Panencefalitis esclerosante subaguda: experiencia en la consulta de neuropediatría del Hospital J.M. de Los Ríos / Subacute sclerosing panencephalitis: experience in the ambulatory clinic of the Hospital J.M. de Los Rios

La panencefalitis esclerosante subaguda (PEES), o enfermedad de Van Boager, es una encefalopatía lentamente progresiva, originada por la infección persistente por una forma mutante del virus del sarampión, que ocasiona una desmielinización inflamatoria multifocal del sistema nervioso central. Es conocido que infecciones antes de los 2 años de edad aumentan el riesgo de padecer PEES, no demostrándose hasta la actualidad casos secundarios a vacunación. Presentar una revisión de cinco casos clínicos, que consultaron el Hospital de Niños "J.M de Los Ríos", en el periodo comprendido entre los años 1990-2005, con diagnóstico de PEES; en quienes se analiza la forma de presentación, manifestaciones clínicas, hallazgos en los estudios serológicos, de imágenes y evolución. Todos los pacientes tuvieron antecedentes de infección por sarampión cuatro de ellos antes de los dos años de edad. La edad promedio de presentación fue de 7 años 3 meses, con una media para el período de latencia de 5,2 años. En relación a las manifestaciones clínicas iniciales, en todos hubo crisis epilépticas mioclónicas, en dos de ellos trastornos conductuales y en otros dos somnolencia. Los estudios electroencefalográficos mostraron un patrón periódico en todos los casos. Los t¡tulos de anticuerpos antisarampión positivos en suero y líquido cefalorraquídeo confirmaron el diagnóstico en cuatro casos. La evolución fue fatal en un caso y desfavorable en los otros, con compromiso en áreas motoras, sensoriales y cognitivas. El tratamiento hasta los momentos sigue siendo preventivo, erradicando el sarampión y manteniendo un plan de vacunación.

Subacute sclerosing panencephalitis (SSPE), or disease of Boager Goes, is a slowly progressive encephalopathy originated by the persistent infection of a mutant form of the measles virus, which causes an inflammatory multifocal demielinization of the central nervous system. It is known that infections before 2 years of age increase the risk of SSPE. Cases following vaccination have not been demonstrated. To present a review of five children with SSPE attended at the Children's Hospital ¨J.M de Los Ríos" between 1990 and 2005. The initial presentation, clinical manifestations, serologic and imaging findings as well as the clinical outcome were analysed. All patients had a precedent measles infection, four of them before two years of age. The average age of presentation was 7 years 3 months, with an average for the period of latency of 5.2 years. In relation to the clinical initial manifestations, myoclonic events were common to all patients, two of them presented with cognitive deterioration and two with drowsiness. The EEG studies demonstrated a periodic boss in all cases. Anti measles antibodies titers in serum and spinal liquid confirmed the diagnosis in four cases. The outcome was fatal in one case and unfavourable in the others, whom presented motor, sensory and cognitive deterioration. Treatment at the present time continues to lie in preventive measures, supporting the plan of vaccination and aiming to the eradication of measles.

Hiperhomocisteinemia y enfermedad cerebrovascular en la infancia: descripción de tres casos clínicos / Hermocystinemia and childhood cerebro vascular disease: report of three clinical cases

La hiperhomocisteinemia (HHC), constituye uno de los factores de riesgo de enfermedad cerebrovascular (ECV) que ha recibido más interés en años recientes. Se describe tres casos clínicos, referidos por presentar hemiplejía aguda. Caso 1: escolar de 7 años, quien ingresa a los 4 años, por déficit motor izquierdo. Hallazgos: P/T (p3), escleras azuladas y hemiplejía directa izquierda. Caso 2: lactante de 9 meses, quien consulta por déficit motor agudo izquierdo. Caso 3: Adolescentes de 12 años, quien posterior a cefalea intensa y perdida de la conciencia, presenta compromiso de IX, X, XII, pares craneales izquierdos y hemiparesia directa izquierda, con limitación para la marcha. Se realizaron perfiles hematológicos, de coagulación, anticuerpos antifosfolipidicos y perfiles inmunológicos: sin alteraciones. La determinación de homocisteina (Hcy) fue compatible con Hiperhomocisteinemia (HHC) moderada en los 3 casos. El estudio molecular, mostró polimorfismo C677T en el gen de la enzima Metilenetetrahidrofolato reductasa (MTHFR), heterócigoto en los casos 1 y 2, y homócigoto en el caso 3. Adicionalmente se encontró deficiencia de ácido fólico (caso 1) e hipertrigliceridemia (caso 3). La HHC debe considerarse en el diagnóstico diferencial de la ECV infantil. Puede resultar de efectos enzimáticos, deficiencias nutricionales y otras causas secundarias. En los casos descritos, la asociación de un defecto genético más deficiencia de ácido fólico (Caso 1). HHC aislada en heterocigosis (Caso 2) y la asociación de defecto homocigoto mas hipertrigliceridemia (Caso 3), condicionaron la aparición de ECV de aparente naturaleza isquémica.

HPV - Biología molecular - Epidemiología y cáncer cervical / HPV - Molecular biology - Epidemiology and cervical cancer

Enfoca basicamenta la revisión de la interacción entre las proteínas del HPV (Papilloma Virus Humano) y las proteínas de la célula huésped