Dementia Pugilistica with clinical features of Alzheimer's disease

A 61-year-old ex-boxer presented with a three-year history of progressive memory decline. During a seven-year follow-up period, there was a continuous cognitive decline, very similar to that usually observed in Alzheimer's disease. Parkinsonian, pyramidal or cerebellar signs were conspicuously absent. Neuropathological examination revealed the typical features of dementia pugilistica: cavum septi pellucidi with multiple fenestrations, numerous neurofibrillary tangles in the cerebral isocortex and hippocampus (and rare senile plaques). Immunohistochemistry disclosed a high number of tau protein deposits and scarce beta-amyloid staining. This case shows that dementia pugilistica may present with clinical features practically undistinguishable from Alzheimer's disease.

Um ex-boxeador de 61 anos apresentou-se com história de três anos de perda progressiva de memória e evoluiu com declínio cognitivo lentamente progressivo, sugestivo de doença de Alzheimer, durante seguimento de sete anos. Sinais parkinsonianos, piramidais ou cerebelares estiveram ausentes durante toda a evolução. Exame neuropatológico evidenciou características típicas de dementia pugilistica: cavum do septo pelúcido com múltiplas fenestrações, numerosos emaranhados neurofibrilares no isocórtex cerebral e hipocampo (e raras placas senis). Imuno-histoquímica confirmou número elevado de depósitos de proteína tau e raros de beta-amilóide. Este caso demonstra que dementia pugilistica pode apresentar quadro clínico indistinguível daquele da doença de Alzheimer.

Asymmetric cortical high signal on diffusion weighted-MRI in a case of Creutzfeldt-Jakob disease

Hipersinal no cortex cerebral e/ou nos gânglios da base observado com a técnica de difusão da ressonância magnética (RM-DIF) tem sido descrito como bom marcador diagnóstico da doença de Creutzfeldt-Jakob esporádica (DCJe). Relatamos caso de DCJe com evolução clínica atípica e achados incomuns na RM-DIF. Homem de 53 anos foi examinado com história de dois anos de demência rapidamente progressiva e ataxia cerebelar. Exame do líquido cefalorraqueano, incluindo pesquisa da proteína 14-3-3, foi normal; EEG não revelou atividade periódica; RM-DIF mostrou hiperintensidade nos giros que afetava quase inteiramente o manto cortical do hemisfério cerebral esquerdo e que no hemisfério direito se limitava à parte posterior do giro cíngulo. Análise do DNA revelou ausência de mutação ou de inserção no gene da proteína priônica e a presença de homozigose para metionina no códon 129. Biópsia cerebral confirmou o diagnóstico de DCJ. Hipersinal na RM-DIF pode ser limitado ao córtex cerebral e pode distribuir-se de modo muito assimétrico na DCJe.