Escalas ASIA Impaiment Scale (AIS) e a Spinal Cord Independence Measure (SCIM) como indicadores clínicos e funcionais para avaliação do resultado da reabilitação de pacientes vítimas de traumatismo raquimedular na fase de cuidado hospitalar / ASIA Impairment Scale (AIS) and Spinal Cord Independence Measure (SCIM) as clinical and functional indicators for outcome assessment in rehabilitation of spinal cord injuries during hospital care

A fundamentação dos efeitos da reabilitação nos pacientes com traumatismo raquimedular (TRM) segue uma significante e desafiadora tendência mundial. O trabalho objetivou avaliar o desempenho do programa de reabilitação (PR) hospitalar por meio da aplicação de 2 escalas de avaliação, ASIA Impairment Scale (AIS) e a Spinal Cord Independence Measure (SCIM). O estudo foi realizado em 11 pacientes comparando a situação clínica e funcional de cada um deles em dois momentos distintos: antes e após o PR. O local do estudo foi o Departamento de Fisioterapia no Setor de Clínica Médica do Hospital Estadual Azevedo Lima (HEAL), durante o período de maio a outubro de 2009. Com a AIS evidenciou-se um acréscimo médio respectivo de 2,5 e 2,0 pontos nos índice sensitivo e motor, e a alteração da AIS de D para E em 2 pacientes (18%). Através da SCIM verificou-se um aumento de 74% de funcionalidade. A evolução clínica e os ganhos funcionais justificam a relevância da reabilitação neurológica no paciente com TRM em fase de atendimento hospitalar. As escalas escolhidas foram cruciais para monitorar a efetividade do programa de reabilitação desenvolvido.

The evidence of the effects of rehabilitation in patients with spinal cord injury (SCI) follows an important and challenging global trend. The study aimed to evaluate the performance of the hospital rehabilitation program (RP) through the application of two rating scales, ASIA Impairment Scale (AIS) and the Spinal Cord Independence Measure (SCIM). This study was performed with11 patients comparing the clinical and functional status of each one in two different times: before and after the RP. The study was conducted in the Department of Physical Therapy at the Azevedo Lima State Hospital (ALSH), from May to October 2009. The AIS showed an average increase of 2.5 and 2.0 points in the sensory and motor indices, and changes of AIS from D to E in two patients (18%). SCIM showed an increase of 74% of functionality. The clinical and functional benefits justify the relevance of neurological rehabilitation in patients with SCI undergoing hospital treatment. The chosen scales were crucial to monitor the effectiveness of the developed rehabilitation program.

Atrofia muscular distal bilateral dos membros superiores (Síndrome de O'Sullivan-McLeod): relato de caso / Bilateral distal muscular atrophy of upper limbs(O’Sullivan-McLeod syndrome): Case report

As amiotrofias espinhais progressivas (AEP) são um grupo de desordens geneticamente determinadas marcadas pela depleção dos neurônios da ponta anterior da medula espinhal e, frequentemente, núcleos de nervos cranianos (bulbares). A forma mais comum de AEP usualmente compromete os músculos proximais dos membros. Entretanto, existe uma forma incomum, usualmente esporádica, que envolve somente a região distal braquial. A proposta do presente relato é apresentar os achados clínicos e eletrofisiológicos de um paciente com AEP crônica e com comprometimento dos músculos do terço distal dos membros superiores. A eletroneumiografia revelou anormalidades neurogênicas e potenciais de desnervação com velocidade de condução sensitiva e motora normais. Descrevemos algumas teorias acerca da fisiopatologia. O reconhecimento dessa forma infrequente é muito importante para uma ótima abordagem terapêutica nesses pacientes.

The spinal muscular atrophies (SMA) are a group of genetically determined disorders in which the primary defect is a loss of the anterior horn neurons of the spinal cord and, commonly, of nuclei of cranial nerves (medulla). A more common chronic form of SMA usually affects proximal limb muscles. However, there is an uncommon form, frequently sporadic, involving only the distal part of upper limbs. The purpose of the present report is to describe the clinical and electrophysiological features of a patient with chronic SMA affecting the muscles of the distal third of the upper limbs. Electroneuromyography revealed neurogenic anomalies and denervation potentials with normal motor and sensory nerve conduction velocities. We describe some theories concerning its pathophysiology. The recognition of this infrequent form is very important for an optimized therapeutical approach of this kind of patients.

Man-in-the-barrel syndrome, a symmetrical proximal brachial amyotrophic diplegia related to motor neuron diseases: a survey of nine cases / Síndrome do homem no barril, uma diplegia amiotrófica braquial proximal simétrica relacionada a doença do neurônio motor: a propósito de nove casos

OBJECTIVE: To report on 9 patients presenting with sporadic motor neuron disease , who over a long period of time evolved with a symmetrical proximal brachial amyotrophic diplegia. METHODS: Nine patients were followed-up who , displayed, since onset, a progressive limitation of arm flexion/abduction resulting in a peculiar posture with both hands hanging loosely beside the trunk. Electrophysiological test results were consistent with lower motor neuron disease. Cervical MRI was performed in all patients. RESULTS: Nine male subjects with ages ranging from 38 to 73 years at onset of symptoms, developed bilateral and symmetric paresis and atrophy of upper limb muscles. Proximal muscles were more involved than the distal groups. In most patients tendon reflexes were absent or hypoactive in the upper limbs. Needle electromyography (EMG) revealed positive sharp waves and fibrillations and high amplitude polyphasic potentials with an incomplete recruitment pattern in most upper limb muscles. EMG of lower limb muscles was normal in some cases while abnormal in others. MRC did not disclose cervical spinal cord abnormalities from C5-T1. CONCLUSION: Attention is called to the Man-in-the-Barrel syndrome in some motor neuron diseases, especially in patients with progressive spinal atrophy and amyotrophic lateral sclerosis.

OBJETIVO: Relatar nove pacientes com a doença do neurônio de motor esporádica que apresentam progressiva e simétrica diplegia braquial amiotrófica. MÉTODOS: Acompanhamos nove pacientes que exibiram, desde o começo, uma limitação progressiva de flexão/abdução do membro superior resultando em uma postura peculiar com ambas as mãos pendentes ao longo do tronco. Os resultados dos testes eletrofisiológicos foram consistentes com achados de doença do neurônio motor inferior. Ressonância magnética (RM) cervical foi realizada em todos pacientes. RESULTADOS: Nove pacientes do sexo masculino com idades entre 38-73 anos no início dos sintomas desenvolveram paresia e a atrofia bilateral simétrica dos músculos dos membros superiores. Os músculos proximais foram mais comprometidos do que os distais. Os reflexos tendíneos dos membros superiores encontravam-se abolidos ou hipoativos na maioria dos pacientes. A eletromiografia (EMG) revelou ondas positivas, fibrilações e potenciais polifásicos de alta amplitude com padrão incompleto de recrutamento na maioria dos músculos dos membros superiores. A EMG dos membros inferiores foi normal em alguns casos e anormal em outros. A RM não evidenciou anormalidades da medula espinhal cervical de C5-T1. CONCLUSÃO: Atentamos para a síndrome do homem do Barril em algumas doenças do neurônio de motor, especialmente na atrofia espinhal progressiva e esclerose lateral amiotrófica.

Frida Kahlo: a arte como desafio à deficiência e à dor, com enfoque napoliomielite anterior aguda / Frida Kahlo: the art as challenge to deficiency and pain, with focus on acute anterior poliomyelitis

Introdução: Frida Kahlo, pintora mexicana e revolucionária, aos 6 anos de idade apresentou poliomielite anterior aguda que a deixou com seqüelas permanentes no membro inferior. Aos 20 anos sofreu grave acidente de ônibus que culminou em lesões músculo-esqueléticas que causaram dores e problemas por toda a sua trajetória de vida. A sua pintura é única e quase uma biografia de paixão e dor. Objetivos: Descrever e discutir as pinturas e comentários da biografia de Frida Kahlo, que se relacionam principalmente à neurologia: anormalidades congênitas (espinha bífida), poliomielite anterior aguda, injúrias da coluna vertebral e dor neuropática. Método: Foram analisadas bibliografias quearticulassem neurologia, psicologia e arte e, contemplassem o panorama histórico e cultural dos períodos de produção da pintora. Resultados: A vida de Frida Kahlo esteve marcada pela dor, tragédias e sofrimentos. Para Frida a pintura foi uma maneira de inventar a si mesma, mas também um modo de exorcizar e dor e de fazer tolerável o desespero das inúmeras convalescenças que teve que defrontar ao longo de sua vida. Conclusão: Frida insiste em que a vida deva ser bem vivida mesmo que não seja longa. Sua vida foi influenciada profundamente por doenças crônicas e neurológicas. Seu trabalho é a melhor ilustração de sua vida.

Introduction: Frida Kahlo was a painter and a revolutionary Mexican woman that at 6 years of age had acute anterior poliomyelitis with permanent sequels in lower limbs. At the age of 20, she suffered a serious bus accident that culminated in muscle-skeletal injuries thatcaused pains and problems all her life. Her painting is unique and almost a biography of passion and pain. Objective: To describe and discuss the paintings and comments of the Frida Kahlo?s biography related to neurology: congenital abnormalities (spina bifida), acute anterior poliomyelitis, spinal cord injuries, and neuropathic pain. Method: We analysed the literature about the painter that articulated neurology, psychology, and art and contemplated the cultural and historical panorama. Results: The life of Frida Kahlo was marked by pain, tragedies, and sufferings. For Frida, the painting was a way to invent herself, but also a way of exorcize the pain and making tolerable the desperationof the countless convalescences that she had to confront throughout her life. Conclusion: Frida insists on that the life should be well even though not too long. Her life was deeply influenced by chronic and neurological illnesses. Her work is the best illustration of her life.

Upper limb proximal form of benign monomelic amyotrophy: on purpose of 2 cases / Amiotrofia monomélica benigna forma proximal de membro superior: a propósito de 2 casos

Benign monomelic amyotrophy (BMA) is a rare form of motor neuron disease of unknown cause and it?s characterized by weakness and muscular atrophy restricted to an upper or lower limb, usually in the distal part, absence of upper motor neuron signs and self limited course. In this report we describe the clinical and electromyographic features of two young men with BMA in the proximal portion of the right upper limb, a location of BMA rarely described in the literature.

Amiotrofia Monomélica Benigna (AMB) é uma entidade rara do neurônio motor, de causa desconhecida, caracterizada por fraqueza muscular e amiotrofia restritas a 1 membro superior ou inferior, frequentemente em terço distal, sem comprometimento da via piramidal e cursoautolimitado. Descrevemos os achados clínicos e eletroneuromiográficos de 2 pacientes jovens com AMB na porção proximal do membro superior, localização raramente descrita na literatura.