Características clínicas del púrpura trombocitopénico inmune: revisión de 52 casos / Clinical characteristics of inmune thrombocytopenic purpura

Introducción: El Púrpura Trombocitopénico Inmune (PTI) suele ser autolimitado pero 10-20 por ciento persisten a los 6 meses, es decir de evolución crónica. Su tratamiento es controvertido y existen pocos datos nacionales. Objetivo: Conocer algunas características clínicas y de laboratorio del PTI, su relación con evolución crónica y el manejo actual. Método: Estudio retrospectivo de los 52 pacientes con PTI evaluados en Hospital Luis Calvo Mackenna, entre marzo 1998 y febrero 2003. Se consignó: sexo, edad, manifestaciones clínicas, conducta terapéutica y recuento plaquetario (RP) al diagnóstico, 15-60 días y 6 meses. Se aplicaron Test de Fisher y Odd Ratio. Resultados: Mediana de edad: 4,4 años (0,7 a 16,1), el RP fue < - 20 000 x mm3 en 37/52. No hubo hemorragia del sistema nervioso central. Se manejó con observación clínica 34/52, corticoides 17/52 e inmunoglobulinas endovenosas con corticoides 1/52. Completaron control (6 meses) 48/52 pacientes. Presentaron curso crónico 11/48, asociado a RP 15 días < - 20 000 x mm3 (p = 0,01) OR = 9 (IC95 por ciento: 1,26-80,16) y RP a los 60 días < - 50 000 x mm3 (p = 0,0000003) OR= 124 (IC95 por ciento: 7,77 - 4951,52). Conclusiones: La mayoría de los pacientes requirieron sólo observación clínica. Presentaron evolución crónica 23 por ciento siendo factores de riesgo RP a los 15 días £ 20 000 x mm3 y RP a los 60 días £ 50 000 x mm3.

Dos nuevas mutaciones de glucosa 6 fosfato deshidrogenasa, G6PD Santiago y G6PD Calvo Mackenna / Two new glucose 6 phosphate dehydrogenase mutations, G6PD Santiago and G6PD Calvo Mackenna

Se describen dos nuevas mutaciones que producen deficiencia de G6PD, ambas en niños chilenos con anemia hemolíticas crónica no esferocítica (AHCNE). La mutación G6PD Santiago es debida a un cambio de arginina a prolina en el aminoácido 198, lo que lleva a una sustitución de guanina por citosina en el nucleótido 593 del exon 6. En la mutación G6PD Calvo Mackenna hay un cambio de valina a isoleucina en el aminoácido 380, lo que produce una sustitución de adenina por guanina en el nucleotido 1138 del exon 10 de la enzima. Los estudios para el diagnóstico de ellas se realizaron en "The Scripps and Research Institute de La Jolla, California, USA" por gentileza del Dr Ernest Beutler

Púrpura trombocitopénica idiopática aguda en niños: un estudio prospectivo de tratamiento con y sin prednisona / Acute idiopathic thrombocytopenic purpura in children: a prospective study comparing treatment with or without prednisone

Se estudian prospectivamente 52 pacientes con púrpura trombocitopénica idiopática (PTI), cuyas edades fluctuaron entre un mes y 19 años, para evaluar la respuesta al tratamiento randomizado con y sin prednisona (PDN). 27 pacientes recibieron PDN en dosis mg/kg/día durante un mes (grupo I), y los que normalizaron el recuento plaquetario, lo hicieron en una mediana de 33 días. 25 pacientes fueron el grupo control (grupo 2), sin tratamiento, y los que normalizaron sus plaquetas, lo hicieron en una mediana de 30 días. 22 pacientes, en número equivalente de cada uno de los grupos, no recuperaron sus plaquetas en el período de 6 meses, transformándose la enfermedad en una PTI crónica. Se concluye que la normalización del recuento plaquetario es independiente del valor inicial y del uso o no uso de PDN, no modificando este medicamento la evolución natural de la enfermedad. finalmente la evolución de estos pacientes orienta a que el reposo es una medida terapéutica importante para evitar los riesgos de hemorragias

Púrpura trombopénico idiopático crónico de la infancia: evolución y tratamiento, 25 años de experiencia / Chronic idiopatic thrombocytopenic purpura in childhood: evolution and treatment, 25 years experience

Se presentan 39 pacientes con PTI crónico, controlados por largo tiempo por el mismo equipo médico. Se analizan los resultados obtenidos con diferentes tratamientos, de acuerdo al seguimiento de un protocolo que incluye observación, uso de prednisona, esplenectomía y uso de inmunosupresores. Se registró recuperación en 23 pacientes(59%), de ellos 48% lo hizo en forma espontánea, 17% en coincidencia con uso de prednisona, 31% con la esplenectomía y 4% con inmunosupresores. Se hace énfasis en que la decisión terapéutica se tomó dependiendo de la evolución clínica y no por cumplimiento de plazos predeterminados