - 1985 a 2005

Hansen's disease, also known as leprosy, is an infectious disease still prevalent in Brazil. It is a chronic illness with acute immunological phenomena known as leprosy reactions. In the Federal District of Brazil, the University Hospital of Brasília is the reference centre for leprosy care. The study aimed to characterize the clinical and epidemiological profile of Hansen's disease patients at the University Hospital of Brasília, by descriptive, retrospective analysis of 1,124 patients over the period from 1985 to 2005. The pattern of leprosy in this study demonstrated that type 2 leprosy reactions were common, especially in the lepromatous form and presented a direct correlation with the bacilloscopic index. The prevalence and frequency of severe complications, such as leprosy reactions, emphasize the importance of the ongoing study of leprosy and the need for continual improvement in the scope of knowledge concerning its treatment.

Hanseníase, também conhecida como lepra, é doença infecciosa prevalente no Brasil. Caracteriza-se por curso crônico, com fenômenos imunológicos agudos denominados episódios reacionais. No Distrito Federal, o Hospital Universitário de Brasília é referência na assistência da hanseníase. O objetivo do estudo foi caracterizar o perfil clínico-epidemiológico dos doentes portadores de hanseníase do Hospital Universitário de Brasília. Foi realizada análise descritiva e retrospectiva de 1124 doentes portadores de hanseníase no período de 1985 a 2005. O padrão da hanseníase no nosso estudo concretizou-se por apresentar maior prevalência de reações do tipo 2, especialmente na forma lepromatosa e correlacionando-se diretamente com o índice baciloscópico. A significativa prevalência e freqüência de complicações graves como os episódios reacionais ressaltam a importância do estudo da doença e a necessidade de aprimoramento contínuo dos conhecimentos sobre a mesma.