Características clínicas y laboratoriales de pacientes hospitalizados con hipertensión portal y complicaciones vasculares pulmonares en el Instituto Nacional de Salud del Niño / Clinical and laboratory characteristics of patients with pulmonary hypertension and pulmonary vascular complications hospitalized at the Instituto Nacional de Salud del Niño

El síndrome hepatopulmonar (SHP) y la hipertensión portopulmonar (HTPP) son distintas complicaciones vasculares pulmonares de la hipertensión portal (HTP) y se asocian con una mayor morbilidad y mortalidad. Objetivos: Describir las Características Clínicas y Laboratoriales de los pacientes con HTP y complicaciones vasculares pulmonares hospitalizados en el Instituto Nacional de Salud del Niño. Materiales y métodos: se incluyeron los pacientes con HTP hospitalizados desde enero del 2012 hasta junio del 2013 y que durante su evolución cursaron con SHP o HTPP. Para el análisis se les dividió en un primer grupo de pacientes con cirrosis hepática y un segundo grupo con obstrucción extra hepática de vena porta. Resultados: De 22 pacientes con HTP el 45,5% fueron varones y el rango de edad fue entre 1 mes y 17 años. La etiología en el grupo de cirrosis (n=14) fue: hepatitis autoinmune (35,7%), cirrosis criptogénica (35,7%), error innato del metabolismo (14,3%), hepatitis viral crónica por virus C (7,15%) y atresia de vías biliares extra hepática (7,15%). Las complicaciones vasculares pulmonares, se presentaron más frecuentemente en los pacientes con cirrosis hepática (1 caso de síndrome hepatopulmonar y un caso de hipertensión portopulmonar). En ellos se encontró más frecuentemente disnea, astenia, edema, desnutrición, ascitis, hiperesplenismo y hemorragia digestiva por várices esofágicas, además de valores elevados de ALT, fosfatasa alcalina y menores niveles de albúmina sérica. Conclusiones: En niños con HTP, las complicaciones vasculares pulmonares son muy infrecuentes. En la evaluación de estos pacientes debería incluirse la oximetría de pulso para detectar hipoxemia y posteriormente, de ser necesario una ecocardiografía Doppler y de contraste. Ante el hallazgo de hipertensión sistólica pulmonar es necesario realizar un cateterismo cardiaco derecho.

The hepatopulmonary syndrome (HPS) and portopulmonary hypertension (PPHN) are distinct pulmonary vascular complications of portal hypertension (PHT) and are associated with increased morbidity and mortality. Objectives: To describe the clinical and laboratory characteristics of patients with pulmonary hypertension and pulmonary vascular complications hospitalized at the Instituto Nacional de Salud del Niño. Materials and methods: We included patients with HTP hospitalized from January 2012 to June 2013 and that during its evolution progressed with SHP or HTPP. For analysis, they were divided into a first group of patients with liver cirrhosis and a second group with extrahepatic portal vein obstruction. Results: Of 22 patients with HPT 45.5% were male and the age range was between 1 month and 17 years. The etiology in the group of cirrhosis (n=14) was: autoimmune hepatitis (35.7%), cryptogenic cirrhosis (35.7%), inborn error of metabolism (14.3%), chronic viral hepatitis C (7.15%) virus and atresia extra-hepatic bile ducts (7.15%). Pulmonary vascular complications more frequently occurred in patients with liver cirrhosis (1 case of HPS and a case of PPHTN). They most often dyspnea, asthenia, edema, malnutrition, ascites, hypersplenism and gastrointestinal bleeding from esophageal varices was found. Also, they had elevated ALT values, alkaline phosphatase and serum albumin values decreased. Conclusions: In children with pulmonary hypertension, pulmonary vascular complications are rare. In the evaluation of these patients pulse oximetry should be included to detect hypoxemia and subsequently a Doppler echocardiography and contrast echocardiography necessary. Dueto the finding of systolic pulmonary hypertension it is necessary to perform right heart catheterization.

Uso de corticoesteroides en el tratamiento de la púrpura de Henoch Schonlein en pacientes hospitalizados en el Instituto Nacional de Salud del Niño, periodo 2005-2010 / Use of corticosteroids in the treatment of Henoch Schonlein purpura in hospitalized patients at the National Institute of Child Health, period 2005-2010

INTRODUCCION: La púrpura de Henoch Schonlein es una vasculitis sistémica no trombocitopénica común en la infancia, caracterizada por la afectación de piel, tracto gastrointestinal y renal, que tiene como sustrato histopatológico una vasculitis leucocitoclástica de pequeños vasos. A pesar de muchos intentos terapéuticos, no existe un consenso internacional para su tratamiento. OBJETIVO: Describir las características clínicas de la Púrpura de Henoch Schonlein en pacientes que reciben corticoides hospitalizados en el Instituto Nacional de Salud del Niño. METODOLOGIA: Es un estudio descriptivo, transversal, retrospectivo. La muestra estuvo conformada por todos los pacientes con diagnóstico de Púrpura de Henoch Schonlein hospitalizados en el Instituto Nacional de Salud del Niño durante el periodo 2005-2010 que cumplieron con los criterios de inclusión. RESULTADOS: Se revisaron las historias clínicas de 118 niños, observándose que la media en la edad de presentación fue de 6 años, con una distribución similar en ambos sexos. La presentación fue mayor durante los meses de invierno. La media de duración de la enfermedad fue de 15.3 días. Se encontró purpura palpable en el 100 por ciento de los pacientes, dolor abdominal en 82 pacientes (70 por ciento) y presencia de sangre en heces en 20 pacientes (17 por ciento). El promedio de duración de las manifestaciones digestivas fue de 3.7 días. Se observó hematuria en 35 pacientes (30 por ciento). La media en días de la duración de las manifestaciones renales fue de 13.72 días. Se tomó biopsia cutánea a 13 pacientes, encontrándose Vasculitis leucocitoclástica como principal diagnóstico. Se administró corticoides al 81.7 por ciento de los pacientes que presentaron dolor abdominal y al 88.6 por ciento de los pacientes que presentaron hematuria. CONCLUSIONES: El dolor abdominal fue encontrado en un alto porcentaje, representando el 70 por ciento de los pacientes con diagnóstico de Púrpura de Henoch Schonlein. La administración...

INTRODUCTION: Henoch Schonlein Purpura is a systemic vasculitis not thrombocytopenic common in childhood, characterized by the involvement of skin, gastrointestinal tract and kidney, whose substrate histopathological is a leukocytoclastic vasculitis of small vessels. Despite many therapeutic attempts, there is not international consensus for treatment. OBJECTlVE: To describe the clinical characteristics of Henoch Schonlein Purpura in hospitalized patients receiving corticosteroids at the National Institute of Child Health. METHODOLOGY: A cross-sectional study, retrospective. The sample consisted of all patients diagnosed with Henoch Shonlein Purpura hospitalized at the National Institute of Child Hea1th during the period 2005-2010 that met the inclusion criteria. RESULTS: We reviewed the medical records of 118 children, the average age at presentation was 6 years, with a similar distribution in both sexs. The presentation was higher during the winter months. The mean duration of disease was 15.3 days. Palpable purpura was found in 100 per cent of patients, abdominal pain in 82 patients (70 per cent) and presence of blood in feces in 20 patients (17 per cent). The average duration of gastrointestinal manifestations was 3.7 days. Hematuria was observed in 35 patients (30 per cent). The mean days of the duration of the renal manifestations were 13.72 days. Skin biopsy was taken in 13 patients, being leukocytoclastic vasculitis as the main diagnosis. Corticosteroids were administered to 81.7 per cent of patients had abdominal pain and 88.6 per cent of patients had hematuria. CONCLUSIONS: The abdominal pain was found in a high percentage, representing 70 per cent of patients diagnosed with Henoch Shonlein Purpura. Corticosteroid administration was performed at 66 per cent of patients diagnosed with Henoch Shonlein Purpura, gastrointestinal manifestations being the main reason for its use. Received corticosteroid treatment 82 per cent of patients had abdominal...