Miocardio no compacto ¿Puede no ser una enfermedad? Razonamiento crítico sobre 140 miocardios no compactos evaluados con resonancia magnética cardiovascular / Non-compacted myocardium: Should it not be considered a disease? Critical thinking on 140 patients with non-compacted myocardium evaluated by cardiovascular magnetic resonance

RESUMEN Para que una alteración física sea considerada una enfermedad, debe cumplir con los criterios definidos por la OMS. El miocardio no compacto (MNC) es una hipertrabeculación ventricular no bien definida, de la que se duda si es una miocardiopatía en sí misma, o solo una variación de la normalidad. Nosotros analizamos 161 resonancias magnéticas cardíacas realizadas a 140 pacientes con MNC y sus relaciones con otras patologías, exponiéndolos a los criterios de "enfermedad" definidos por la OMS. Tras un análisis crítico, consideramos que no debería ser considerada una miocardiopatía en sí misma, sino una adaptación miocárdica ante condiciones adversas.

ABSTRACT For a physical alteration to be considered a disease, it must meet the criteria defined by the WHO. Non-compact myocardium (NCM) is a non-well-defined ventricular hypertrabeculation, where there are doubts whether it is a cardiomyopathy itself or just a variation of normality. We analyzed 161 studies in 140 patients with NCM and their relationships with other pathologies, exposing them to the "disease" criteria defined by the WHO. After a critical analysis, we consider that it should not be considered a cardiomyopathy in itself, but rather a myocardial adaptation to adverse conditions.

Fontan pulsátil: oclusión transcatéter de la arteria pulmonar permeable. Seguimiento a mediano plazo / Pulsatile Fontan: transcatheter closure of patent pulmonary artery. Follow up mid-term

OBJECTIVE: We report the percutaneous closure of the pulmonary artery with residual shunt in patients with Fontan type circuit. METHOD: Patients aged 9 and 11 years, with SaO2 of 88 and 96%, respectively. One of them coursing with headaches and functional class II. Both patients with total cavopulmonary anastomosis and fenestrated extracardiac conduit and permeable pulmonary artery (pulsatile Fontan). An Amplatzer duct-occluder device was implanted in the pulmonary artery entering from the femoral vein. Follow-up by means of clinical examination, imaging, and catetherization was pursued. RESULTS: Case 1, patency fenestration, Qp/Qs: 0.7/1. Case 2, closed fenestration, Qp/Qs; 1.3/1. We obtained immediate occlusion with 6/4 and 8/6 devices, respectively; pressure recordings revealed modification of the arterial morphology to biphasic; pulmonary pressure dropped 2 mm Hg in the first patient, without alteration in the second case; no changes in SaO2 were registered. Time of fluoroscopy was 57 and 45 minutes, respectively. Follow-up was maintained for 2.8 and 2.3 years, respectively. In patient 1, headaches disappeared and the fenestration was occluded with an Amplatzer septal-occluder one year later, raising SaO2 to 96%; no complications occurred nor was recanalization of the pulmonary artery needed in either case. CONCLUSIONS: Percutaneous occlusion of patent pulmonary artery in patients with Fontan type circuit is a feasible and effective procedure, and avoids overload of the single ventricle.

Comunicación interauricular evaluada por resonancia magnética cardiovascular: comparación con ecocardiografía Doppler / Atrial septal defect assessed by cardiovascular magnetic resonance: comparison with Doppler echocardiography

La comunicación interauricular (CIA) es uno de los defectos congénitos que se diagnostica con más frecuencia en el adulto. La ecocardiografía Doppler (ED) es el método de primera elección para su diagnóstico y seguimiento. La resonancia magnética cardiovascular (RMC), con sus múltiples aplicaciones, puede ser una excelente alternativa para su estudio. Para analizar la utilidad de la RMC en esta patología, se estudiaron 30 pacientes con CIA y se compararon los resultados con la ED. Veintitrés pacientes tenían CIA de tipo ostium secundum, 6 de tipo seno venoso y 1 de tipo ostium primum. Se observó buena correlación entre la RMC y la ED en los flujos aórticos (r = 0,67, p < 0,007), pulmonar (r = 0,62, p < 0,01) y Qp/Qs (r = 0,56, p < 0,003). Únicamente con la RMC se pudo visualizar el defecto en visión frontal y cuantificar el flujo que lo atraviesa. La planimetría directa de la CIA se correlacionó adecuadamente con el flujo cuantitativo pulmonar y a través del defecto interauricular, corroborándose los resultados obtenidos por estas dos técnicas en el estudio de RMC. Se concluye que la RMC presenta buena correlación con la ED y que es una alternativa válida para el estudio de la CIA. La visualización frontal del defecto con la cuantificación de su flujo es una ventaja de la RMC sobre la ED.

Atrial septal defect (ASD) is one of the most frequent congenital defects diagnosed in adult patients. Doppler echocardiography (DE) is the method of choice for its diagnosis and follow-up. Cardiovascular magnetic resonance (CMR), with its multiple applications, may be an excellent alternative for the assessment of this disorder. To analyze the usefulness of CMR in ASD, we evaluated 30 patients with ASD and compared the results with those of DE. Twenty three patients had a ostium secundum type of ASD, 6 had a sinus venosus ASD and 1 had an ostium primum ASD. There was good correlation between CMR andDE in the aortic flows (r=0.67, p<0.007), pulmonary flows (r=0.62, p<0.01) and Qp/Qs (r=0.56, p<0.003). The frontal view of the ASD could only be assessed with CMR, which also allowed to quantify the flow through the defect. Direct planimetry of the ASD correlated adequately with quantitative pulmonary flow and the flow through the interatrial defect; additionally, the results obtained with both techniques were confirmed by CMR. We conclude that CMR correlates well with DE and is a valid alternative for the assessment of ASD. The frontal visualization of the defect and its flow quantification represent an advantage of CMR over DE.

Consideraciones embriológicas y anatómicas sobre la septación cardiaca normal y patológica: II. Septum atrioventricular e interventricular / Embriologycal and anatomycal conciderations on normal and pathological cardiac septation. II atrioventricular and interventricular septa (AU)

Se define el septum atrioventricular y sus características anatomicas. Este septum se divide en dos regiones: muscular y membranosa. Se describen los tipos de comunciación atrioventricular aisladas. Se discute la embriogénesis normal y patológica del septum atrioventricular. Se define el septum interventricular y se describen sus características anatómicas. Este septum se divide en dos regiones: fibrosa y muscular. La muscular se divide en tres regiones: porción de la cámara de salida o infundibular (outlet). Las comunicaciones inteventriculares se clasifican de acuerdo con las regiones septales en que están ubicadas. Se establecen las características anatómicas de identidad de cada una de ellas. Se hace un breve comentario sobre la morfogénesis normal y patológica del septum interventricular. Septum atrioventricular; septum interventricular

Doble salida ventricular derecha: embriogénesis, tipos anatómicos e implicaciones quirúrgicas / Double outlet right ventricle: embryogenis, anatomical types and surgical implications

Se estudia la embriología normal del corazón y se hace referencia a los factores que intervienen en la morfogénesis de la doble salida del ventrículo derecho: alteración en la incorporación del cono al ventrículo izquierdo, orientación anormal del septum conal y morfología anormal del complejo septal aórtico-pulmonar. Se presenta una clasificación de la doble salida del ventrículo derecho basada en las características y relaciones de los infundíbulos entre sí, con los defectos septales y con las grandes arterias. Tipo I: con infundíbulo anterior y posterior, ambas grandes arterias adyacentes al septum interventricular y una de ellas solamente con pared libre ventricular. Incluye dos variedades: A) Pulmonar anterior y CIV sub-aórtica. B) Aorta anterior y CIV subpulmonar. Tipo II: con infundíbulos lado a lado, ambas grandes arterias tienen pared libre ventricular y sólo una de ellas es adyacente al tabique interventricular. Incluye dos variedades: A) Aorta en D posición con CIV anterior subpulmonar o CIV no relacionada. B) Aorta en L posición con CIV anterior subaórtica o CIV no relacionada. Se analiza en cada tipo y variedad de doble salida del ventrículo derecho la constitución anatómica de las paredes infundibulares, las relaciones del los infundíbulos con las grandes arterias y las relaciones de éstas con el tabique interventricular. Se hace énfasis en las implicaciones quirúrgicas de esta clasificación