Lupus eritematoso sistemico: un subgrupo clinico con anticuerpos anti-sm / Systemic lupus erythematosus: a clinical subgroup with antibodies anti-sm

Durante un periodo de 20 meses, las caracteristicas clinicas y de laboratorio de 54 pacientes con Lupus eritematoso sistemico, fueron relacionadas con la presencia del anticuerpo anti-sm. Este anticuerpo fue positivo en 19 casos. Este grupo tuvo una enfermedad menos severa que el anti-sm negativo:1.- proteinuria 2/19 vs 22/35 (p<0.005); 2.- sindrome nefrotico 2/19 vs 7/35 (p<0.005); 3.- glomerulonefritis 1/7 vs 9/13 (p<0.005); y 4.- pleutiris en 3/19 vs 14/35 (p<0.005). Estos hallazgos sugieren que la presencia de anti-sm en LES identifica un subgrupo de pacientes con una forma mas benigna de la enfermedad.

Analisis cuantitativo de la poblacion linfoide T. en la espodilitis anquilosante / Quantitative analysis of T. lymphocyte population in the ankylosing spondylitis

El objetivo de esta investigacion fue realizar el analisis cuantitativo de la poblacion linfoide T en sangre periferica en la espondilitis anquilosante. Fueron cuantificadas la poblacion linfoide T total y las subpoblaciones ayudadora/supresora en un grupo de 11 pacientes con espondilitis anquilosante, que fue comparado con un grupo control de 20 individuos normales y con un grupo de 11 pacientes con artritis reumatoidea. Los grupos de estudio fueron caracterizados mediante las pruebas de tipificacion de HLA-B27 y factor reumatoideo. Se establecio la existencia de una tendecia al aumento en el porcentaje promedio de linfocitos T CD8+ y la disminucion den relacion CD4/CD8 en el grupo espondilitis anquilosante comparado con el grupo control. Este aumento puede obedecer a la activacion de clonos con funcion citotoxica dirigida contra componentes del tejido conectivo de las articulaciones sacroiliacas y vertebrales. Los resultados obtenidos sugieren la participacion de la citotoxicidad mediada por celulas en la patogenesis de la espondilitis aquilosante.

Presentacion de casos: deficiencia de la proteina inhibidora del primer factor del complemento / Case presentation: deficiency of protein inhibiting of the C1 complement

Se presenta una paciente de 33 anos con episodios subitos de edema facial y de miembros superiories desencadenados por traumatismos leves. Los episodios ceden espontaneamente y no son prevenidos por la administracion de corticoides o antihistaminicos. El nivel de C1 inh fue de 40% y el de C4 se encontro disminuido, indicando consumo de los factores de la via clasica. Se analizan las caracteristicas clinicas y de laboratorio, concluyendo que el cuadro corresponde a angioedema hereditario causado por deficiencia de C1 inh.

Sindrome de Sjogren primario: aspectos clinicos e inmunologicos / Primary Sjogren syndrome: clinical and immunological aspects

En sus formas primaria o secundaria el sindrome de Sjogren o exocrinopatia autoinmune es una de las enfermedades de tejido conectivo mas comun. La variedad primaria (no asociada a ninguna otra enfermedad autoinmune) es sin embargo mal conocida en Colombia. Se presentan diez casos de ella, de cuyo analisis resaltan la heterogeneidad de las manifestaciones clinicas extraglandulares, la constante afectacion de las secreciones exocrinas variable en severidad y extension (sindrome sicca), y las caracteristicas alteraciones inmunologicas: hipergammaglobulinemia G, anticuerpos antinucleares positivos, pero ausencia de anti-DNA, RNP y Sm, factor reumatoide no necesariamente positivo, y sobre todo HLD-B8 negativo en todos los pacientes, lo cual pareceria diferenciar este grupo de los descritos en otras partes. Una cuidadosa correlacion entre el sindrome sicca (xerostomia, queratoconjuntivitis sicca), los sintomas de compromiso sistemico extraglandular y las alteraciones inmunologicas permiten establecer el diagnostico diferencial sin mayores dificultades.

Polimiositis subaguda: observaciones clinicopatologicas / Subacute polymyositis clinicopathological observations

Se estudian tres casos de poliomiositis, aguda subaguda tipo II, dos de ellos fatales. Las edades fluctuaron entre 14 y 58 anos. Ademas del analisis de los detalles clinicos y paraclinicos se ha hecho un minucioso estudio histopatologico de diversos grupos musculares y se subraya el interes que podrian tener las alteraciones de la musculatura lisa del esofago y del colon. Hemos revisado ampliamente y consignado algunos de los conceptos actuales sobre la etiopatogenia de la polimiositis

Hemihipertrofia corporal: informe de dos casos / Corporal hemihyperthrophy: report of 2 cases

Se presentan dos casos, uno de hemihipertrofia corporal asociado a enfermedad de Thiemann y el otro una hemihipertrofia facial. Se revisa la literatura de hemihipertrofia de la enfermedad de Thiemann. Destacamos la importancia del primer caso, por que creemos que es el primero en la literatura mundial