Sarcomas primarios de mama / Primary sarcomas of the breast

Los sarcomas primarios de mama son extremadamente raros y representan menos del 1% de lostumores mamarios comunicados en la literatura. Entre los años 1999 y 2004 se diagnosticaron ennuestra institución 1315 tumores malignos de mama, entre ellos nueve correspondieron a sarcomas primarios:tres angiosarcomas, un leiomiosarcoma, un sarcoma fibromixoide de bajo grado, un dermatofibrosarcoma, unliposarcoma, un osteosarcoma y un tumor maligno de la vaina de los nervios periféricos. Se revisaron los preparadoshistológicos, teñidos con técnicas de rutina y de inmunoperoxidasa, estableciéndose la fracción de crecimiento(FC) y sobre-expresión de proteína p53. Se estudiaron también las historias clínicas de las pacientespara determinar tipos de evolución (favorable y desfavorable). La incidencia observada (0.7%) es similar a lasya publicadas por otros autores. La FC se correlacionó con la evolución, siendo un factor pronóstico desfavorablecuando fue mayor o igual al 30%. La mayoría de los tumores (67%) mostró sobre-expresión de proteína p53(mayor o igual al 20% de tinción nuclear) pero esto no demostró tener una relación directa con la evolución decada neoplasia.

Primary sarcomas of the breast are extremely rare with less than1% of all malignant tumours of the breast reported in literature. At our Institution 1315 malignanttumours of the breast were diagnosed between 1999-2004; nine of them corresponded to primary sarcomas:angiosarcoma (3), leiomyosarcoma (1), low-grade fibromyxoid sarcoma (1), dematofibrosarcoma protuberans (1),liposarcoma (1), osteosarcoma (1), malignant peripheral nerve sheath tumour (1). Histopathological specimensstained with routine techniques and immunoperoxidase were reviewed; proliferation index and p53 over-expressionwere also determined. Patients´ clinical reports were also reviewed to determine prognosis (favorable andunfavorable). The incidence observed (0.7%) is similar to those already published by others authors. Proliferationindex was correlated with type of evolution, being an unfavourable prognosis factor when it was equal ormajor to 30%. Most of the tumours (67%) showed p53 (mayor or equal to 20% of nuclear staining) over-expressionbut this did not show a direct relationship with the evolution of each neoplasm.

Tumores de Merkel en cabeza y cuello / Merkel cell tumors in head and neck

Hasta la fecha han sido comunicados poco más de 400 casos de carcinoma a células de Merkel en la literatura médica mundial. Es un tumor raro, de presumible origen neuroendócrino, que se presenta habitualmente en áreas expuestas de cabeza y cuello, luego de la sexta década de vida. El diagnóstico correcto es sólo posible a través de la microscopia electrónica y la inmunohistoquímica. Es importante tenerlo en cuenta en los diagnósticos diferenciales de los tumores cutáneos primarios o metastásicos. Se presentan dos casos, ambos de sexo femenino, mayores de 70 años, con lesiones ubicadas en la cara, y diseminación ganglionar. Una de ellas murió por la enfermedad, y la otra sin evidencia de recidiva a las 26 meses de seguimiento. De acuerdo con lo aconsejado por la mayoría de los autores y la evolución de estos pacientes, se propone la exéresis amplia del tumor primario, y la disección apropiada del cuello hemolateral. Debe considerarse la radio terapia del área del primario y de los cuellos con ganglios hitológicamente positivos