RESUMO
Amyotrophic lateral sclerosis (ALS) is a neurodegenerative disease that mainly affects the motor system, resulting in progressive weakness and muscle wasting. Despite the tremendous advances in physiopathological and clinical characterization, we do not have a curative treatment yet. The progressive and fatal course of ALS makes its management particularly complex and challenging given the diversity of symptoms presenting during the disease progression. The main goal in the treatment of ALS patients is to minimize morbidity and maximize the quality of life. Currently, a series of therapeutic interventions improve the quality of life and prolong survival, including multidisciplinary care, respiratory management, and disease-modifying therapy. Within the supportive interventions, weight maintenance through nutritional and metabolic support is critical. In addition, the management of neuropsychiatric manifestations and preservation of communicative capacity before speech loss are also crucial. Lastly, early palliative care intervention is essential to optimize symptomatic management. Anticipatory guidelines to face the inevitable patient deterioration should be devised. This article updates the main therapeutic strategies used in these patients, including evolving clinical trials with promising novel therapies.
Assuntos
Humanos , Esclerose Lateral Amiotrófica/diagnóstico , Esclerose Lateral Amiotrófica/psicologia , Esclerose Lateral Amiotrófica/terapia , Cuidados Paliativos , Equipe de Assistência ao Paciente , Qualidade de Vida , Progressão da Doença , Doenças NeurodegenerativasRESUMO
La angiografía cuantitativa es el método de elección para la medición de la severidad de las lesiones coronarias en cardiología intervencional. Sin embargo, su aplicabilidad está restringida por los elevados costos de los programas comerciales que permiten realizar estas mediciones. En el presente trabajo hemos estudiado la posibilidad de desarrollar un sistema de angiografía cuantitativa a un costo más razonable, abordable por distintos laboratorios en el país. Diversos moldes de polietileno (PE,n=14) de diámetro interno conocido (entre 0, 58 y 1,67 mm) fueron llenados con medio de contraste y filmados con un cineangiógrafo General Electric a 25 cuadros por segundo. Los films fueron escaneados (Microteck) y las imágenes digitales fueron transferidas a un programa computacional de libre distribución (Image-NIH), con el cual se realizaron las mediciones en un computador Quadra, con una relación de 14 bit/pixel. También se realizaron aortografías de ratas Sprague Dawley anestesiadas (n=5), y los films fueron procesados de idéntica manera. Inmediatamente después de la aortografía, las ratas fueron perfundidas in vivo con formalina a 100 mm Hg, para mediciones histológicas posteriores. Se encontró una correlación de 0,95 (p<0,001) al comparar los valores reales de los diámetros de los moldes de PE versus los medidos digitalmente, y de 0,91 (p<0, 0001) para las áreas. La exactitud de la medición fue de 0,046 mm. Al comparar los diámetros de la aotiografía versus los diámetros histológicos, se encontró una correlación de 0,92 (p<0,02). Los díámetros reales fueron 1,06 ñ 0,1 mm y los medidos 1,09 ñ 0,07mm, lo cual representa una diferencia de 3,5 por ciento (NS). En conclusión, se logró validar un método de angiografía cuantitativa que requiere de elementos tecnológicos mínimos y de bajo costo. Este método puede ser de utilidad en laboratorios de hemodinamia que estén interesados en comenzar a realizar anaioarafía cuantitativa