RESUMO
Resumen: La hipertermia maligna es un raro desorden farmacogenético potencialmente mortal, que se presenta como una respuesta hipermetabólica a los anestésicos volátiles y relajantes musculares despolarizantes en individuos susceptibles. Esta susceptibilidad se asocia a mutaciones en tres genes: RYR1, CACNA1S y STAC3. Puede manifestarse con síntomas leves o como una crisis fulminante, con rabdomiólisis severa, fibrilación ventricular e insuficiencia renal y circulatoria aguda, por lo tanto, el pronóstico depende de qué tan pronto se sospeche del diagnóstico y qué tan rápido se inicie el tratamiento. El diagnóstico definitivo se basa en una prueba de sensibilidad en biopsia muscular fresca y en pruebas genéticas. La mejor manera de prevenir un evento es la detección precoz de los pacientes susceptibles así como contar con el equipo para responder ante una crisis en cada centro donde se administren anestésicos volátiles y la capacitación del personal. Esta revisión sintetiza los conceptos actuales clínicos y biomédicos para detección, prevención, diagnóstico y manejo de la hipertermia maligna.
Abstract: Malignant hyperthermia is a rare, life-threatening pharmacogenetic disorder which presents as a hypermetabolic response to volatile anesthetics and depolarizing muscle relaxants in susceptible individuals. This susceptibility is associated with mutations in three genes: RYR1, CACNA1S and STAC3. Can manifest with mild symptoms or as a fulminant crisis, with severe rhabdomyolysis, ventricular fibrillation and acute renal and circulatory failure, therefore the prognosis depends on how soon the diagnosis is suspected and how fast treatment is started. The definitive diagnosis is based on a fresh muscle biopsy sensitivity test and genetic testing. The best way to prevent an event is the early detection of susceptible, as well as have equipment to respond to a crisis in each center where volatile anesthetics are administered and the training of staff. This review synthesizes current clinical and biomedical concepts for detection, prevention, diagnosis and management of malignant hyperthermia.
RESUMO
Resumen: Debido a la naturaleza de las reacciones alérgicas y a las dificultades en su diagnóstico en el entorno quirúrgico, hay pocas publicaciones sobre anafilaxia en la infancia y pese a ser adecuadamente investigadas, sólo una pequeña parte puede ser confirmada. Los agentes etiológicos principalmente relacionados con esta entidad en el período perioperatorio son los bloqueadores neuromusculares, el látex y los antibióticos. El diagnóstico puede ser complicado y si no se reconoce a tiempo, el tratamiento se retrasa o no se administra de manera adecuada, con consecuencias fatales. A continuación se hace una revisión de la literatura de la anafilaxia perioperatoria, entidad que permanece subestimada, poco reportada y con ello, también su diagnóstico y oportuno tratamiento.
Abstract: Due to the nature of allergic reactions and the difficulties in their diagnosis in the surgical setting, there are few publications on anaphylaxis in childhood and, when properly investigated, only a small part can be confirmed. The etiological agents mainly related to this entity in the perioperative period are neuromuscular blockers, latex and antibiotics. The diagnosis can be complicated and if it is not recognized in time, treatment is delayed or not administered properly, with fatal consequences. The following is a review of the literature on perioperative anaphylaxis, an entity that remains underestimated, underreported and thus also its diagnosis and timely treatment.