RESUMO
A paquidermodactilia é forma rara de fibromatose digital envolvendo as porções proximais dos dedos, que afeta homens jovens. Apresenta-se caso de paciente de 25 anos com quadro de nódulos assintomáticos nas mãos há dois anos, e há três meses com lesões semelhantes nos pés e no joelho direito. O exame histopatológico revelou espessamento da derme com proliferação de fibroblastos e de fibras colágenas e aumento de mucina. O caso descrito corresponde à paquidermodactilia do tipo transgressiva.
Pachydermodactyly is a rare form of digital fibromatosis involving the proximal portions of the fingers that usually affects young males. We present a 25-year-old male patient with a twoyear history of asymptomatic nodules in the fingers. Three months before the visit, he had observed similar lesions on the feet and right knee. Histopathological analysis showed thickened dermis with proliferation of fibroblasts and collagenous fibers, with deposition of mucinous material. This represents a rare case of pachydermodactyly of transgrediens form.
Assuntos
Adulto , Humanos , Masculino , Fibroma/patologia , Dermatoses do Pé/patologia , Dermatoses da Mão/patologia , Neoplasias Cutâneas/patologia , Neoplasias de Tecidos Moles/patologia , Colágeno/análise , Diagnóstico Diferencial , Articulações/patologiaRESUMO
A síndrome de Papillon-Lefèvre ou queratodermia transgressiva com periodontopatia é genodermatose rara, com acometimento cutâneo e dentário. As alterações aparecem por volta do primeiro ano de vida, com queratodermia transgressiva palmoplantar associada a periodontites, com perda precoce dos dentes decíduos e permanentes. É freqüentemente associada com infecções bacterianas da pele e de órgãos internos. A histopatologia é inespecífica, sendo o diagnóstico eminentemente clínico.
Papillon-Lefèvre syndrome, or palmoplantar keratoderma with periodontitis, is a rare genodermatosis with cutaneous and dental repercussions. The condition appears at around the first year of life, with transgressive palmar-plantar keratoderma associated with periodontitis, early loss of both deciduous and permanent teeth. It is frequently associated with pyogenic infection of the skin and internal organs. Histopathology is nonspecific, the diagnosis being eminently clinical.