Status distónico, a propósito de dos casos / Status dystonicus, apropos of two cases

El status distónico (SD) es una emergencia médica infrecuente y sub-diagnosticada, común en distonías secundarias; las infecciones son el factor gatillante más frecuente. Puede ser distonía tónica o fásica. El fenotipo tónico es usual en varones, distonías secundarias y tiene peor pronóstico. Se acompaña de hiperpirexia y rabdomiólisis que puede complicarse con falla renal aguda, insuficiencia respiratoria o la muerte. No hay ensayos clínicos disponibles sobre el tratamiento, aunque las benzodiacepinas, trihexifenidilo, levodopa, tetrabenazina, baclofeno, gabapentina han mostrado diversos grados de control sintomático. Se reporta el caso de dos niños, con parálisis cerebral infantil y antecedente de kernícterus que desarrollaron SD después de un cuadro infeccioso, ambos respondieron favorablemente a benzodiacepinas, Levodopa, baclofeno, bromocriptina y gabapentina. En el Perú correspondería a los primeros casos publicados a la fecha

Status dystonicus (SD) is a rare and underdiagnosed medical emergency, which is usually triggered by infectious conditions. SD may have tonic or phasic dystony. The tonic phenotype is common in men, and those with secondary dystony may have a worse prognosis. The condition is accompanied by hyperpyrexia and rhabdomyolysis that may complicate with acute renal failure, respiratory insufficiency or even death. There are no clinical trials available with respect to its therapy; but drugs such as benzodiazepines, trihexyphenidyl, levodopa, tetrabenazine, baclofen, and gabapentin have shown different degrees of symptomatic control. This article reports two cases of SD in children with cerebral palsy and a past medical history of kernicterus who developed SD after an infectious condition. Both children responded satisfactorily to benzodiazepines, levodopa, baclofen, bromocriptine, and gabapentin. These are the very first cases of SD reported in Peru

Cefalea en trombocitosis esencial: reporte de un caso juvenil / Headache in essential thrombocytosis: report of a juvenile case

La trombocitosis esencial (TE), es una hemopatía caracterizada por un elevado número de plaquetas (>450x109L) e hiperplasia megacariocítica de la médula ósea, poco frecuente en menores de 30 años. La cefalea se encuentra en 45% de los casos, con características similares a la migraña, planteando dificultades diagnósticas. El número de plaquetas es relevante para el pronóstico (mayor riesgo de hemorragias o eventos isquémicos) y el tratamiento sintomático de la cefalea (contraindicación de ácido acetilsalicílico en pacientes con recuento plaquetario mayor a 1 500x109L). Se reporta el caso de una mujer de 20 años de edad, que inicia hace 3 años con episodios de cefalea y conteo de plaquetas en 2195x109L, hospitalizada por reagudización de cefalea, con un recuento plaquetario de 4640x109L. Mejora con hidroxicarbamida y analgésicos parenterales remitiendo los síntomas neurológicos.

Essential thrombocytosis (ET) is a blood disorder characterized by an elevated platelet count (> 450x109L) and megakaryocytic hyperplasia of the bone marrow is rare in people under 30 years. Headache occurs in 45% of cases, with migraineous characteristics, leading to difficulties in diagnosis. The number of platelets is relevant for prognosis-higher numbers correlate with more risk of bleeding or ischemic events, and guides the treatment of headaches, since the use of aspirin is contraindicated in patients with a platelet count more than 1500 x109L. We report a case of a 20 year-old woman, who presented with episodes of headache 3 years ago with a platelet count of 2195 x109L. She was hospitalized again recently for a headache exacerbation with a platelet count of 4640 x109L. After being treated with Hydroxyurea and parenteral analgesics her neurological symptoms resolved.

Cavernomatosis cerebral múltiple: primer reporte de caso en Perú / Multiple cerebral cavernous: first case report in Peru

La cavernomatosis cerebral (CC), única o múltiple, es la presencia de conductos vasculares distendidos, angiográficamente ocultos, por lo cual clásicamente eran hallazgos incidentales intraoperatorios o en autopsias. Actualmente la resonancia magnética (RM) cerebral, permite identificar éstas lesiones en un mayor número de pacientes. Las manifestaciones clínicas son hemorragias intracerebrales, crisis epilépticas y cefalea. Se reporta el caso de un varón de 55 años, sin antecedentes de importancia que ingresó por presentar cefalea y crisis de arresto del habla. El examen físico fue normal. Estudios tomográficos previos mostraron una lesión hemorrágica única, al realizarse una RM cerebral con protocolo T2-eco gradiente se evidencia múltiples imágenes compatibles con CC múltiple. Es el primer reporte de CC múltiple, entidad poco diagnosticada, que se debe sospechar en pacientes sin antecedentes de riesgo vascular que debutan con hemorragias intracerebrales, crisis epilépticas y/o cefaleas; constituyendo la RM cerebral en protocolo T2-eco gradiente, el estudio indicado para el diagnóstico.

Cerebral cavernomatosis (CC), single or multiple, is the presence of distended vascular channels, angiographically occult, for that, they are classically incidental intraoperative findings at autopsy. Currently the magnetic resonance imaging (MRI) let us identify these lesions in a larger number of patients. Clinical manifestations are intracerebral hemorrhages, seizures and headache. A male, 55, no history of significance is reported; he was admitted for headache and some months later presents speech arrest crisis. On physical examination, nothing unusual. Previous tomographic studies showed a hemorrhagic lesion, when the brain MRI with T2-eco gradient protocol was performed, multiple images observed, were compatible with multiple CC. This is the first report of multiple CC, unfrequent entity that should be suspected in patients with no history of vascular risk who present intracerebral hemorrhage, seizure and / or headache; being the brain MRI, the study indicated for diagnosis.