Sínquise cintilante ou colesterolosis bulbi de câmara anterior em paciente lactente / Synchisis scintillans or cholesterolosis bulbi of the anterior chamber in an infant patient

Este trabalho tem por objetivo relatar um caso de sínquise cintilante de câmara anterior em lactente sem causa elucidada. O paciente apresentou desvio no olhar desde o nascimento. Antecedentes pessoais e familiares sem anormalidades. Ao exame em OE: Esotropia constante, nistagmo horizontal, leucocoria e microftalmia, já em OD: sem anormalidades. Ultrassonografia (USG) em OE: redução do comprimento axial, retina aplicada e vítreo hiperecogênico. Aventaram-se hipóteses de persistência de vítreo primário hiperplásico, catarata congênita e retinoblastoma, e solicitou-se tomografia de crânio e cavidade orbitária (TC). Paciente retornou após 6 meses trazendo resultado da TC cuja única alteração evidenciada era OE com áreas hiperatenuantes e sem sinais de calcificação. Ao exame em OD: reflexo pupilar direto positivo e consensual negativo e em OE: hiperemia conjuntival, análise de reflexo pupilar, inviabilizada por presença de sínquises cintilantes de coloração ocre na câmara anterior, que não estava presente no exame inicial. Solicitou-se nova USG, evidenciando: ecos puntiformes na cavidade vítrea, sugerindo hemorragia, espessamento de hialoide posterior, retina aplicada e coroide com espessura aumentada. A sínquise cintilante ou “colesterolosis bulbi” é um processo degenerativo comumente secundário a trauma, inflamação ou hemorragia intraocular. Cursa com deposição de cristais de colesterol (provenientes do cristalino em degeneração ou do próprio vítreo) na cavidade vítrea, espaço sub-retiniano e, mais raramente, na câmara anterior. Sugerese que o fenômeno decorra de traumas, catarata de longa duração, hifema, glaucoma secundário ou descolamento de retina e mais raramente, de uveítes, neoplasias ou vasculopatias. Até o presente, não há relato na literatura de sínquise cintilante de câmara anterior envolvendo um lactente.

The propose of this article is presenting a case report of Synchisis scintillans of the anterior chamber in an infant patient without any elucidation. The patient’s initial complaint was “strabismus since birth”. There was not found any other personal or family abnormalities. On examination: OS: Esotropia maintained, horizontal nystagmus, microphthalmia and leukocoria. OD: no abnormalities. Ultrasonography (USG) OS: reduction of the axial length, retinal applied and hyperechoic vitreous. Raised hypotheses were persistence of hyperplastic primary vitreous, congenital cataract and retinoblastoma, and there was also requested cranial and orbital cavity tomography (TC). The patient returned after six months with TC showing as sole evidenced hyperattenuating areas without signs of calcification on OS. On examination: OD showing direct pupillary reflex positive and consensual pupillary reflex negative. OS: conjunctival hyperemia and analysis of pupillary reflex frustrated by the presence of sparkling colored ocher in the anterior chamber. We asked for a new USG, which showed: punctate echoes in the vitreous cavity, suggesting hemorrhage; thickening of the posterior hyaloids; choroid and retina were attached, both with increased thickness. The synchisis scintillans or “colesterolosis bulbi” is a degenerative process commonly secondary to trauma, inflammation or intraocular hemorrhage. Evolves with deposition of cholesterol crystals (from degeneration of the lens or vitreous itself) in the vitreous cavity, subretinal space and rarely, in the anterior chamber. There are evidences that the phenomenon could arise from severe trauma, long-term cataract, hyphema, glaucoma or retinal detachment and, even more rarely, uveitis, neoplasias or vascular disorders. Until this case, there was no report of Synchisis scintillans in the anterior chamber involving an infant.

Tumoração retro-orbitária sugestiva de meningocele da bainha do nervo óptico / Retro-orbital tumor suggestive of optic nerve sheath meningocele

Meningocele da bainha do nervo óptico é uma condição extremamente rara, com poucos casos relatados na literatura. Exames de imagem revelam alargamento tubular-cístico do nervo óptico, com espessamento do mesmo. Os sintomas são muitas vezes relacionados com o comprometimento do nervo, ocasionando diminuição de lenta a acelerada da acuidade visual. O tratamento cirúrgico precoce por meio da descompressão da bainha do nervo óptico pode proporcionar melhora da função visual. Apresenta-se um caso de paciente com as características clínicas e radiológicas desta condição patológica rara. Paciente masculino, atendido no serviço com queixa de proptose do olho direito (OD) desde nascimento, com progressão nos últimos meses associada à dor. Melhor acuidade visual corrigida de conta dedos a 50 cm do OD. Olho esquerdo sem anormalidades. Ressonância Magnética de OD demonstrou formação expansiva cística de limites definidos em situação intraconal em órbita direita, em íntima relação com nervo óptico, determinando compressão, deformidade e deslocamento anterior do bulbo ocular, além de apresentar sinal semelhante ao líquor em todas as sequências obtidas. Suscitou-se hipótese diagnóstica de meningocele da bainha do nervo óptico direito e o paciente foi encaminhado para cirurgia descompressiva.

Meningocele of the optic nerve sheath is an extremely rare condition with a few cases reported in literature. Image studies reveal tubularcystic enlargement of the optic nerve although with the same thickness. Symptoms are often related to the involvement of the optic nerve, leading from slow to accelerated decreasing of the visual acuity. The early surgical treatment is the decompression of the optic nerve sheath, which it could provide improvement of visual function. We are presenting a case report of a patient who showed clinical and radiological signs of this rare pathological condition. Male patient attended at service complaining of proptosis of right eye (OD) since birth, in progress during the last months associated to stabbing pain. Best corrected visual acuity (BCVA) of OD was movements at 50 cm far; OS showed no abnormalities. Nuclear Magnetic Resonance of the OD showed expansive formation with cystic aspect, defined boundaries, located in an intraconal situation on the right orbit cavity and in a closing anatomical relationship to the optic nerve, inducing compression, deformity and anterior displacement of this eye besides presenting signal similar to spine liquor in all sequences obtained. The first hypothesis was meningocele of right optic nerve sheath. Then, patient was referred for surgical decompression.