Enfermedad de Moyamoya: Cefalea crónica y demencia progresiva asociadas a infartos cerebrales múltiples / Moyamoya disease: Chronic headache and progressive dementia associated with multiple brain strokes

Se reporta el caso de un paciente de 32 años de edad que desde los 17 y hasta la actualidad, ha experimentado cefaleas constrictivas de minutos de duración, desencadenadas por actividad o esfuerzos físicos. En los últimos siete años ha presentado progresiva declinación cognitiva y cambios acentuados de personalidad con creciente dependencia para el desarrollo de actividades elementales. A los 27 años desarrolló hemiplejía izquierda total con recuperación completa en dos semanas. Muestra asimismo episodios de estado confusional severo y conducta infantil. Los exámenes de laboratorio descartaron cardiopatía, ateroesclerosis y enfermedades autoinmunes sistémicas en el paciente. Estudios neuroimagenológicos del cerebro (TAC, Angio - TEM y RM cerebralcontrastada) pusieron en evidencia seis infartos cerebrales, en estadios subagudos y crónicos, severa estenosis de las arterias cerebrales anteriores y presencia de un microaneurisma en el segmento M de la arteria cerebral media izquierda. Una limitación del presente reporte es la ausencia de estudios con angiografía digital, debida a dificultades económicas. En conclusión, el caso corresponde a un paciente con cefalea crónica asociada a demencia progresiva, en el que estudios de neuroimágenes y pruebas neuropsicológicas sustentan el diagnóstico de deterioro cognitivo asociado a la enfermedad de Moyamoya.

The case of a 32 years old male patient who since age 17 has experienced constrictive headaches of several minutes duration, triggered by physical effort is reported. For the last seven years there, he has presented a progressive cognitive decline cognitive, and marked personality changes, having become extremely dependent even for conducting elemental activities. At the age of 27, he experienced total left hemiplegia from which he completely recovered in two weeks. He also shows severe confusional states and child-like behavior. Laboratory tests ruled out heart disease, atherosclerosis and systemic autoimmune diseases. Brain neuroimaging tests (CT, Angio - TEM and contrasted cerebral MRI) revealed the occurrence of six cerebral infarcts, in subacute and chronic stages, severe stenosis of the anterior cerebral arteries, and presence of microaneurysm in the M segment of the left middle brain artery. A limitation of this report is the absence of a study with digital angiography, due to economic difficulties. In short, the case of a patient with chronic headache associated with progressive dementia is presented, with neuroimaging and neuropsychological tests that support the diagnosis of of cognitive impairment associated with Moyamoya disease.

Xantomatosis cerebrotendinosa: Reporte de un caso en el Perú: Evaluación clínica integral y estudios de neuroimágenes / Cerebrotendinous Xanthomatosis: Report of a case in Peru: Comprehensive clinical evaluation and neuroimaging studies

Se presenta el caso de una paciente de 73 años de edad que, a los 30 años aproximadamente, comenzó a quejarse de dolor al caminar, localizando la molestia a nivel de las regiones aquilianas, con subsecuente aumento de volumen; al paso del tiempo, estas molestias la obligaron a efectuar consulta médica. Los análisis de laboratorio mostraron severa dislipidemia mixta. Al lado de información de significativa declinación cognitiva, provista por familiares (vgr., (i.e., olvidos frecuentes, desorientación, atención disminuida, concentración pobre), hubo evidencia de ánimo fluctuante, labilidad emocional, crisis ansiosas evolucionando hacia ataques de pánico. El test minicognitivo de Folstein, mostró severo estado demencial y en el examen neurológico se constataron ataxia cerebelosa y signos de piramidalismo parcial. El examen oftalmológico puso en evidencia xantelasmas, cataratas y un denso arco senil. El estudio del cerebro con resonancia magnética (RM) mostró el daño encefálico y signos sugestivos de depósitos del colastenol en el SNC. La presencia de xantomas , los hallazgos oftalmológicos, la demencia definidamente progresiva y la ataxia cerebelosa fueron hallazgos clínicos que permitieron establecer el diagnóstico de xantomatosis cerebrotendinosa.

The case of a 73 years-old woman that, since approximately the age of 30 years started to complain of pain when walking, is presented. The symptom was mainly located in the acchillean regions which, as time advanced, showed gradual volume increase and, finally, forced her to seek medical evaluation. Accompanying relatives reported a several years’ history of gradually increasing cognitive difficulties (i.e., forgetfulness, disorientation, poor attention and concentration), fluctuating mood (from periods of good humor switching to sudden episodes of sadness and crying spells), emotional lability and anxiety crises evolving into brief panic attacks. The Mini-cognitive Fenton Test confirmed severe dementia and the neurological evaluation showed cerebellar ataxia and partial pyramidalism. The ophthalmological examination revealed xanthelasmas, cataracts and dense arcus senilis. Xanthomas were detected in the Achillean tendons of both lower extremities. Auxiliary laboratory and densitometric tests demonstrated mixed dyslipidemia and dorsal-lumbar osteoporosis, respectively, and magnetic resonance imaging of the brain (RMC) confirmed SNC damage and suggested deposits of cholestenol, thus confirming the diagnosis of Cerebroitendinous Xanthomatosis.

Síndrome de Parry Romberg / Parry Romberg Syndrome

El síndrome de Parry Romberg es una entidad clínica que se caracteriza por una hemiatrofia facial progresiva que produce alteraciones estéticas, funcionales, psíquicas, sociales y en ocasiones de evolución fatal. Presentamos dos casos, el primero inicialmente diagnosticado con esclerodermia lineal a los 8 años de edad. La segunda inicial enfermedad a los 2 años con placa alopécica en región frontal. Los pacientes progresan a síndrome de Parry Romberg en dos años. En ambos se encontró hemiatrofia facial izquierda, epilepsia, hemiatrofia cerebral ipsilateral y en el segundo caso uveíttis, IgM y cultivo positivo para Borrelia sp. Los pacientes fallecieron por status epiléptico. La teoría de la alteración de la primera etapa de la embriogénesis podría explicar el compromiso de tejidos derivados de diferentes capas embrionarias, sin embargo se propone a la Borrelia como desencadenante para la rápida progresión de la enfermedad.

Parry Romberg syndrome is a clinical entity characterized by progressive facial hemiatrophy with aesthetic, functional sy chic an’, social alterations of occasional fatal outcome. We present two cases; the first was diagnosed of lineal scleroderma at 8 years old and the second with alopecic plaque in frontal region at 2 years old. They progressed to Parry Romberg syndrome in two years. In both we found left facial hemiatrophy, epilepsy, ipsilateral cerebral hemiatrophy; uveitis, IgM and positive culture of Borrelia in the second case.The patients died with epileptics status. The theory of alteration of first stage of embryogenesis may explain the compromise of tissues derived from different embryologic cap, nevertheless some propose infection with Borrelia as accelerator of the progression of the disease.

Tuberculosis del sistema nervioso. Observaciones sobre 1360 pacientes estudiados en tres centros asistenciales de Lima / nervous system tuberculosis. Observations on 1360 patients studied at three asistential centers in Lima

Objetivo: Relacionar la prevalencia de tuberculosis, durante catorce años consecutivos (1984-1997) con los casos de neurotuberculosis registrados durante dicho lapso, especificando las características clínicas de estos últimos. Método: Se recogió información en el Ministerio de Salud (MS), el Hospital Nacional Dos de Mayo (HN2M), el Instituto Nacional de Salud del Niño (INSN) y el Instituto Nacional de Enfermedades Neoplásicas (INEN). Luego se analizaron las historias clínicas de 1360 casos de neurotuberculosis, examinados personalmente por los autores, durante los 14 años, siguiendo los criterios de la Organización Mundial de la Salud (OMS). Resultados: Se comprobó incremento progresivo de la tuberculosis durante el período de observación. La tuberculosis del sistema nervioso reveló sintomatología proteiforme y muchos casos atípicos. Sin embargo, pudo dividirse en tres grupos principales: meningoencefalitis tuberculosa (1124 pacientes, 439 adultos y 685 niños); tuberculosis espinal con comprensión radicular o medular (98 enfermos, 62 adultos y 36 niños); y tuberculomas (138 pacientes, 81 adultos y 57 niños). Conclusiones: El aumento de la prevalencia de tuberculosis se debe probablemente a recidivas por abandono o interrupción del tratamiento, agravación de los problemas sociales de la población y aparición de la epidemia de infección por el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH). La elevada mortalidad y morbilidad de los pacientes con tuberculosis del sistema nervioso posiblemente obedece a que el paciente llega al médico en fase avanzada de la enfermedad y a la aparición de cepas farmacorresistentes de m. tuberculosis.

Diagnóstico de la investigación biomédica en el Perú comunicación preliminar / Diagnostic of the biomedical research in Peru

El presente es un estudio evaluativo de los principales aspectos del desarrollo científico y tecnológico biomédico en el Perú y en el marco del desarrollo global del país, así como latinoamericano y mundial. Se comentan los modelos de salud empleados para llegar a las desigualdades económico-sociales e inequidades existentes. Se analiza la asociación positiva entre el organismo rector de ciencia y tecnología, el sector salud y la Organización Panamericana de la Salud, para promover la realización de proyectos prioritarios en el Perú, con evaluaciones por pares y decisión a nivel nacional. El artículo incide en aspectos de producción científica y bibliográficos, así como de recursos humanos e inversión en ciencia y tecnología; así mismo, plantea un análisis de fortalezas, debilidades y probables escenarios futuros. Se señala la necesidad de reforzar la información y comunicación a niveles de excelencia y la construcción de una nueva cultura en investigación biomédica. Se destaca la importancia de implantar un sistema de acreditación institucional progresivo, recursos humanos con el perfil requerido, producción científica con stándares adecuados y mayor agresividad en la utilización de la cooperación externa.

Complicaiones neurológicas en el tratamiento de las adicciones y de las psicosis / Neurological complications in the treatment of the addiction and psychotic disorders

Se describen seis casos de complicaciones neurológicas observadas durante el tratamiento de la fármacodependencia y algunas reacciones psicóticas. Las observaciones corresponden a un síndrome neuroléptico persistente inducido por dosis considerables de fenotiazinas y butirofenonas en un paciente tratado con inmovilización farmacológica por dependencia al alcohol y a la cocaína. La segunda observación correspode a un enfermo esquizofrénico, quien desarrolló un síndrome neuroléptico maligno. Precipitado por fenotiazinas y butirofenonas. El caso tres consistió en muerte súbita durante un tratamiento con narcosis prolongada por clorpromazina, prometacina y haloperidol, la cuarta observación correspondía a parkinsonismo crónico y disquinesia tardía por clorpromazina y carbonato de litio. El quinto caso consistió en acatisia y distonía de las manos precipitada por butirofenonas y flufenazina. La última observación correspondió a oculogiria aguda, amnesia y rigidez generalizada consecutiva al uso de clorpromazina, fluoxetina y benzodiazepinas. Se discuten los mecanismos de producción de los síndromes descritos y los métodos asequibles para evitar estas graves complicaciones, cuando se usan fármacos que si bien son de gran utilidad en los transtornos psicóticos, son ineficaces en el tratamiento de las fármacodependencias.

Adicción cocainica, inmunodeficiencia y abcesos cerebrales / Cocaine adiction, inmunodeficiency and brain abscess

Se han estudiado tres pacientes adictos a la cocaína que desarrollaron abscesos cerebrales. El primero tuvo un absceso de localización hemisférica, el segundo paciente presentó abscesos múltiples en el cerebelo y la protuberancia, finalmente, el último desarrolló múltiples abscesos de diferente tamaño y localizaciones. Los tres casos mostraban signos de inmunodeficiencia probablemente celular y humoral. Se presentan las observaciones clínicas detalladas, se discute la asociación de la adicción cocaínica y su repercusión en la inmunidad de los pacientes, predisponiéndoles a numerosas infecciones.

Algunas complicaciones neurológicas de la brucelosis / Some neurological complications of the brucellosis

Se presenta tres casos de Brucelosis con alteraciones neurológicas, caracterizadas por meningoencefalitis, meningomielitis y poliradiculoneuritis. El diagnóstico se comprobó por títulos altos para Brucella en el suero para los tres casos y hemocultivo positivo en los dos primeros. Todos los pacientes presentaron LCR de carácter inflamatorio y evolución favorable cuando el tratamiento antibiótico fue el adecuado. En los tres casos el diagnóstico inicial fue rectificado posteriormente por las pruebas de laboratorio. Se revisa la literatura acerca del diagnóstico de las complicaciones neurológicas y se dan recomendaciones actualizadas para el tratamiento de las diversas formas de Neurobrucelosis

Síndrome neuroléptico maligno consecutivo a psicotrópicos y antidepresivos / Malignant neuroleptic syndrome due to psychotropic and antidepressant drugs

Se han estudiado, tres casos clínicos de intoxicación por consumo de neurolépticos que cumplen los criterios diagnósticos del síndrome neurolépticos malignos. Dos de ellos, estuvieron relacionados a la ingesta excesiva de tranilcipromina y trifluoperazina; el tercero, a la asociación de haloperidol y levopromazina. De los tres casos, dos de ellos fallecieron y uno de ellos se puedo efectuar la necropsia; el paciente que sobrevivió presentó síntomas iniciales de síndrome neuroléptico maligno, obteniéndose respuesta favorable al tratamiento. Se revisa el espectro de los síndromes neurolépticos malignos, el diagnóstico diferencial y el esquema de tratamiento

Neurología del hipertiroidismo / Neurology of hyperthyroidism

Las complicaciones neurológicas del hipertiroidismo son frecuentes. En diecisiete casos consecutivos, vistos en un hospital general, trece pacientes demostraron compromiso considerable de la musculatura visceral o voluntaria. Un paciente desarrolló polineuropatía sensorimotora progresiva. Dos tuvieron parálisis periódica hipokalémica. Todos los pacientes mejoraron considerablemente con terapéutica a base de metimazol y propanolol. El examen neurológico cuidadoso demostró signos que habían pasado desapercibidos por los médicos generales. Se revisa la neurología de la enfermedad de Graves-Basedow recalcando los efectos de las hormonas tiroideas sobre el sistema nervioso central, los tejidos musculares y los nervios periféricos