Tumores raros en pediatría. Primer reporte en la Argentina / Rare tumors in pediatrics. First report in Argentina

Introducción. Los ensayos clínicos cooperativos han aumentado el conocimiento sobre los tumores pediátricos; sin embargo, no es el caso de los tumores raros (TR). Objetivo. Describir prevalencia, características clínicas y evolución de los TR en la edad pediátrica diagnosticados en el Hospital Garrahan. Material y métodos. Estudio descriptivo retrospectivo de pacientes entre 0 y 18 años con diagnóstico de TR ingresados entre enero de 2007 y diciembre de 2017.Resultados. De 1 657 pacientes con diagnóstico de tumores sólidos, 164 (9,9 %) correspondieron a TR, 71,95 % (118) eran menores de 14 años y 81,7 % (130) eran varones. En orden de frecuencia, los TR fueron: carcinoma de tiroides (60), carcinoma suprarrenal (14), tumores pulmonares (14), melanoma (13), carcinoma de glándulas salivales (11), tumores gastrointestinales (8), tumores gonadales no germinales (7), tumores pancreáticos (7), carcinomas renales (6), carcinomas nasofaríngeos (5), feocromocitoma y paraganglioma (5) y carcinoma de timo en 1 paciente. El tratamiento recibido dependió del tipo de tumor y del estadio. Con una mediana de seguimiento de 34,9 meses (rango: 1-128,5 meses), 133 pacientes (78,7 %) están vivos y solo 10 pacientes (6 %) se perdieron durante el seguimiento. Conclusión. La prevalencia de TR fue del 9,9 %. El 27 % se presentaron en adolescentes. Los tumores más frecuentemente diagnosticados fueron carcinoma de tiroides, carcinoma suprarrenal y melanoma. El tratamiento y la evolución varió según el tipo histológico. Se hallaron alteraciones moleculares predisponentes en el 5,3 % de los pacientes, el 3,5 % tenían antecedente de patología oncológica.

Introduction. Collaborative clinical trials have enlarged the knowledge base about pediatric tumors; however, this is not the case for rare tumors (RT). Objective. To describe the prevalence, clinical characteristics, and course of RT in pediatric patients diagnosed at Hospital Garrahan. Material and methods. Descriptive, retrospective study of patients aged 0-18 years diagnosed with a RT and admitted between January 2007 and December 2017. Results. Out of 1657 patients diagnosed with solid tumors, 164 (9.9 %) were RT; 71.95 % (118) of patients were younger than 14 years and 81.7 % (130) were males. In order of frequency, RT were thyroid carcinoma (60), adrenal carcinoma (14), lung tumors (14), melanoma (13), salivary gland cancer (11), gastrointestinal tumors (8), non-germ cell gonadal tumors (7), pancreatic tumors (7), renal carcinomas (6), nasopharyngeal carcinomas (5), pheochromocytoma and paraganglioma (5), and thymic carcinoma in 1 patient. Treatment depended on tumor type and stage. The median follow-up was 34.9 months (range: 1-128.5 months);133 patients (78.7 %) are alive and only 10 patients (6 %) were lost-to-follow-up. Conclusion. The prevalence of RT was 9.9 %. Twenty-seven percent occurred in adolescents. The most frequent tumors included thyroid carcinoma, adrenal carcinoma, and melanoma. Treatment and course varied based on tumor histology. Predisposing molecular alterations were found in 5.3 % of patients; 3.5 % had a history of cancer.

Invaginación intestinal en un lactante con diagnóstico de botulismo: Reporte de un caso / Intussusception in infant with diagnostic botulism: A case report

El botulismo es un importante problema de salud pública en Argentina. Es una enfermedad potencialmente letal y de difícil diagnóstico. Existen casos de presentación infrecuente de dicha enfermedad, como el abdomen agudo. Exponemos el caso de un niño de 4 meses, que consultó por constipación de 3 días de evolución, asociada a decaimiento y regular actitud alimentaria de 12 horas de evolución. Presentaba tono muscular conservado, sin alteraciones en la succión ni deglución, según la referencia materna. Se constató sensorio alternante y abdomen agudo, por lo que ingresó a quirófano con sospecha de invaginación intestinal, la cual fue confirmada mediante desinvaginación neumática. Durante la internación, el paciente evolucionó desfavorablemente y presentó llanto débil, hipotonía progresiva e insuficiencia respiratoria, por lo que requirió cuidados intensivos. Se aisló Clostridium botulinum en la muestra de materia fecal y toxina botulínica tipo A en el suero. Recibió toxina antibotulínica equina como tratamiento, con recuperación total a los 25 días de haber ingresado.

Botulism is an important public health problem in Argentina. It is a potentially fatal disease, and its diagnosis may be difficult. There are rare presentation forms of the disease, such as acute abdomen. We present a 4-monthbaby with a 3-day constipation condition, associated with weakness and abnormal eating attitude in the last 12 hours. The baby presented preserved muscle tone, with no changes in sucking or deglutition according to the mother's observations. Altered sensorium and acute abdomen were found; the patient was entered into the operating room with presumptive diagnosis ofintussusception, which was confirmed by pneumatic desinvagination. During hospitalization, the patient did not make good progress and presented weak cry, progressive hypotonia and respiratory failure requiring intensive care. Clostridium botulinum was isolated from the stool sample and botulinum toxin type A was isolated from serum. The patient was treated with equine botulinum toxin. Twenty five days after admission, he was totally recovered.

Meningitis por Staphylococcus aureus meticilino resistente proveniente de la comunidad: a propósito de un caso / Methicillin resistant Staphylococcus aureus community acquired meningitis: a case report

Las infecciones por Staphylococcus aureus meticilino resistente adquiridas de la comunidad han aumentado su frecuencia. La mayoría se presenta como infección de piel y partes blandas. Las formas invasivas más frecuentes son las osteoarticulares y pleuropulmonares. Este germen es causa poco frecuente de meningitis. Se presenta un caso infrecuente de infección por Staphylococcus aureus meticilino resistente adquirida de la comunidad. Lactante de 8 meses consulta por irritabilidad y fiebre de 4 días de evolución, con sensorio alternante y abdomen doloroso. Descartándose cuadro quirúrgico, se interna con diagnóstico de sepsis a foco enteral. Los hemocultivos y el cultivo de líquido cefalorraquídeo fueron positivos para Staphylococcus aureus meticilino resistente. Se adecua tratamiento antibiótico y evoluciona favorablemente. Al 7mo día de internación, presenta signos y síntomas neurológicos. En la tomografía computada de alta resolución y en la resonancia magnética, se observanimágenes compatibles con mielitis. El paciente cumple tratamiento endovenoso por 21 días con buena evolución, y se otorga el alta hospitalaria al mes de haberse iniciado el cuadro clínico.

Community-acquired Staphylococcus aureus (CA-SA) infections are becoming more frequent. Most cases present an infection of skin and soft tissue, and the most invasive forms observed are osteoarticular and pleuropulmonary infections. Meningitis is a rare manifestation of Sthapylococcus aureus infections. We describe an unusual case of CA-MRSA infection. An infant of eight months presented with signs of irritability and 4 days duration fever, with alternating sensory and abdomen pain. Acute abdomen surgery was discarded and hospitalization was decided with diagnosis of sepsis due to probable enteral focus; antibiotics were indicated. Blood cultures and cerebrospinal fluid culture were positive for MRSA. Sepsis with meningitis by MRSA was diagnosed. On the 7th day of hospitalization the infant presented neurological signs and symptoms. On the resolution computed tomography and the magnetic resonance, images compatible with myelitis were observed. The patient complied with the 21 day endovenous treatment, and showed positive results, being discharged from hospital a month after the appearance of the symptoms.

Taponamiento cardíaco como complicación de derivación ventrículo atrial / Cardiac tamponade as a complication of ventriculo atrial shunt

El taponamiento cardíaco es una entidad poco frecuente en pediatría. Comunicamos un caso de taponamiento cardíaco por la acumulación de líquido cefalorraquídeo secundario a unaválvula de derivación ventrículo-atrial (VDVA). Ingresó una niña de 11 meses de edad con dificultad respiratoria de 12 h de evolución, afebril, taquicárdica, portadora de una válvula de derivación ventrículo atrial por hidrocefalia desde hacía dos meses. En el ecocardiograma se observó derrame pericárdico y la punta de la VDVA en la cavidad pericárdica. Se realizó la extracción de la VDVA y su recolocación en la desembocadura de la vena cava superior en la aurícula derecha. La paciente presentó buena evolución con un ecocardiograma posterior sin evidencia de derrame. Ante un paciente con VDVA que se presente con clínica de descompensación de algún tipo, se debería descartar en primer lugar que la causa no sea secundaria a la VDVA.

Síndrome de Gradenigo: comunicación de un caso / Gradenigo´s syndrome: a case-report

La otitis media aguda (OMA) es la infección bacteriana másfrecuente en pediatría. A pesar de la existencia de tratamiento antibiótico adecuado aún existen casos de complicaciones intratemporales o intracraneales con riesgo potencial de morbimortalidad elevada. Mastoiditis, petrositis y laberintitis se producen como consecuencia de la extensión del proceso supurado desde el oído medio a las estructuras adyacentes. GiuseppeGradenigo fue quien describió la tríada de otitis media aguda, dolor unilateral en las áreas inervadas por la 1a y 2a ramas del nervio trigémino y parálisis del 6º par craneal. Esta es una grave, aunque rara, complicación de la OMA, que debe ser sospechada en todo paciente con cefalea unilateral y parálisis del 6º par craneal. Presentamos el caso de un niño de 6años con síndrome de Gradenigo.