Caracterización clínica, serológica y patrón radiológico de una cohorte unicéntrica de pacientes con enfermedad pulmonar difusa / Clinical, serological and radiological pattern characterization of a monocentric cohort of patients with diffuse lung disease

Diffuse Lung Disease (DLD) is an important cause of morbidity and mortality, however in Chile we are lacking of epidemiological data on this condition. Our aim is communicate the first report of a prospective registry of DLD patients treated at bronchopulmonary unit of DIPRECA hospital. Methods: Cross-sectional study in patients referred to our bronchopulmonary unit under suspicion of DLD. Diagnosis was confirmed by chest computed tomography and informed consent was approved by patients. Data regarding clinical, serological, pulmonary function tests and echocardiography were collected from 2014 up to date. Results: 30 patients were analysed, their median of age was 76.5 years-old (Interquartile Range 68-80), 56.7% were women, median duration of disease: 4 years (IQR 1-10.6) and 43% has smoking history Most frequent signs and symptoms were crackles (97%), dyspnoea (90%) and cough (57%). Comorbidities: 3% had asthma, 3% chronic obstructive pulmonary disease and 6.7% connective tissue diseases. Radiological findings: 20% had DLD with usual interstitial pneumonia pattern (UIP), 23% DLD possible UIP, 30% DLD inconsistent with UIP, 14% chronic hypersensitivity pneumonitis and 13% nonspecific interstitial pneumonia. Serology: 18% had positive rheumatoid factor of which only one case had rheumatoid arthritis, 67% had positive antinuclear antibodies (ANA), 17% ANCA positive of which only one case of clinical vasculitis. Spirometry was mainly normal (52%) or restrictive (45%). Echocardiography showed pulmonary hypertension mainly mild in 52% of patients. No significant association was found between titles of ANA ≥ 1/320 and gender, smoking or radiological pattern. Conclusions: Our demographic and radiological findings are similar to those reported in literature; however, the highlights in our cohort are the increased frequency of female gender and positive ANA without history or clinical manifestation of connective tissue diseases.

La enfermedad pulmonar difusa (EPD) es causa importante de morbimortalidad; a pesar de esto no tenemos datos epidemiológicos en Chile. Nuestro objetivo es comunicar el primer reporte del registro prospectivo de pacientes con EPD atendidos en la unidad de broncopulmonar del hospital DIPRECA. Métodos: Estudio de corte transversal en pacientes derivados alpoliclínico broncopulmonar del hospital DIPRECA por sospecha de EPD. En caso de confirmación diagnóstica por tomografía computada de tórax y consentimiento informado aprobado por los pacientes, se compilaron datos clínicos, serológicos, pruebas de función pulmonar y ecocardiografía, desde 2014 hasta la fecha. Resultados: Se analizaron 30 pacientes la mediana de su edad fue 76,5 años (rango intercuartílico 68-80), 56,7% eran mujeres, duración mediana de la enfermedad: 4 años (RIC 1-10,6)y 43% con antecedentes de tabaquismo. Los síntomas y signos más frecuente fueron crujidos (97%), disnea (90%) y tos (57%). Comorbilidades: 3% tenía asma, 3% enfermedad pulmonar obstructiva crónica y 6,7% enfermedades del tejido conectivo. Hallazgos radiológicos: 20% tenía EPD con patrón de neumonía intersticial usual (UIP), 23% EPD posible UIP, 30% EPD inconsistente con UIP, 14% neumonitis por hipersensibilidad crónica y 13% neumonía intersticial no específica. Serología: 18% tenía factor reumatoide positivo de ellos sólo uno de los casos tenía artritis reumatoide, el 67% tenía anticuerpos antinucleares (ANA) positivos, 17% ANCA positivo de ellos sólo un caso tenía historia de vasculitis clínica. La espirometría fue mayoritariamente normal (52%) o restrictiva (45%). Ecocardiografía detectó hipertensión pulmonar mayoritariamente leve en 52% de los pacientes. No se encontró asociación significativa entre los títulos de ANA ≥ 1/320 en relación a género, tabaquismo o patrón radiológico. Conclusiones: Nuestros hallazgos demográficos y radiológicos son similares a los de la literatura; sin embargo, destaca en nuestra cohorte la mayor frecuencia de género femenino y ANA positivos sin historia o manifestación clínica de enfermedades del tejido conectivo.

Sialorrea neurogénica infantil y el manejo con la toxina botulínica: revisión de la literatura y reporte del caso de un niño con traqueostomía y ventilación mecánica crónica / Neurogenic drooling child and his treatment with botulinum toxin: a review of the literature and case report of a child with chronic tracheostomy and mechanical ventilation

Drooling is defined as non-intentional salivary loss from mouth. Its presence may lead to functional, psychological and social impairments, which affect patients and caregivers as well. Anterior drooling, where salivary flow escapes from mouth to outside, affects social relations, constituting a physical contact barrier and having a negative impact on quality of life, and it also interfere on speech and communication. Posterior drooling, where salivary flow goes towards the throat is associated to severe swallowing disorders, being an important aspiration risk. Although drooling etiology is multifactorial, it’s often seen associated to a neuromuscular dysfunction. The approach to drooling should be made by a multidisciplinary team. Therapeutic approach could be non-pharmacologic, pharmacologic, systemic or local. Ultrasound guidance Botulinum toxin injection is an efficient and safe alternative. A 4-year-old male with posterior fossa astrocytoma, VI-XI CN impairment, prolonged mechanical ventilation and tracheostomy, swallowing disorder and hypersalivation is presented. Drooling management with botulinum toxin A injection in both parotid and submandibular glands under ultrasound guidance was performed, with an important salivary flow decrease, which allowed him to open his mouth without saliva loss, having a positive impact on communication and socialization, improving his quality of life as well.

La sialorrea se define como la pérdida no intencional de saliva desde la boca. Su presencia puede conducir a alteraciones funcionales, psicológicas y sociales, que afectan tanto al paciente como a sus cuidadores. La sialorrea anterior, donde la saliva es derramada desde la boca al exterior afecta la socialización, constituyéndose como una barrera para el contacto físico e impacta en forma negativa sobre la calidad de vida, además interfiere en el lenguaje, el habla y la comunicación. La sialorrea posterior que es derramada hacia del itsmo de las fauces, se asocia a trastornos severos de la deglución, constituyendo un riesgo importante de aspiración. Aún cuando la etiología de la sialorrea es multifactorial, frecuentemente la vemos asociada a una disfunción neuromuscular. Su abordaje debe ser realizado por un equipo multidisciplinario. El enfoque terapéutico puede ser, no farmacológico o farmacológico, sistémico o local. Una de las alternativas es la infiltración con toxina botulínica guiada en forma ecográfica que ha demostrado ser eficiente y segura. Se presenta el caso de un preescolar de 4 años con antecedente de astrocitoma de fosa posterior, compromiso de VI al XI pares craneanos, ventilación mecánica prolongada a través de traqueostomía, trastorno de deglución e hipersalivación secundaria. Se realiza el manejo de la sialorrea con toxina botulínica A en parótidas y glándulas submandibulares con marcación ecográfica, resultando una disminución importante del flujo de saliva que le permite abrir la boca sin escurrimiento. Lo anterior impacta positivamente en la comunicación y socialización, además de mejorar su calidad de vida.