Pancreatite hereditária / Hereditary pancreatitis

Pancreatite hereditaria (PH) é uma causa rara de pancreatite crônica cuja manifestaçäo clínica mais comum é a dor abdominal recorrente que se inicia na infância ou na adolescência. OBJETIVO. Relatar um caso de PH com apresentaçäo atipica e revisäo da literatura. MÉTODOS. Estudou-se um paciente näo etilista, sem história de dor abdominal, que apresentava quadro de esteatorréia e desnutriçäo. A investigaçäo diagnóstica revelou a presença de pancreatite crônica avançada. Dois outros casos semelhantes foram detectados na família. Aspectos clínicos e epidemiológicos desta entidade foram revisados. CONCLUSäO. PH, embora incomum, deve fazer parte do diagnóstico diferencial das pancreatites crônicas, efetuando-se a triagem familiar diante da suspeita clínica

Colestase intra-hepática en situs inversus do fígado / Intrahepatic cholestasis with situs inversus of the liver

Em nossa pesquisa bibliográfica näo encontramos nenhum trabalho sobre colestase intra-hepática em situs inversus do fígado. OBJETIVO. Relatar um caso de seguimento por um de nós (MM) durante aproximadamente, 14 anos após o desaparecimento da mencionada colestase. MÉTODOS. Foram estudados aspectos clínicos, realizados diversos testes laboratoriais e efetuados três exames ultra-sonográficos e uma tomografia computadorizada. Tentou-se realizar colangiografias transparieto-hepática e endoscópica. RESULTADOS. Quatro dias após a paciente ter sido submetida à prótese aórtica (com circulaçäo extracorpórea) surgiu icterícia, urina escura e fezes claras. As bilirubinas, fosfatase alcalina, gamaglutamil transferase e colesterol séricos estavam muito elevados. Os exames ultra-sonográficos e a tomografia sem evidências de obstruçäo extra-hepática. Neste exame, em especial, ficou caracterizada a existência de situs inversus do estômago e fígado. Näo houve êxito na realizaçäo das colangiografias. Os dados clínicos e laboratoriais referentes à colestase normalizaron após quatro meses. Boa evoluçäo após 14 abos. CONCLUSAO. O diagnóstico diferencial entre colestase intra e extra-hepática em pacientes com situs inversus do fígado pode, realmente, ser dificil, exigindo associar dados clínicos e vários exames complementares, entre os quais a colangiopancreatografia endoscópica retrógrada. A realizaçäo desse exame pode, porém, ser difícil nos mencionados pacientes