Reverse Potts for the Treatment of Severe Idiopathic Pulmonary Hypertension in Children

ABSTRACT Idiopathic pulmonary arterial hypertension is a rare and progressive disease with poor prognosis. Many patients progressively worsen even when using combinations of specific drugs for its treatment. Herein, we present our experience in the management of three children with severe pulmonary arterial hypertension refractory to clinical treatment who underwent Potts surgery in addition to clinical treatment.

Estudo observacional transversal de pacientes submetidos à oclusão percutânea de forame oval patente: uma avaliação retrospectiva de 20 anos / Cross-sectional observational study of patients submitted to percutaneous occlusion of patent foramen ovale: a 20-year retrospective analysis

Introdução: A possibilidade de shunt da direita para esquerda pelo forame oval é causa potencial de embolia paradoxal. A presença de forame oval entre os pacientes com acidente vascular cerebral isquêmico criptogênico em mais de 40% dos casos despertou interesse em avaliar o impacto de seu fechamento na redução de recidiva da doença. O estudo objetiva relatar a experiência de 20 anos com fechamento percutâneo de forame oval realizado por um único operador. Métodos: Foram submetidos a fechamento percutâneo de forame oval associado a shunt da direita para esquerda 527 pacientes com acidente vascular cerebral isquêmico. Resultados: O procedimento foi realizado com sucesso em todos os pacientes. A média da idade foi de 48 anos (9 a 72 anos), sendo 57% do sexo masculino. Foram implantadas prótese Amplatzer® em 295 pacientes (56%) e Occlutech® em 232 (44%). Não houve mortalidade, e ocorreram as seguintes complicações: hematoma no local da punção em três pacientes (0,6%); fístula arteriovenosa femoral em dois (0,4%) com resolução espontânea; tamponamento cardíaco em dois (0,4%) com resolução após punção e drenagem; arritmia supraventricular transitória em três (0,6%); cefaleia em 27 (5,1%); fibrilação atrial em dois (0,4%); shunt residual grande com necessidade de segunda prótese em dois pacientes (0,4%); recorrência de acidente vascular cerebral isquêmico em seguimento em 5 anos em quatro (0,8%) e hipersensibilidade ao níquel em uma paciente (0,2%). Conclusão: A oclusão de forame oval como prevenção de recorrência de acidente vascular cerebral isquêmico nessa série se mostrou segura, eficaz e com baixo índice de recidiva em 5 anos de seguimento.

Background: Left-to-right shunting via the foramen ovale is a potential cause of paradoxical embolism. The presence of patent foramen ovale in more than 40% of patients with idiopathic ischemic stroke has led to deeper investigation of the impact of its closure on decreasing stroke recurrence rates. This study describes 20 years of experience with percutaneous patent foramen ovale occlusion performed by a single operator. Methods: This sample comprised 527 patients with ischemic stroke submitted to percutaneous occlusion of patent foramen ovale associated to left-to- right shunting. Results: The procedure was successful in all cases. The mean age was 48 years (range of 9 to 72 years), and 57% were male. Amplatzer® and Occlutech® prostheses were implanted in 295 and 232 patients (56% and 44%, respectively). There were no deaths, and complications were as follows: hematoma at the puncture site (three patients, 0.6%), femoral arteriovenous fistula with spontaneous resolution (two patients, 0.4%), cardiac tamponade resolved after puncture and drainage (two patients, 0.4%), transient supraventricular arrhythmia (22 patients, 4.2%), headache (27 patients, 5.1%), atrial fibrillation (two patients, 0.4%), large residual shunt requiring a second prosthesis (two patients, 0.4%), recurrence of ischemic stroke within 5 years (four patients, 0.8%) and hypersensitivity to nickel (one patient, 0.2%). Conclusion: In this series, patent foramen ovale occlusion was a safe and effective alternative for prevention of recurrent ischemic stroke. Recurrence rates over the course of 5 years were low.

Resultados a longo prazo da reconstruçäo da via de saída do ventrículo direito com monocúspide porcina / Long-term results of a porcine aortic valve monocusp for right ventricular outflow tract reconstruction

O benefício hemodinâmico e funcionamento tardio das monocúspides implantada na via de saída do ventrículo direito säo pontos que continuam controversos na literatura. Com o objetivo de se estudar o comportamento tardio de uma monocúspide porcina montada em remendo de pericárdio bovino, 45 pacientes selecionados, portadores de diversos tipos de cardiopatia congênita operados entre junho de 1989 e abril de 1996, foram acompanhados até dezembro de 1996. A idade variou de 2 semanas a 18 anos (média 4,8 + 4,7 anos). Ocorreram 5 óbitos hospitalares, diretamente relacionados à condiçäo clínica pré-operatória e à complexidade da doença. Com 3 pacientes näo tendo sido encontrados para acompanhamento, 37 foram seguidos por um período que variou de 6 a 90 meses (média 4,8 + 19,0 meses). Näo houve mortalidade tardia. Dois pacientes foram reoperados, sendo o primeiro após 24 meses devido a insuficiência pulmonar grave em criança portadora de síndrome da valva pulmonar ausente e o segundo após 23 meses devido a estenose pulmonar infundibular residual. A reoperaçäo, os enxertos mostravam-se bem conservados e sem sinais de calcificaçäo, o que foi confirmado pelos estudos histológicos das peças retiradas. O segundo paciente recebeu uma nova monocúspide. Os demais 35 pacientes encontram-se assintomáticos. Trinta e seis pacientes têm sido avaliados periodicamente, através de ecocardiogramas seriados. A monocúspide permanece móvel e funcionante em todos os casos, sem sinais de calcificaçäo, estenose ou dilataçäo. O gradiente sistólico médio de pico através da via de saída do ventrículo direito tem sido de 19,0 + 5,8 mmHg. Regurgitaçäo pulmonar está ausente em (33 por cento) 12 pacientes, é leve em 15 (42 por cento) e moderada em 9 (25 por cento). Em conclusäo, a monocúspide porcina apresenta excelente desempenho hemodinâmico a longo prazo, sem evidências de estenose tardia. Apresenta-se funcional e sincrônica com o ciclo cardíaco até 7 anos após o implante.

Cirurgia para síndrome de Wolff-Parkinson-White no 1§ ano de vida / Surgery for the Wolff-Parkinson-White syndrome in the first year of life

É relatado o caso de uma criança de 7 meses, com crises de taquicardia proxística prolongadas e repetitivas com importante repercussäo clínica. Houve refratariedade a drogas antiarrítmicas. O estudo eletrofisiológico identificou uma taquicardia atrioventricular utilizando conexäo anômala "oculta" de localizaçäo ântero-septal. Foi indicado tratamento cirúrgico, realizado com sucesso, pela abordagem endocárdica. No pós-operatório imediato a criança apresentou episódios de inversäo de onda T, disfunçäo ventricular aguda e fibrilaçäo ventricular, controlados com o uso de vasodilatador coronariano. No momento está no 18§ mês de pós-operatório, sem recorrência da arritmia. Os autores demostraram a eficácia da cirurgia e chamam a atençäo para a possibilidade de isquemia miocárdica no pós-operatório

A case of surgical treatment for reentrant atrioventricular tachycardia in a 7 months old child is reported. Episodes of tachycardia were repetitive and long-lasting, oftenly leading to signs of hemodynamic impairement, and were not controlled by antiarrhythmic drugs. The electrophysiologic study showed a circusmovement tachycardia utilizing a concealed accessory pathway located at the anterior septal aspect of tricuspid anulus. The child underwent successful surgical treatment by the endocardial technique. Few minutes after weaning from extracorporeal circulation, developed T wave inversion followed by acute right ventricular dysfunction and ventricular fibrillation. Others ischemic like episodes, maybe as a result of coronary artery spasm, ocurring in the next 6 hours were successfully treated with isossortide dinitrate. At 18 months follow-up, the child is frce of tachycardias and has normal atrioventricular conduction